Fibrosarkoma nədir və necə müalicə olunur?

MəZmun

• Ümumi deyilmi?
• Semptomlar hansılardır?
• Bu vəziyyətə səbəb olan və kim risk altındadır?
• Diaqnoz necə qoyulur?
• Necə səhnələşdirilir?
• Hansı müalicə variantları mövcuddur?
• Cərrahiyyə
• Radiasiya
• Kimyaterapiya
• Reabilitasiya və dəstək
• Klinik sınaqlar
• Görüş nədir?
• Bunun qarşısını almaq olarmı?

Ümumi deyilmi?

Sarcoma bədəninizin yumşaq toxumalarında başlayan xərçəngdir. Bunlar hər şeyi yerində saxlayan birləşdirici toxumalardır, məsələn:

• sinirlər, tendonlar və bağlar
• lifli və dərin dəri toxumaları
• qan və limfa damarları
• yağ və əzələ

50-dən çox növ yumşaq toxuma sarkomaları var. Fibrosarcoma, ilkin sümük sarkomlarının təxminən 5 faizini təmsil edir. Nadir, təxminən 2 milyon insana təsir göstərir.

Fibrosarkoma belə adlandırılmışdır, çünki bədxassəli bükülmüş fibroblastlar və ya miyofibroblastlardan ibarətdir. Bu başlanğıcını tendonlara, bağlamalara və əzələlərə bükən lifli toxuma içərisindədir. Bədənin hər hansı bir bölgəsində yarana bilsə də, ən çox bacaklarda və ya gövdədə olur.

1 yaşa qədər olan körpələrdə bu körpə və ya anadangəlmə fibrosarkoma adlanır və adətən yavaş böyüyür. Yaşlı uşaqlarda və yetkinlərdə buna yetkin forma fibrosarkoma deyilir.

Semptomlar hansılardır?

Fibrosarkoma simptomları əvvəlcə incə ola bilər. Dərinizin altında ağrısız bir hissə və ya şişkinlik hiss edə bilərsiniz. Böyüdükcə əzalarını istifadə etmək qabiliyyətinizə mane ola bilər.

Qarın içində başlayırsa, böyük ölçüdə olmadıqca, ehtimal ki, hiss etməyəcəksiniz. Sonra ətrafdakı orqanlara, əzələlərə, sinirlərə və ya qan damarlarına basmağa başlaya bilər.Bu, ağrı və incəlikə səbəb ola bilər. Şişin yerindən asılı olaraq nəfəs problemlərinə yol aça bilər.

Fibrosarkoma simptomları bir çox digər şərtlərə bənzəyir. Ağrı, şişkinlik və ya qeyri-adi bir topaq mütləq xərçəng əlaməti deyil, lakin simptomlar davamlıdırsa və son travma və ya zədə almadan əvvəl bir həkim tərəfindən müayinə edilməlidir.

Bu vəziyyətə səbəb olan və kim risk altındadır?

Fibrosarkomanın dəqiq səbəbi məlum deyil, lakin genetik bir rol oynaya bilər. Müəyyən amillər bəzi irsi şərtlər daxil olmaqla xəstəliyin inkişaf riskini artıra bilər. Bunlara daxildir:

• familial adenomatoz polipoz
• Li-Fraumeni sindromu
• nöropibromatoz növü 1
• nevoid bazal hüceyrəli karsinoma sindromu
• retinoblastoma
• yumru skleroz
• Werner sindromu

Digər risk amillərinə aşağıdakılar aid edilə bilər:

• əvvəlki radiasiya terapiyası
• Torium dioksid, vinil xlorid və ya arsen kimi bəzi kimyəvi maddələrə məruz qalma
• limfedema, qol və ayaqlarda bir şişlik

Fibrosarcoma ən çox 20 ilə 60 yaş arasındakı yetkinlərdə diaqnoz qoyulur.

Diaqnoz necə qoyulur?

Doktorunuz bir fiziki müayinə keçirəcək və tam bir tibbi tarix götürəcəkdir. Xüsusi simptomlarınızdan asılı olaraq, diaqnostik müayinədə tam qan sayı (CBC) və qan kimyası daxil ola bilər.

