İrsi anjiyoödem: nədir, simptomları və müalicəsi

MəZmun

• Hansı simptomlar
• Mümkün səbəblər
• Hansı fəsadlar yarana bilər
• Diaqnoz nədir
• Müalicə necə aparılır
• Hamiləlik dövründə nə etməli

İrsi anjiyoödem, bədənin hər yerində şişkinlik və ürək bulanması və qusma ilə müşayiət oluna bilən təkrarlanan qarın ağrısı kimi simptomlara səbəb olan genetik bir xəstəlikdir. Bəzi hallarda şişlik pankreas, mədə və beyin kimi orqanlara da təsir göstərə bilər.

Ümumiyyətlə, bu simptomlar 6 yaşından əvvəl görünür və şişlik hücumları təxminən 1 ilə 2 gün davam edir, qarın ağrısı isə 5 günə qədər davam edə bilər. Xəstəlik, yeni böhranlar yaranana qədər xəstəyə problem və ya narahatlıq yaratmadan uzun müddət qala bilər.

Bədəndə təsirlənmiş zülala görə 3 tip angiyedema: tip 1, tip 2 və tip 3 olaraq təsnif edilən bu problemin ailəsində olmadıqda belə ortaya çıxa bilən nadir bir xəstəlikdir.

Hansı simptomlar

Ən çox görülən anjiyoödem əlamətlərindən bəziləri bədəndə, xüsusən də üzdə, əllərdə, ayaqlarda və cinsiyyət orqanlarında şişkinlik, qarın ağrısı, ürək bulanması, qusma və daha ağır hallarda pankreas, mədə və beyin kimi orqanların şişməsidir.

Mümkün səbəblər

Anjiyoödem, immunitet sistemi ilə əlaqəli bir protein istehsal edən bir genin genetik bir mutasiyasına səbəb olur və bədənin immun sistemi aktivləşdikdə şişkinlik meydana çıxır.

Travma, stres və ya fiziki məşq zamanı böhranlar daha da artıra bilər. Bundan əlavə, qadınlar aybaşı və hamiləlik dövründə böhranlara daha çox həssasdırlar.

Hansı fəsadlar yarana bilər

İrsi anjiyemanın əsas ağırlaşması boğazda şişkinlikdir, bu da boğulmadan ölümə səbəb ola bilər. Bundan əlavə, müəyyən orqanların şişməsi meydana gəldikdə, xəstəlik də fəaliyyətini poza bilər.

Xəstəliyə nəzarət etmək üçün istifadə olunan dərmanların yan təsirləri və bu kimi problemlər səbəbindən bəzi fəsadlar da baş verə bilər.

• Kökəlmək;
• Baş ağrısı;
• Əhvaldakı dəyişikliklər;
• Artan sızanaqlar;
• Hipertoniya;
• Yüksək xolesterol;
• Menstruasiya dəyişiklikləri;
• Sidikdə qan;
• Qaraciyər problemləri.

Müalicə zamanı xəstələr qaraciyər funksiyasını qiymətləndirmək üçün hər 6 ayda bir qan testindən keçməlidirlər və uşaqlar hər 6 ayda bir qarın ultrasəs müayinəsi daxil olmaqla 2-3 ayda bir test keçirməlidirlər.

Diaqnoz nədir

Xəstəliyin diaqnozu, bədənin C4 proteinini ölçən bir qan testindən və irsi anjiyem vəziyyətində aşağı səviyyədədir.

Bundan əlavə, həkim C1-INH-nin kəmiyyət və keyfiyyət dozasını da sifariş edə bilər və xəstəliyin böhranı zamanı testləri təkrarlamaq lazım ola bilər.

Müalicə necə aparılır

Kalıtsız anjiyemanın müalicəsi simptomların şiddətinə və tezliyinə görə aparılır və danazol, stanozolol və oksandrolon kimi hormon əsaslı dərmanlar və ya epsilon-aminokaproik turşusu və traneksamik turşu kimi antifibrinolitik dərmanlar istifadə edilə bilər. böhranlar.

Böhranlar zamanı həkim dərman dozasını artıra bilər və həmçinin qarın ağrısı və ürək bulanması ilə mübarizə aparmaq üçün dərman istifadəsini tövsiyə edir.

Lakin böhran boğazda şişkinliyə səbəb olarsa, xəstəni təcili olaraq təcili yardım otağına aparmaq lazımdır, çünki şişlik tənəffüs yolunu bağlaya bilər və nəfəs almağa imkan vermir ki, bu da ölümlə nəticələnə bilər.

Hamiləlik dövründə nə etməli

Hamiləlik dövründə, irsi anjiyemli xəstələr, fetusda malformasiya yarada biləcəyi üçün, tercihen hamilə qalmadan əvvəl dərman istifadəsini dayandırmalıdırlar. Böhranlar baş verərsə, müalicə həkim rəhbərliyinə əsasən aparılmalıdır.

Normal doğuş zamanı hücumların başlanğıcı nadirdir, ancaq ortaya çıxdıqda ümumiyyətlə ağır olur. Sezaryen ilə doğuş zamanı ümumi anesteziyadan qaçaraq yalnız lokal anesteziya istifadəsi tövsiyə olunur.