Kəskin Lenfositik Lösemi (BÜTÜN)

MəZmun

• BÜTÜN simptomları hansılardır?
• BÜTÜNÜN səbəbləri nədir?
• BÜTÜN üçün risk faktorları hansılardır?
• Radiasiya məruz qalma
• Kimyəvi təsirlər
• Virus infeksiyaları
• İrsi sindromlar
• Irq və cinsiyyət
• Digər risk faktorları
• BÜTÜN diaqnoz necə qoyulur?
• Qan testləri
• Sümük iliyi aspirasiyası
• Görüntüləmə testləri
• Digər testlər
• BÜTÜN necə müalicə olunur?
• BÜTÜN üçün sağ qalma nisbəti nə qədərdir?
• BÜTÜN olan insanlar üçün perspektiv necədir?
• BÜTÜNÜN qarşısı necə alınır?

Kəskin lenfositik lösemi (ALL) nədir?

Kəskin lenfositik lösemi (ALL) qan və sümük iliyi xərçəngidir. BÜTÜN-də, lenfosit olaraq bilinən bir ağ qan hüceyrəsi (WBC) növündə bir artım var. Kəskin və ya aqressiv bir xərçəng forması olduğundan sürətlə hərəkət edir.

BÜTÜN uşaqlarda ən çox görülən xərçəngdir. 5 yaşdan kiçik uşaqlar ən yüksək riskə sahibdirlər. Yetkinlərdə də ola bilər.

ALL-ın iki əsas alt növü var, B hüceyrəsi ALL və T hüceyrəsi ALL. ALL-ın əksər növləri uşaqlarda yaxşı bir remissiya şansı ilə müalicə edilə bilər. BÜTÜN olan yetkinlərdə remissiya dərəcəsi o qədər yüksək deyil, lakin bu durmadan inkişaf edir.

Milli Xərçəng İnstitutu (NCI) ABŞ-da 5.960 nəfərin 2018-ci ildə BÜTÜN diaqnozu alacağını təxmin edir.

BÜTÜN simptomları hansılardır?

ALL-a sahib olmaq qanaxma və infeksiyaların inkişaf etmə şansını artırır. BÜTÜN simptomları və əlamətləri aşağıdakıları da əhatə edə bilər:

• solğunluq (solğunluq)
• diş ətindən qanaxma
• Qızdırma
• qançırlar və ya purpura (dəridə qanaxma)
• petexiya (bədəndəki qırmızı və ya bənövşəyi ləkələr)
• lenfadenopatiya (boyundakı, qol altındakı və ya qasıq nahiyəsindəki genişlənmiş limfa düyünləri ilə xarakterizə olunur)
• genişlənmiş qaraciyər
• genişlənmiş dalaq
• sümük ağrısı
• oynaq ağrısı
• zəiflik
• yorğunluq
• nəfəs darlığı
• xayanın genişlənməsi
• kəllə sinir iflicləri

BÜTÜNÜN səbəbləri nədir?

ALL-ın səbəbləri hələ məlum deyil.

BÜTÜN üçün risk faktorları hansılardır?

Həkimlər BÜTÜN-in spesifik səbəblərini hələ bilməsələr də, vəziyyətin bir neçə risk faktorunu müəyyənləşdirdilər.

Radiasiya məruz qalma

Nüvə reaktorunun qəzasından xilas olanlar kimi yüksək radiasiyaya məruz qalan insanlar, ALL üçün daha çox risk göstərdilər.

1994-cü ilə görə, II Dünya Müharibəsində atom bombasından xilas olan yaponların, məruz qaldıqdan altı ilə səkkiz il sonra kəskin lösemi riski artdı. 2013-cü ildəki bir araşdırma, atom bombasına məruz qalma ilə lösemi inkişaf riski arasındakı əlaqəni gücləndirdi.

1950-ci illərdə aparılan tədqiqatlar inkişafın ilk aylarında rentgen şüaları kimi radiasiyaya məruz qalan fetusların ALL üçün daha çox risk yaratdığını göstərdi. Bununla birlikdə, daha yeni tədqiqatlar bu nəticələri təkrarlaya bilmədi.

Həm də hamilə olanda da lazımlı bir rentgen almamaq riskini qeyd edin, şüalanma ilə əlaqəli bütün riskləri üstələyə bilər. Narahatlığınız barədə həkiminizlə danışın.

