IgA-nın seçici çatışmazlığı

IgA-nın seçici çatışmazlığı ən çox görülən immun çatışmazlığı xəstəlikləridir. Bu bozukluğu olan insanların immunoglobulin A adlı bir qan zülalının səviyyəsi aşağı və ya yoxdur.

IgA çatışmazlığı ümumiyyətlə miras alınır, yəni ailələrə ötürülür. Bununla birlikdə, dərmanla əlaqəli IgA çatışmazlığı halları da var.

Bir otozomal dominant və ya otozomal resessiv xüsusiyyət olaraq miras qala bilər. Ümumiyyətlə Avropa mənşəli insanlarda olur. Digər etniklərdə daha az yaygındır.

Selektiv IgA çatışmazlığı olan bir çox insanda simptom yoxdur.

Bir insanın simptomları varsa, bunlara tez-tez epizodlar daxil ola bilər:

• Bronxit (hava yolu infeksiyası)
• Xroniki ishal
• Konyunktivit (göz infeksiyası)
• Ülseratif kolit, Crohn xəstəliyi və spreye bənzər bir xəstəlik də daxil olmaqla mədə-bağırsaq iltihabı
• Ağız infeksiyası
• Otitis media (orta qulaq infeksiyası)
• Sətəlcəm (ağciyər infeksiyası)
• Sinüzit (sinus infeksiyası)
• Dəri infeksiyaları
• Üst tənəffüs yolu infeksiyaları

Digər simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Bronşektazi (ağciyərdəki kiçik hava kisələrinin zədələndiyi və böyüdüyü xəstəlik)
• Bilinən bir səbəb olmadan astma

Ailənizdə IgA çatışmazlığı ola bilər. Edilə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• IgG alt sinif ölçmələri
• Kəmiyyət immunoglobulinləri
• Serum immunoelektroforezi

Xüsusi bir müalicə mövcud deyil. Bəzi insanlar tədricən normal IgA səviyyələrini müalicə almadan inkişaf etdirirlər.

Müalicə infeksiyaların sayını və şiddətini azaltmaq üçün addımlar atmağı əhatə edir. Bakterial infeksiyaların müalicəsi üçün tez-tez antibiotiklərə ehtiyac duyulur.

İmmunoglobulinlər damar yolu ilə və ya immunitet sistemini gücləndirmək üçün inyeksiya yolu ilə verilir.

Otoimmün xəstəlik müalicəsi spesifik problemə əsaslanır.

Qeyd: Tam IgA çatışmazlığı olan insanlar qan məhsulları və immunoglobulinlər verildiyi təqdirdə anti-IgA antikorlarını inkişaf etdirə bilər. Bu, allergiyaya və ya həyati təhlükəli anafilaktik şoka səbəb ola bilər. Bununla birlikdə, onlara IgA ilə tükənmiş immunoglobulinlər təhlükəsiz şəkildə verilə bilər.

Selektiv IgA çatışmazlığı bir çox digər immun çatışmazlığı xəstəliklərindən daha az zərərlidir.

IgA çatışmazlığı olan bəzi insanlar öz-özünə sağalacaq və illər ərzində daha çox miqdarda IgA istehsal edəcəklər.

Romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus və çölyak spreyi kimi otoimmün xəstəliklər inkişaf edə bilər.

IgA çatışmazlığı olan insanlar IgA-ya qarşı antikor inkişaf etdirə bilər. Nəticədə, qan və qan məhsulu köçürülməsinə qarşı ciddi, hətta həyati təhlükə yaradan reaksiyalar göstərə bilərlər.

Bir IgA çatışmazlığınız varsa, immunoglobulin və ya digər qan komponenti köçürmələri hər hansı bir vəziyyətin müalicəsi kimi təklif olunarsa, mütləq həkiminizə müraciət edin.

Genetik məsləhət ailədə selektiv IgA çatışmazlığı olan gələcək valideynlər üçün dəyərli ola bilər.

IgA çatışmazlığı; İmmunodepressiya - IgA çatışmazlığı; İmmunitet basıldı - IgA çatışmazlığı; Hipogammaglobulinemiya - IgA çatışmazlığı; Agammaglobulinemia - IgA çatışmazlığı

• Antikorlar

Cunningham-Rundles C. Əsas immun çatışmazlığı xəstəlikləri. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Bölmə 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Antikor istehsalının ilkin qüsurları. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 150.