Faktor VII çatışmazlığı

MəZmun

• Normal qan laxtalanmasında VII amil hansı rol oynayır?
• 1. Vazokonstriksiya
• 2. Trombosit tıxacının əmələ gəlməsi
• 3. Fibrin tıxacının əmələ gəlməsi
• 4. Yara iyileşmesi və fibrin tıxacının məhv edilməsi
• VII amil çatışmazlığına səbəb olan nədir?
• VII amil çatışmazlığının əlamətləri hansılardır?
• VII amil çatışmazlığı necə diaqnoz qoyulur?
• VII amil çatışmazlığı necə müalicə olunur?
• Qanaxmaya nəzarət
• Əsas şərtlərin müalicəsi
• Əməliyyatdan əvvəl ehtiyat müalicəsi
• Uzunmüddətli perspektiv necədir?

Baxış

Faktor VII çatışmazlığı bir zədə və ya əməliyyatdan sonra həddindən artıq və ya uzun müddət qanaxmaya səbəb olan qan laxtalanma pozğunluğudur. Faktor VII çatışmazlığı ilə bədəniniz ya kifayət qədər VII faktor istehsal etmir və ya bir şey VII faktorunuza müdaxilə edir, əksər hallarda başqa bir tibbi vəziyyət.

Faktor VII, qaraciyərdə əmələ gələn və qanın laxtalanmasında köməkçi rol oynayan bir proteindir. Qanın laxtalanma prosesində iştirak edən təxminən 20 laxtalanma faktorundan biridir. Faktor VII çatışmazlığını anlamaq üçün VII-nin normal qan laxtalanmasında oynadığı rol faktorunu anlamağa kömək edir.

Normal qan laxtalanmasında VII amil hansı rol oynayır?

Normal qan laxtalanma prosesi dörd mərhələdə baş verir:

1. Vazokonstriksiya

Bir damar kəsildikdə, zədələnmiş qan damarı dərhal qan itkisini yavaşlatmaq üçün sıxılır. Daha sonra yaralı qan damarı toxuma faktoru adlanan bir zülalı qan dövranına buraxır. Toxuma faktorunun sərbəst buraxılması bir SOS çağırışı kimi hərəkət edir, qan trombositlərini və digər laxtalanma faktorlarını zədə sahəsinə bildirmək üçün siqnal verir.

2. Trombosit tıxacının əmələ gəlməsi

Qan dövranındakı trombositlər yaralanma yerinə ilk gələnlərdir. Özlərini zədələnmiş toxuma və bir-birlərinə yapışaraq yarada müvəqqəti, yumşaq bir tıxac yaradırlar. Bu proses birincil hemostaz olaraq bilinir.

3. Fibrin tıxacının əmələ gəlməsi

Müvəqqəti tıxac qurulduqdan sonra qan laxtalanma faktorları, sərt, simli bir zülal olan fibrin sərbəst buraxmaq üçün kompleks bir zəncirvari reaksiya keçir. Fibrin, sərt, həll olunmayan bir fibrin laxtası halına gələnə qədər özünü yumşaq laxtanın içərisinə və ətrafına sarar. Bu yeni laxtalanmış qan damarını bağlayır və yeni toxuma böyüməsi üçün qoruyucu bir örtük yaradır.

4. Yara iyileşmesi və fibrin tıxacının məhv edilməsi

Bir neçə gündən sonra fibrin laxtası azalmağa başlayır və yaranın kənarlarını bir-birinə çəkərək yaranın üzərində yeni toxumaların böyüməsinə kömək edir. Toxuma yenidən qurulduqda, fibrin laxtası həll olur və əmilir.

VII faktor düzgün işləmirsə və ya çox az olarsa, daha güclü fibrin laxtası düzgün əmələ gələ bilməz.

VII amil çatışmazlığına səbəb olan nədir?

Faktor VII çatışmazlığı irsi və ya qazanılmış ola bilər. Miras qalmış versiya olduqca nadirdir. 200-dən az sənədləşdirilmiş iş bildirildi. Sizdən təsirlənməyiniz üçün hər iki valideyniniz də geni daşımalıdır.