Kimyəvi təsirlər

Benzol və ya kimyəvi terapiya dərmanları kimi bəzi kimyəvi maddələrə uzun müddət məruz qalma, ALL-ın inkişafı ilə güclü şəkildə əlaqələndirilir.

Bəzi kimyəvi terapiya dərmanları ikinci xərçəngə səbəb ola bilər. Bir insanın ikinci bir xərçəngi varsa, deməli xərçəng diaqnozu qoyuldu və daha sonra fərqli və əlaqəsi olmayan bir xərçəng meydana gəldi.

Bəzi kimyəvi dərmanlar BÜTÜNÜ ikinci bir xərçəng kimi inkişaf riski altına ala bilər. Bununla birlikdə, kəskin miyeloid lösemi (AML), ALL-dan daha çox ikinci bir xərçəng kimi inkişaf edir.

İkinci bir xərçəng xəstəliyiniz varsa, həkiminizlə birlikdə yeni bir müalicə planı üzərində işləyəcəksiniz.

Virus infeksiyaları

2010-cu ildə aparılan bir araşdırmada, müxtəlif viral infeksiyaların ALL üçün artan bir risklə əlaqəli olduğu bildirilir.

T hüceyrələri müəyyən bir WBC növüdür. İnsan T-hüceyrə lösemi virusu-1 (HTLV-1) ilə müqavilə bağlamaq nadir bir T hüceyrəsi növünə səbəb ola bilər.

Ümumiyyətlə yoluxucu mononükleozdan məsul olan Epstein-Barr virusu (EBV) ALL və Burkitt lenfoması ilə əlaqələndirilmişdir.

İrsi sindromlar

BÜTÜN irsi bir xəstəlik kimi görünmür. Bununla birlikdə, bəzi irsi sindromlar, ALL riskini artıran genetik dəyişikliklərlə mövcuddur. Bunlara daxildir:

• Down sindromu
• Klinefelter sindromu
• Fankoni anemiyası
• Bloom sindromu
• ataksiya-telangiektazi
• neyrofibromatoz

ALL ilə qardaşları olan insanlar da xəstəlik riski biraz artmışdır.

Irq və cinsiyyət

Bəzi populyasiyaların ALL üçün daha yüksək riski var, baxmayaraq ki, bu risk fərqləri hələ yaxşı başa düşülməyib. İspan və qafqazlılar ALL üçün afro-amerikalılardan daha yüksək risk göstərdilər. Kişilərdə qadınlara nisbətən daha yüksək risk var.

Digər risk faktorları

Mütəxəssislər, BÜTÜNÜ inkişaf etdirmək üçün mümkün olan aşağıdakıları da araşdırdılar:

• siqaret çəkmək
• dizel yanacağına uzun müddət məruz qalma
• benzin
• pestisidlər
• elektromaqnit sahələri

BÜTÜN diaqnoz necə qoyulur?

Doktorunuz BÜTÜNÜ diaqnoz etmək üçün tam fiziki müayinədən keçməli və qan və sümük iliyi testləri aparmalıdır. Çox güman ki, sümük ağrısı barədə soruşacaqlar, çünki ALL-ın ilk əlamətlərindən biridir.

Lazım ola biləcək bəzi diaqnostik testlərdən bəziləri:

Qan testləri

Doktorunuz qan sayımı təyin edə bilər. ALL olan insanlar aşağı hemoglobin və aşağı trombosit sayını göstərən qan sayımına sahib ola bilər. Onların WBC sayı artırıla bilər və ya artırıla bilməz.

Qan yaxması normalda sümük iliyində olan qanda dolaşan yetişməmiş hüceyrələri göstərə bilər.

Sümük iliyi aspirasiyası

Sümük iliyi aspirasiyası pelvisinizdən və ya döş sümüyünüzdən sümük iliyi nümunəsi götürməyi əhatə edir. Bu, ilik toxumasında artımın artması və qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının azaldılması üçün bir yol təqdim edir.

Həm də həkiminizə displazi üçün test etməyə imkan verir. Displazi, lökositoz varlığında yetişməmiş hüceyrələrin anormal inkişafıdır (WBC sayının artması).

Görüntüləmə testləri

Sinə rentgenoqrafiyası həkiminizə mediastinin və ya sinənizin orta hissəsinin genişləndiyini görməyə imkan verir.