Görüntüləmə testləri şişləri və digər anormallıqları asanlaşdıran detallı şəkillər hazırlaya bilər. Doktorunuzun sifariş verə biləcəyi bəzi görüntü testləri:

• Rentgen şüaları
• MRT
• CT müayinəsi
• pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET) tarama
• sümük tarar

Bir kütlə tapılarsa, fibrosarkomanın təsdiqlənməsinin yeganə yolu bir neçə yolla həyata keçirilə bilən biopsiya ilə aparılır. Həkiminiz şişin yeri və ölçüsünə əsasən biopsiya metodunu seçəcəkdir.

Bir kəsikli biopsiyada bir toxuma nümunəsini təmin etmək üçün şişin bir hissəsi çıxarılacaqdır. Eyni nümunəni çıxarmaq üçün geniş bir iynə istifadə edilən bir əsas biopsiya ilə də edilə bilər. Xüsusi bir biopsiya, bütün topağın və ya hamısının şübhəli toxuma çıxarıldığı zaman.

Limfa düyününün metastazı nadirdir, lakin eyni zamanda yaxın limfa düyünlərindən toxuma nümunələri götürülə bilər.

Bir patoloq, xərçəng hüceyrələrinin olub olmadığını və əgər varsa onların hansı tip olduğunu müəyyən etmək üçün nümunələri təhlil edəcəkdir.

Xərçəng varsa, bu zaman şiş də düzəldilə bilər. Fibrosarkoma şişləri 1-dən 3-ə qədər miqyasda qiymətləndirilir. Xərçəng hüceyrələri normal hüceyrələrə nə qədər az baxırsa, o qədər yüksək olur. Yüksək dərəcəli şişlər aşağı dərəcəli şişlərdən daha aqressiv olur, yəni daha sürətli yayılır və müalicə etmək daha çətin ola bilər.

Necə səhnələşdirilir?

Xərçəng bir neçə yolla yayıla bilər. Birincil şişdən olan hüceyrələr yaxınlıqdakı toxuma itələyə, limfa sisteminə daxil ola və ya qan dövranına daxil ola bilər. Bu, hüceyrələrə yeni bir yerdə (metastaz) şişlər meydana gətirməyə imkan verir.

Səhnələşdirmə ilkin şişin nə qədər böyük olduğunu və xərçəngin nə qədər yayıldığını izah etmək üçün bir yoldur.

Görüntü testləri əlavə şişlərin olub olmadığını müəyyənləşdirməyə kömək edə bilər. Qan kimyası araşdırmaları, müəyyən bir orqan və ya toxumada xərçəngə səbəb olan maddələri aşkar edə bilər.

Bütün bu məlumatlar xərçəngin mərhələsini açmaq və müalicə planı yaratmaq üçün istifadə edilə bilər. Bunlar fibrosarkoma mərhələləridir:

Mərhələ 1

• 1A: Şiş aşağı dərəcəli və 5 santimetr (sm) və ya daha kiçikdir.
• 1B: Şiş aşağı dərəcəli və 5 sm daha böyükdür.

Mərhələ 2

• 2A: Şiş orta və ya yüksək dərəcəli və 5 sm və ya daha kiçikdir.
• 2B: Şiş orta və ya yüksək dərəcəli və 5 sm daha böyükdür.

Mərhələ 3

Şiş ya:

• yüksək dərəcəli və 5 sm-dən böyük, və ya
• istənilən dərəcəli və istənilən ölçüdə, üstəlik yaxın limfa düyünlərinə yayılmışdır (inkişaf mərhələsi 3).

Mərhələ 4

Birincil şiş istənilən dərəcəli və ölçüdə olur, lakin xərçəng uzaq bir bədən hissəsinə yayıldı.

Hansı müalicə variantları mövcuddur?