Əldə edilmiş faktor VII çatışmazlığı, əksinə, doğuşdan sonra baş verir. Bu, VII faktorunuza müdaxilə edən dərmanlar və ya xəstəliklər nəticəsində baş verə bilər. Faktor VII funksiyasını zədələyə və ya azalda bilən dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

• antibiotiklər
• varfarin kimi qan tinerləri
• interlökin-2 terapiyası kimi bəzi xərçəng dərmanları
• aplastik anemiyanın müalicəsində istifadə edilən antitimosit globulin terapiyası

VII faktora müdaxilə edə biləcək xəstəliklər və tibbi vəziyyətə aşağıdakılar daxildir:

• qaraciyər xəstəliyi
• miyeloma
• sepsis
• aplastik anemiya
• K vitamini çatışmazlığı

VII amil çatışmazlığının əlamətləri hansılardır?

Semptomlar, istifadə edilə bilən faktor VII səviyyələrindən asılı olaraq, yüngüldən şiddətə qədər dəyişir. Yüngül simptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• qançırlar və yumşaq toxumalardan qanaxma
• yaralardan və ya dişlərin çıxarılmasından daha uzun qanaxma
• oynaqlarda qanaxma
• burun qanaması
• qan damarları
• ağır aybaşı dövrləri

Daha ağır hallarda simptomlara aşağıdakılar aid edilə bilər:

• qanaxma epizodlarından oynaqlarda qığırdaqın məhv edilməsi
• bağırsaqlarda, mədədə, əzələlərdə və ya başda qanaxma
• doğuşdan sonra həddindən artıq qanaxma

VII amil çatışmazlığı necə diaqnoz qoyulur?

Diaqnoz anamnezinizə, ailədəki qanaxma problemlərinə və laboratoriya testlərinə əsaslanır.

Faktor VII çatışmazlığı üçün laboratoriya testlərinə aşağıdakılar daxildir:

• itkin və ya zəif fəaliyyət göstərən amilləri müəyyən etmək üçün amil analizləri
• faktör VII təhlili, VII faktorunuzun nə qədər olduğunu və nə qədər yaxşı işlədiyini ölçmək üçün
• I, II, V, VII və X faktorlarının işləməsini ölçmək üçün protrombin vaxtı (PT)
• VIII, IX, XI, XII və von Willebrand faktorlarının işini ölçmək üçün qismən protrombin vaxtı (PTT)
• immunitet sisteminizin laxtalanma faktorlarına hücum edib-etmədiyini təyin etmək üçün inhibitor testləri

VII amil çatışmazlığı necə müalicə olunur?

VII faktor çatışmazlığının müalicəsi aşağıdakılara yönəlmişdir:

• qanaxmaya nəzarət
• əsas şərtləri həll etmək
• cərrahiyyə və ya diş prosedurlarından əvvəl ehtiyat müalicəsi

Qanaxmaya nəzarət

Qanama epizodları zamanı laxtalanma qabiliyyətinizi artırmaq üçün sizə qan laxtalanma amillərinin infuziyası verilə bilər. Yaygın olaraq istifadə edilən laxtalanma maddələrinə aşağıdakılar daxildir:

• insan protrombin kompleksi
• kriopripipitasiya
• təzə dondurulmuş plazma
• rekombinant insan faktoru VIIa (NovoSeven)

Əsas şərtlərin müalicəsi

Qanama nəzarət altına alındıqdan sonra, dərman və ya xəstəliklər kimi VII faktor istehsalını və ya fəaliyyətini pozan şərtlər həll edilməlidir.

Əməliyyatdan əvvəl ehtiyat müalicəsi

Əgər əməliyyat planlaşdırırsınızsa, həkiminiz həddindən artıq qanaxma riskini minimuma endirmək üçün dərmanlar təyin edə bilər. Desmopressin burun spreyi tez-tez kiçik əməliyyatdan əvvəl mövcud VII faktor mağazalarını sərbəst buraxmaq üçün təyin edilir. Daha ciddi əməliyyatlar üçün həkiminiz laxtalanma faktorunun infuziyalarını təyin edə bilər.

Uzunmüddətli perspektiv necədir?

VII faktor çatışmazlığının qazanılmış forması varsa, ehtimal ki, ya dərmanlardan, ya da bir şərtdən qaynaqlanır. Uzunmüddətli dünyagörüşünüz əsas problemləri həll etməkdən asılıdır. Fakt VII çatışmazlığının daha ağır irsi formasına sahibsinizsə, qanaxma risklərini idarə etmək üçün həkiminiz və yerli hemofiliya mərkəzinizlə yaxından işləməlisiniz.