AHP Diaqnozundan Sonra: Kəskin Qaraciyər Porfiriyasına Baxış

MəZmun

• Diaqnoz
• Semptomların monitorinqi
• Müalicə
• Klinik sınaqlar
• Hücumları idarə etmək
• Həyat tərzini dəyişdirmək
• Stress və zehni sağlamlıq
• Genetik test
• Paket

Kəskin qaraciyər porfiriyası (AHP) sağlam qırmızı qan hüceyrələrinin meydana gəlməsinə kömək edən heme zülallarının itirilməsini əhatə edir. Bir çox başqa vəziyyət bu qan pozğunluğunun simptomlarını bölüşür, buna görə AHP üçün test aparmaq vaxt ala bilər.

Doktorunuz qan, sidik və genetik müayinədən sonra sizə AHP diaqnozu qoyacaqdır. Tanıdan sonra müalicə və idarəetmə prosesi başlaya bilər.

AHP diaqnozu bir çox sual yarada bilər. Müalicə seçimləriniz və gələcək hücumların qarşısını almaq üçün atacağınız digər addımlar barədə düşünə bilərsiniz.

AHP diaqnozundan sonra həkiminizlə atacağınız addımlar haqqında daha çox məlumat əldə edin.

Diaqnoz

AHP-nin başlanğıcda aşağı əmələ gəlməsi və geniş simptomları səbəbindən yaygındır. Sağlamlıq qrupunuz simptomları yoxlamaq və kəskin qaraciyər porfiri diaqnozunu nəzərdən keçirmək üçün çoxsaylı testlərdən istifadə edəcəkdir.

Testlərə aşağıdakılar daxildir:

• porhobilinogen (PBG) üçün sidik testləri
• kompüter tomoqrafiyası (BT)
• sinə rentgenoqrafiyası
• ekokardiyogram (EKG)
• tam qan sayımı (CBC)
• genetik test

PBG sidik testi tez-tez ən vacib hesab olunur, çünki sidik PBG ümumiyyətlə kəskin hücum zamanı yüksəlir.

Diaqnoz tez-tez həm test olunan şəxs, həm də onların ailə üzvləri üçün genetik analizlə təsdiqlənir.

Semptomların monitorinqi

Yaxşı bir AHP idarəetmə planının bir hissəsi bir hücum əlamətlərini anlamaqdır. Bu, ciddi fəsadlara yol açmadan əvvəl nə vaxt hərəkət edəcəyinizi bilməkdə kömək edəcəkdir.

Milli Səhiyyə İnstitutlarına görə, kəskin qarın ağrısı, yaxınlaşan AHP hücumunun ən ümumi simptomudur. Ağrı bədənin digər hissələrinə, məsələn:

• silah
• ayaqları
• geri

AHP hücumu da aşağıdakılara səbəb ola bilər:

• hırıltı və ya boğazınızda sıx bir hiss kimi tənəffüs çətinliyi
• qəbizlik
• tünd rəngli sidik
• idrarda çətinlik
• yüksək qan təzyiqi
• artan ürək dərəcəsi və ya nəzərə çarpan ürək çarpıntıları
• ürək bulanması
• susuzluğa çevrilən susuzluq
• nöbet və ya halüsinasiya
• qusma
• zəifləmiş əzələlər

Yuxarıda göstərilən simptomlardan hər hansı birinin qarşılaşması halında həkiminizi axtarın. Doktorunuz sizi müalicə üçün bir xəstəxanaya yönəldə bilər.

Müalicə

Profilaktik tədbirlər AHP hücumlarını dayandırmaq və həyat keyfiyyətinizi artırmaq üçün açardır. Çox güman ki, həkiminiz hemin adlı hemin sintetik bir versiyasını təyin edəcək, bu da vücudunuza hemoglobin zülalları hazırlamağa kömək edəcəkdir.

Heme şifahi bir resept şəklində mövcuddur, ancaq bir də enjeksiyon şəklində verilə bilər. Hemin IV'ler AHP hücumları zamanı xəstəxanalarda istifadə olunur.

Vəziyyətinizə görə həkiminiz aşağıdakı variantları tövsiyə edə bilər:

• Qlükoza əlavələri vücudunuzun qırmızı qan hüceyrələrini meydana gətirmək üçün kifayət qədər qlükoza sahib olmasına kömək etmək üçün şəkər həbləri və ya venadaxili olaraq ağızdan verilə bilər.
• Gonadotropini azad edən hormon agonisti Menstruasiya zamanı heme itirən qadınlar üçün istifadə edilən reseptli bir dərmandır.
• Flebotomiya bədəndə həddindən artıq miqdarda dəmirdən qurtulmaq üçün istifadə olunan qan çıxarma prosedurudur.
• Gen terapiyaları kimi givosiran kimi olan Noyabr 2019.

