Eisenmenger sindromu

Eisenmenger sindromu, ürəyin struktur problemləri ilə dünyaya gələn bəzi insanlarda ürəkdən ağciyərə qan axını təsir edən bir vəziyyətdir.

Eisenmenger sindromu, ürəkdəki bir qüsurun səbəb olduğu anormal qan dövranından qaynaqlanan bir vəziyyətdir. Çox vaxt bu vəziyyətdə olan insanlar iki nasos kamerası arasında - sol və sağ mədəciklər - ürəyin (mədəcik septal qüsuru) arasında bir deşik ilə doğulur. Çuxur onsuz da ağ ciyərlərdən oksigen götürmüş qanın bədənin qalan hissəsinə çıxmaq əvəzinə yenidən ciyərlərə axmasına imkan verir.

Eisenmenger sindromuna səbəb ola biləcək digər ürək qüsurları bunlardır:

• Atrioventrikulyar kanal qüsuru
• Atrial septal qüsur
• Siyanotik ürək xəstəliyi
• Patent ductus arteriosus
• Truncus arteriosus

Uzun illər ərzində artan qan axını ağciyərdəki kiçik qan damarlarına zərər verə bilər. Bu, ağciyərlərdə yüksək qan təzyiqinə səbəb olur. Nəticədə qan axını iki nasos kamerası arasındakı çuxurdan geriyə doğru gedir. Bu, oksigensiz qanın bədənin qalan hissəsinə keçməsinə imkan verir.

Eisenmenger sindromu, bir uşaq yetkinlik yaşına çatmadan inkişaf edə bilər. Bununla birlikdə, gənc yetkinlik dövründə də inkişaf edə bilər və gənc yetkinlik dövründə inkişaf edə bilər.

Semptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Dodaqlar, barmaqlar, ayaq barmaqları və dəri mavisi (siyanoz)
• Dırnaqları və dırnaqları yuvarlaqlaşdırılıb (çubuq)
• Barmaqların və ayaqların uyuşması və karıncalanması
• Sinə ağrısı
• Qan öskürək
• Başgicəllənmə
• Bayılma
• Yorğun hiss edirəm
• Nəfəs darlığı
• Keçirilmiş ürək döyüntüləri (ürək döyüntüləri)
• İnmə
• Çox sidik turşusunun (gut) səbəb olduğu oynaqlarda şişkinlik

Tibbi xidmət uşağı müayinə edəcəkdir. İmtahan zamanı provayder aşağıdakıları tapa bilər:

• Anormal ürək ritmi (aritmiya)
• Barmaqların və ya barmaqların böyüdülmüş ucları (çubuq)
• Ürək səsləri (ürəyi dinləyərkən əlavə səs)

Təchizatçı, şəxsin ürək problemləri tarixinə baxaraq Eisenmenger sindromunu təyin edəcəkdir. Testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Tam qan sayımı (CBC)
• Sinə rentgenoqrafiyası
• Ürəyin MRT müayinəsi
• Ürək və qan damarlarına baxmaq və təzyiqləri ölçmək üçün bir arteriyaya nazik bir borunun qoyulması (ürək kateterizasiyası)
• Ürəkdəki elektrik aktivliyinin testi (elektrokardioqramma)
• Ürəyin ultrasəs müayinəsi (ekokardiyogram)

Həkimlər indi qüsuru daha tez təyin edə və düzəldə bildikləri üçün ABŞ-da bu vəziyyətin sayı azaldı. Bu səbəbdən kiçik ağciyər arteriyalarında geri dönməz ziyan meydana gəlməzdən əvvəl problem düzəldilə bilər.

Bəzən simptomları olan insanlar qırmızı qan hüceyrələrinin sayını azaltmaq üçün bədəndən qan çıxarıla bilər (flebotomiya). Daha sonra insan itirilmiş qanı əvəz etmək üçün maye alır (həcm dəyişdirmə).

Təsirə məruz qalan insanlar oksigen ala bilər, baxmayaraq ki, xəstəliyin ağırlaşmasının qarşısını almağa kömək edib etmədiyi aydın deyil. Bundan əlavə, damarların rahatlanması və açılması üçün işləyən dərmanlar verilə bilər. Çox ağır simptomları olan insanlar sonda ürək-ağciyər transplantasiyasına ehtiyac duya bilərlər.

Təsirə məruz qalan insanın nə dərəcədə yaxşı işləməsi başqa bir tibbi vəziyyətin olub-olmamasından və ağciyərlərdə yüksək qan təzyiqinin inkişaf yaşından asılıdır. Bu vəziyyətdə olan insanlar 20 ilə 50 il yaşayır.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Beyində qanaxma (qanaxma)
• Konjestif ürək çatışmazlığı
• Gut
• Ürək böhranı
• Hiperviskozite (qan hüceyrələri ilə çox qalın olduğu üçün qanın lil olması)
• Beyində infeksiya (abses)
• Böyrək çatışmazlığı
• Beyinə zəif qan axını
• İnmə
• Ani ölüm

Çocuğunuzda Eisenmenger sindromu əlamətləri ortaya çıxsa, provayderinizi axtarın.

Ürək qüsurunu düzəltmək üçün mümkün qədər erkən əməliyyat Eisenmenger sindromunun qarşısını ala bilər.

Eisenmenger kompleksi; Eisenmenger xəstəliyi; Eisenmenger reaksiyası; Eisenmenger fiziologiyası; Anadangəlmə ürək qüsuru - Eisenmenger; Siyanotik ürək xəstəliyi - Eisenmenger; Doğuş qüsurlu ürək - Eisenmenger

• Eisenmenger sindromu (və ya kompleks)

Bernstein D. Anadangəlmə ürək xəstəliyinin ümumi müalicə prinsipləri. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 461.

Therrien J, Marelli AJ. Yetkinlərdə anadangəlmə ürək xəstəliyi. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölmə 61.

Vebb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Yetkin və pediatrik xəstədə anadangəlmə ürək xəstəliyi. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldın Ürək Xəstəliyi: Ürək-Damar Tibbinin Dərsliyi. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75-ci hissə.