Bilirubin ensefalopatiyası

Bilirubin ensefalopatiyası şiddətli sarılığı olan bəzi yeni doğulmuş körpələrdə rast gəlinən nadir bir nevroloji xəstəlikdir.

Bilirubin ensefalopatiyasına (BE) çox yüksək səviyyədə bilirubin səbəb olur. Bilirubin, bədənin köhnə qırmızı qan hüceyrələrindən xilas olması ilə yaranan sarı bir piqmentdir. Bədəndə yüksək miqdarda bilirubin dərinin sarı görünməsinə səbəb ola bilər (sarılıq).

Bilirubinin səviyyəsi çox yüksəkdirsə və ya bir körpə çox xəstədirsə, qanda albüminə (zülala) bağlı olmadığı təqdirdə maddə qandan çıxaraq beyin toxumasına yığılacaq. Bu, beyin zədələnməsi və eşitmə itkisi kimi problemlərə səbəb ola bilər. "Kernicterus" termini bilirubinin səbəb olduğu sarı boyaya işarə edir. Bu yarılma zamanı beynin hissələrində görülür.

Bu vəziyyət ən çox həyatın ilk həftəsində inkişaf edir, lakin üçüncü həftəyə qədər görünə bilər. Rh hemolitik xəstəliyi olan bəzi yeni doğulmuş körpələrin bu vəziyyətə gətirib çıxara biləcək ağır sarılıq riski yüksəkdir. Nadir hallarda, BE görünən sağlam körpələrdə inkişaf edə bilər.

Semptomlar BE mərhələsindən asılıdır. Otopsiyada kernikterus olan bütün körpələrdə müəyyən simptomlar olmamışdır.

Erkən mərhələ:

• Həddindən artıq sarılıq
• Qorxu refleksi yoxdur
• Zəif qidalanma və ya əmizdirmə
• Həddindən artıq yuxu (letarji) və aşağı əzələ tonu (hipotoniya)

Orta mərhələ:

• Yüksək səs
• Qıcıqlanma
• Boyun geriyə uzanmış, yüksək əzələ tonu (hipertonik) arxa tağlı ola bilər
• Zəif qidalanma

Gec mərhələ:

• Stupor və ya koma
• Yemək yoxdur
• Shrill cry
• Əzələ sərtliyi, boyun geriyə doğru uzanaraq nəzərəçarpacaq dərəcədə tağlıdır
• Nöbet

Qan testi yüksək bilirubin səviyyəsini göstərəcəkdir (20 ilə 25 mq / dL-dən çox). Bununla birlikdə, bilirubin səviyyəsi ilə zədələnmə dərəcəsi arasında birbaşa əlaqə yoxdur.

Normal dəyər aralıkları müxtəlif laboratoriyalar arasında bir qədər dəyişə bilər. Xüsusi test nəticələrinin mənası barədə həkiminizlə danışın.

Müalicə körpənin neçə yaşında olmasına (saatla) və körpənin hər hansı bir risk faktorunun olub-olmamasına (məsələn, vaxtından əvvəl) bağlıdır. Buraya daxil ola bilər:

• İşıq terapiyası (fototerapiya)
• Transfüzyonlar dəyişdirin (uşağın qanını çıxarın və təzə donor qanı və ya plazma ilə əvəz edin)

BE ciddi bir vəziyyətdir. Gec mərhələdə sinir sistemi ağırlaşmaları olan bir çox körpə ölür.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Daimi beyin zədələnməsi
• Eşitmə itkisi
• Ölüm

Körpənizdə bu xəstəlik əlamətləri varsa dərhal həkimə müraciət edin.

Sarılığı və ya buna səbəb ola biləcək şərtləri müalicə etmək bu problemin qarşısını almağa kömək edə bilər. Sarılığın ilk əlamətləri olan körpələrdə bilirubin səviyyəsi 24 saat ərzində ölçülür. Səviyyə yüksəkdirsə, körpədə qırmızı qan hüceyrələrinin (hemoliz) məhv edilməsini əhatə edən xəstəliklər yoxlanılmalıdır.

Bütün yeni doğulmuş körpələr xəstəxanadan çıxdıqdan sonra 2-3 gün ərzində təqib randevusuna girirlər. Bu, vaxtından əvvəl və ya erkən dövrdə olan uşaqlar üçün çox vacibdir (doğum tarixindən 2 ilə 3 həftə əvvəl doğulmuşdur).

Bilirubinin səbəb olduğu nevroloji disfunksiya (BIND); Kernicterus

• Yenidoğanın sarılığı - axıntı

• Kernicterus

Hamati AI. Sistemik xəstəliyin nevroloji ağırlaşmaları: uşaqlar. İçəridə: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradley’in Klinik Praktikada Nevrologiyası. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Bölmə 59.

Hansen TWR. Kernikterusun patofizyolojisi. In: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, red. Döl və Yenidoğanın Fiziologiyası. 5 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Yenidoğulmuşların sarılığı və qaraciyər xəstəliyi. İçəridə: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff və Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 100-cü hissə.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemiya və hiperbilirubinemiya. İçində: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 8 ed. Elsevier; 2019: 62-ci hissə.