CT müayinəsi həkiminizə xərçəngin beyin, onurğa beyni və ya bədənin digər hissələrinə yayıldığını təyin etməyə kömək edir.

Digər testlər

Onurğa kranından xərçəng hüceyrələrinin onurğa mayenizə yayıldığını yoxlamaq üçün istifadə olunur. Sol mədəciyin işini yoxlamaq üçün ürəyinizdə bir elektrokardiogram (EKG) və ekokardiyogram aparıla bilər.

Zərdab sidik cövhəri və böyrək və qaraciyər funksiyası üzərində testlər də edilə bilər.

BÜTÜN necə müalicə olunur?

ALL-ın müalicəsi qan sayımınızı normallaşdırmaq məqsədi daşıyır. Əgər bu baş verərsə və mikroskop altında sümük iliyiniz normal görünürsə, xərçənginiz remissiya mərhələsindədir.

Bu tip lösemi müalicəsində kimyəvi terapiya tətbiq olunur.İlk müalicə üçün xəstəxanada bir neçə həftə qalmalı ola bilərsiniz. Daha sonra poliklinika şəklində müalicəyə davam edə bilərsiniz.

WBC sayının az olması halında, çox güman ki, təcrid otağında vaxt keçirməli olacaqsınız. Bu, yoluxucu xəstəliklərdən və digər problemlərdən qorunmağınızı təmin edir.

Löseminizin kimyəvi terapiyaya cavab verməməsi halında bir sümük iliyi və ya kök hüceyrə nəqli tövsiyə edilə bilər. Nəql edilmiş ilik, tam uyğun bir qardaşdan götürülə bilər.

BÜTÜN üçün sağ qalma nisbəti nə qədərdir?

2018-ci ildə BÜTÜN diaqnozu alan təxminən 6000 amerikalıdan Amerika Xərçəng Cəmiyyəti 3290 kişinin, 2670 qadının olacağını təxmin edir.

NCI, 2018-ci ildə BÜTÜN-nin 1470 ölümlə nəticələnəcəyini təxmin edir. Təxminən 830 ölümün kişilərdə, 640 ölümün qadınlarda baş verməsi gözlənilir.

ALL xəstəliyinin əksər hallarda uşaqlarda və gənclərdə görülməsinə baxmayaraq, ölümlərin yüzdə 85-i yetkinlərdə baş verəcəkdir. Uşaqlar ümumiyyətlə aqressiv müalicəyə dözməkdə yetkinlərdən daha yaxşıdır.

NCI-yə görə, hər yaşdan olan Amerikalılar üçün beş illik sağ qalma nisbəti yüzdə 68,1-dir. Amerikalı uşaqlar üçün beş illik sağ qalma nisbəti yaxındadır.

BÜTÜN olan insanlar üçün perspektiv necədir?

Bir insanın dünyagörüşünü müxtəlif amillər müəyyənləşdirir. Bunlara yaş, BÜT alt tip, WBC sayı və ALL-ın yaxınlıqdakı orqanlara və ya onurğa beyni mayesinə yayılıb-yayılmaması daxildir.

Yetkinlər üçün sağ qalma nisbətləri uşaqlar üçün sağ qalma nisbətləri qədər yüksək deyil, ancaq durmadan yaxşılaşır.

Amerika Xərçəng Cəmiyyətinə görə, BÜTÜN olan yetkinlərin yüzdə 80 ilə 90 arasında bir hissəsi remissiyaya girir. Ancaq bunların təxminən yarısı löseminin geri döndüyünü görür. ALL ilə böyüklər üçün ümumi müalicə nisbətinin yüzdə 40 olduğunu qeyd edirlər. Bir yetkin insan, beş ildir ki, remissiyada olduqları təqdirdə, "müalicə olunmuş" sayılır.

BÜTÜNÜ olan uşaqlar müalicə olunmaq üçün çox yaxşı bir şansa sahibdirlər.

BÜTÜNÜN qarşısı necə alınır?

BÜTÜN təsdiqlənmiş bir səbəb yoxdur. Bununla birlikdə bunun üçün bir neçə risk faktorundan qaçınmaq olar:

• radiasiya məruz qalma
• kimyəvi təsir
• viral infeksiyalara məruz qalma
• siqaret çəkmək

dizel yanacağına, benzinə, pestisidlərə və elektromaqnit sahələrinə uzun müddət məruz qalma