Həkiminiz müalicə planını bir çox amillərə əsaslandıracaq, məsələn:

• ibtidai şişin dərəcəsi, ölçüsü və yeri
• xərçəngin nə dərəcədə yayılıb-yayılmaması
• yaşınız və ümumi sağlamlığınız
• əvvəlki bir xərçəngin təkrarlanması olub-olmaması

Diaqnoz mərhələsindən asılı olaraq, lazım olan hər şey ola bilər. Ancaq bir sıra müalicəyə ehtiyacınız ola bilər. Dövri test həkiminizə bu müalicələrin effektivliyini qiymətləndirməyə kömək edəcəkdir.

Cərrahiyyə

Fibrosarkoma üçün əsas müalicə, şişin ətrafındakı geniş kənarlıqlar (bəzi normal toxumaların çıxarılması) ilə bütün şişin çıxarıldığından əmin olmaq üçün ilkin şişin çıxarılması üçün əməliyyatdır. Şiş bir əza içərisindədirsə, bəzi sümüklərin çıxarılması tələb oluna bilər və protez və ya bir sümük bağı ilə əvəz edilə bilər. Buna bəzən ekstremal əməliyyat deyilir.

Nadir hallarda şiş sinirləri və bir əzanın qan damarlarını əhatə edirsə, amputasiya lazım ola bilər.

Radiasiya

Radiasiya, xərçəng hüceyrələrini məhv etmək və ya böyüməsini dayandırmaq üçün yüksək enerjili rentgen şüalarından istifadə edən hədəf terapiyadır.

Əməliyyatdan əvvəl (neoadjuvant terapiya) şişin böyüməsinə kömək etmək üçün istifadə edilə bilər. Əməliyyatdan sonra da istifadə edilə bilər (köməkçi terapiya) geridə qalan hər hansı bir xərçəng hüceyrəsini öldürmək üçün.

Əməliyyat bir seçim deyilsə, həkiminiz əsas müalicəniz olaraq şişin böyüdülməsi üçün yüksək dozalı radiasiya tövsiyə edə bilər.

Kimyaterapiya

Kimyaterapiya sistematik bir müalicədir, yəni xərçəng hüceyrələrini köçdükləri yerdə öldürmək üçün nəzərdə tutulmuşdur. Xərçəng limfa düyünlərinizə və ya ondan kənarda yayılıbsa tövsiyə edilə bilər. Radiasiya kimi, əməliyyatdan əvvəl və ya sonra istifadə edilə bilər.

Reabilitasiya və dəstək

Bacakları əhatə edən geniş əməliyyat bir əzanın istifadəsinə təsir göstərə bilər. Bu hallarda fiziki və peşə terapiyası lazım ola bilər. Digər dəstəkləyici müalicə ağrının idarə edilməsini və müalicənin digər yan təsirlərini əhatə edə bilər.

Klinik sınaqlar

Klinik bir sınaqda iştirak etmək seçiminiz ola bilər. Bu sınaqlar çox vaxt ciddi meyarlara malikdir, lakin onlar başqa cür mümkün olmayan eksperimental müalicələrə yol aça bilər. Fibrosarkoma səbəb olan klinik sınaqlar haqqında daha çox məlumat almaq üçün doktorunuzdan soruşun.

Görüş nədir?

Həkiminiz fərdi görüşləriniz haqqında məlumat üçün ən yaxşı mənbəyinizdir. Bu bir sıra şeylərlə müəyyən edilir, o cümlədən:

• xərçəngin nə qədər yayıldığı
• şiş dərəcəli və yeri
• yaşınız və ümumi sağlamlığınız
• terapiyaya nə qədər dözürsən və cavab verirsən

2-ci və 3-cü dərəcəli fibrosarkomların metastatik dərəcəsi təxminən 50 faizdir, 1-ci dərəcəli şişlərdə isə çox aşağı metastaz dərəcəsi var.

Gözlədiyiniz şey haqqında bir fikir vermək üçün həkiminiz bütün bu amilləri qiymətləndirəcəkdir.

Bunun qarşısını almaq olarmı?

Fibrosarkomun səbəbi yaxşı anlaşılmadığı üçün məlum profilaktikası yoxdur.