Cüt giriş sol mədəcik

Cüt giriş sol mədəcik (DILV) doğuşdan (anadangəlmə) mövcud olan ürək qüsurudur. Ürəyin qapaqlarını və otaqlarını təsir edir. Bu vəziyyətdə doğulan körpələrin ürəyində yalnız bir işləyən nasos kamerası (mədəcik) var.

DILV tək (və ya ümumi) mədəcik qüsurları kimi tanınan bir neçə ürək qüsurundan biridir. DILV xəstələrində böyük bir sol mədəcik və kiçik bir mədəcik var. Sol mədəcik bədənə oksigenlə zəngin qan göndərən ürəyin nasos kamerasıdır. Sağ mədəcik, oksigen zəif qanını ağ ciyərə göndərən nasos kamerasıdır.

Normal ürəkdə sağ və sol mədəciklər sağ və sol qulaqcıqlardan qan alır. Atria ürəyin yuxarı otaqlarıdır.Bədəndən qayıdan oksigensiz qan sağ atriuma və sağ mədəciyə axır. Daha sonra sağ mədəcik qanı ağciyər arteriyasına vurur. Bu, oksigeni götürmək üçün ağciyərlərə qan aparan qan damarıdır.

Təzə oksigen olan qan sol atriuma və sol mədəciyə qayıdır. Bundan sonra aorta oksigenlə zəngin qanı sol mədəcikdən bədənin qalan hissəsinə aparır. Aorta ürəkdən çıxan əsas arteriyadır.

DILV olan insanlarda yalnız sol mədəcik inkişaf edir. Hər iki qulaqcıq bu mədəciyə boşalır. Bu, oksigenlə zəngin qan oksigensiz qanla qarışması deməkdir. Qarışıq daha sonra həm bədənə, həm də ağ ciyərlərə vurulur.

Ürəkdən əmələ gələn böyük qan damarlarının səhv vəziyyətdə olması halında DILV ola bilər. Aorta kiçik sağ mədəcikdən, pulmoner arteriya isə sol mədəcikdən yaranır. Arteriyalar normal vəziyyətdə olduqda və adi mədəciklərdən əmələ gəldikdə də baş verə bilər. Bu vəziyyətdə, qan mədəcik septal qüsuru (VSD) adlanan otaqlar arasındakı bir çuxurdan soldan sağ mədəciyə axır.

DILV çox nadirdir. Dəqiq səbəb məlum deyil. Problem böyük ehtimalla hamiləliyin əvvəllərində, körpənin ürəyi inkişaf etdikdə baş verir. DILV xəstələrində tez-tez digər ürək problemləri olur:

• Aortanın koarktasiyası (aortanın daralması)
• Ağciyər atreziyası (ürəyin ağciyər qapağı düzgün formalaşmayıb)
• Ağciyər qapağının darlığı (ağciyər qapağının daralması)

DILV simptomları aşağıdakılar ola bilər:

• Qanda oksigenin az olması səbəbindən dəri və dodaqlarda mavimsi rəng (siyanoz)
• Çəki ala və böyüməkdə uğursuzluq
• Solğun dəri (solğunluq)
• Asanlıqla yorulmaqdan zəif qidalanma
• Tərləmə
• Şişkin ayaqları və ya qarnı
• Nəfəs almaqda problem

DILV əlamətlərinə aşağıdakılar aid edilə bilər:

• Elektrokardiyogramda göründüyü kimi anormal ürək ritmi
• Ağciyər ətrafında maye yığılması
• Ürək çatışmazlığı
• Ürək şırıltısı
• Sürətli ürək döyüntüsü

DILV diaqnozu üçün testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər.

• Sinə rentgenoqrafiyası
• Ürəkdəki elektrik aktivliyinin ölçülməsi (elektrokardioqramma və ya EKQ)
• Ürəyin ultrasəs müayinəsi (ekokardiyogram)
• Damarları araşdırmaq üçün nazik, çevik bir borunun ürəyə keçməsi (ürək kateterizasiyası)
• Ürək MRT

Bədəndən və ağ ciyərdən qan dövranını yaxşılaşdırmaq üçün əməliyyat lazımdır. DILV xəstəliyini müalicə etmək üçün ən çox görülən əməliyyatlar iki-üç əməliyyatdan ibarətdir. Bu əməliyyatlar hipoplastik sol ürək sindromu və üçbucaqlı atreziyanın müalicəsində istifadə edilənlərə bənzəyir.