Givosiranın qaraciyərdə zəhərli yan məhsulların istehsal dərəcəsini azaltdığı və daha az AHP hücumuna səbəb olduğu təsbit edildi.

Düzgün müalicələrin seçilməsi də müntəzəm qan testini tələb edir. Doktorunuz müalicənizin effektiv olub olmadığını və ya AHP planınızda bəzi düzəlişlərə ehtiyacınız olub olmadığını görmək üçün heme, dəmir və digər elementləri ölçə bilər.

Klinik sınaqlar

Tədqiqatçılar, bu vəziyyəti idarə etməyə kömək etmək üçün givosiran kimi yeni müalicələri müəyyənləşdirməyə və inkişaf etdirməyə çalışırlar. Doktorunuzdan sizin üçün uyğun bir klinik sınaq barədə soruşmağı düşünə bilərsiniz.

Bu sınaqlar pulsuz müalicə və təzminat təmin edə bilər. Daha çox məlumatı ClinicalTrials.gov vasitəsilə əldə edə bilərsiniz.

Hücumları idarə etmək

AHP-nin idarə olunması çox vaxt tetikleyicilərin idarə edilməsindən asılıdır. Ancaq bir hücum meydana gəldikdə, müalicə və ağrı kəsici axtarmaq vacibdir.

AHP hücumu tez-tez xəstəxanaya yatmağı tələb edir. Böyrək və ya qaraciyər çatışmazlığı əlamətləri üçün izlənildikdə sizə venadaxili olaraq heme verilə bilər.

Bütün AHP hücumları xəstəxanaya müraciət etməyi tələb etmir. Bununla birlikdə, həddindən artıq ağrı və ya əhəmiyyətli simptomlar, ehtimal ki, təcili yardıma ehtiyac duyacaqdır.

Doktorunuz hücum əlamətlərini müalicə etmək üçün yüksək qan təzyiqi üçün beta-blokerlər, qusma üçün antiemetik və ya ağrı kəsici dərmanlar kimi dərmanlar təyin edə bilər.

Həyat tərzini dəyişdirmək

AHP-ni yox edə biləcək xüsusi bir həyat tərzi planı olmasa da, bilməlisiniz ki, bəzi AHP tetikleyicileri var.

Bunlara daxildir:

• çox protein yemək
• oruc
• yüksək dəmir qəbulu
• hormon əvəzedici dərmanlar
• aşağı kalorili pəhrizlər
• aşağı karbohidratlı pəhrizlər
• dəmir əlavələri (OTC və ya resept)
• siqaret çəkmək

Stress və zehni sağlamlıq

AHP kimi xroniki bir xəstəliyə sahib olmaq, xüsusilə nadir bir xəstəlik olduğu üçün stresli ola bilər. Stresinizi mümkün qədər idarə etmək vacibdir.

Stres AHP hücumunun birbaşa səbəbi olmasa da, bunun üçün riskinizi artıra bilər.

Porfiriyalar digər psixi sağlamlıq vəziyyətlərinə də səbəb ola bilər, məsələn:

• narahatlıq
• depressiya
• isteriya
• fobiya

Yaşadığınız hər hansı bir zehni sağlamlıq simptomu ilə əlaqədar tibb işçilərinizi güncəlləşdirin:

• qorxu
• yuxusuzluq
• əsəbilik
• normal fəaliyyətinizə maraq itkisi

Bu cür simptomlar səhiyyə planınızın bir hissəsi olaraq həll edilə bilər.

AHP simptomlarınızla təkbaşına deyilsiniz, buna görə başqalarına müraciət etmək çox faydalı ola bilər.

Genetik test

Əgər sizə AHP diaqnozu qoyulubsa, həkiminiz övladlarınız və ya digər ailə üzvləriniz üçün genetik müayinə tövsiyə edə bilər.

Doktorunuz bioloji qohumlarınızın AHP riskinə məruz qalmadığını təyin etməyə kömək etmək üçün qaraciyərdə müəyyən fermentlər axtara bilər.

Genetik test AHP-nin başlanmasına mane ola bilməz, ancaq yaxınlarınızla əlaqəli simptomların inkişafı üçün axtarışda olmağa kömək edə bilər.

Paket

AHP diaqnozu qoymaq əvvəlcə stresli ola bilər, ancaq həkiminiz bütün suallarınızı cavablandırmaq və ən yaxşı müalicəni aldığınızdan əmin olmaq üçün oradadır.

AHP olan insanlar üçün dünyagörüşü yaxşıdır. Semptomlarınızı müalicə və həyat tərzi dəyişiklikləri ilə idarə etmək, gündəlik işlərinizi az problemlə həyata keçirməyə kömək edə bilər.