İlk əməliyyat körpənin yalnız bir neçə günündə olduğunda tələb oluna bilər. Əksər hallarda, körpə sonra xəstəxanadan evə gedə bilər. Uşaq tez-tez hər gün dərman qəbul etməli və uşaq ürək həkimi (kardioloq) tərəfindən yaxından təqib olunmalıdır. Uşağın həkimi əməliyyatın ikinci mərhələsinin nə vaxt ediləcəyini təyin edəcəkdir.

Növbəti əməliyyata (və ya ilk əməliyyata, körpənin yeni doğulmuş kimi bir prosedura ehtiyac olmadığı təqdirdə) iki istiqamətli Glenn şuntu və ya Hemifontan proseduru deyilir. Bu əməliyyat ümumiyyətlə uşaq 4-6 aylıq olduqda edilir.

Yuxarıda göstərilən əməliyyatlardan sonra da uşaq hələ də mavi (siyanotik) görünə bilər. Son addım Fontan proseduru adlanır. Bu əməliyyat ən çox uşağın 18 aydan 3 yaşına çatdıqda edilir. Bu son addımdan sonra körpə artıq mavi deyil.

Fontan əməliyyatı bədəndə normal qan dövranı yaratmır. Ancaq uşağın yaşaması və böyüməsi üçün kifayət qədər qan axını yaxşılaşdırır.

Fontan prosedurunu gözləyərkən bir uşağın digər qüsurları və ya sağ qalma müddətini uzatmaq üçün daha çox əməliyyata ehtiyacı ola bilər.

Uşağınız əməliyyatdan əvvəl və sonra dərman qəbul etməsi lazım ola bilər. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Qan laxtalanmasının qarşısını alan antikoaqulyantlar
• Təzyiqi azaltmaq üçün ACE inhibitorları
• Digoksin ürəyin daralmasına kömək edir
• Bədəndə şişkinliyi azaltmaq üçün su həbləri (diuretiklər)

Yuxarıda göstərilən metodlar uğursuz olarsa, bir ürək nəqli tövsiyə edilə bilər.

DILV, müalicəsi asan olmayan çox mürəkkəb bir ürək qüsurudur. Körpənin nə dərəcədə yaxşı işləməsindən asılıdır:

• Diaqnoz və müalicə zamanı körpənin ümumi vəziyyəti.
• Başqa ürək problemi varsa.
• Qüsur nə qədər şiddətlidir.

Müalicədən sonra DILV olan bir çox körpə yetkin yaşa qədər yaşayır. Ancaq ömür boyu təqiblər tələb edəcəklər. Fəsadlarla da qarşılaşa bilər və fiziki fəaliyyətlərini məhdudlaşdırmaq məcburiyyətində qala bilərlər.

DILV-nin ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxildir:

• Ayaq barmaqlarında və barmaqlarda çubuq (dırnaq yataqlarının qalınlaşması) (gec işarə)
• Ürək çatışmazlığı
• Tez-tez sətəlcəm
• Ürək ritmi problemləri
• Ölüm

Övladınız varsa, həkiminizə zəng edin:

• Asanlıqla yorğun görünür
• Nəfəs almaqda problem var
• Mavi dəri və ya dodaqlar var

Körpəniz böyümürsə və ya kökəlmirsə, provayderinizlə danışın.

Məlum bir profilaktika yoxdur.

DILV; Tək mədəcik; Ümumi mədəcik; Univentricular ürək; Sol mədəciyin tipinin univentrikulyar ürəyi; Anadangəlmə ürək qüsuru - DILV; Siyanotik ürək qüsuru - DILV; Doğuş qüsuru - DILV

• Cüt giriş sol mədəcik

Kanter KR. Tək mədəcik və cavopulmoner birləşmələrin idarə olunması. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston və Spenser Sinə Cərrahiyyəsi. 9 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Şah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Siyanotik konjenital ürək xəstəliyi: ağciyər qan axınının artması ilə əlaqəli lezyonlar. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Ürək. In: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Fetal Tibb: Əsas Elm və Klinik Təcrübə. 3 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 29-cu hissə.