Ito hipomelanozu

Ito (HMI) hipomelanozu, açıq rəngli (hipopiqmentli) dəri üçün qeyri-adi ləkələrə səbəb olan və göz, sinir sistemi və skelet problemləri ilə əlaqəli ola bilən çox nadir bir doğuş qüsurudur.

Səhiyyə işçiləri HMI-nin dəqiq səbəbini bilmirlər, lakin bunun mozaika adlı genetik bir vəziyyətə səbəb ola biləcəyini düşünürlər. Qızlarda oğlan uşaqlarına nisbətən iki dəfə çox yayılmışdır.

Dəri simptomları ən çox uşağın təxminən 2 yaşında olduqda görünür.

Digər simptomlar uşaq böyüdükcə inkişaf edir və bunlara aid ola bilər:

• Çarpaz gözlər (şaşılıq)
• Eşitmə problemləri
• Artan bədən tükləri (hirsutizm)
• Skolyoz
• Nöbet
• Bədənin qollarında, ayaqlarında və ortasında zolaqlı, kəsikli və ya xallı dəri ləkələri
• Autism spektri və öyrənmə əlilliyi daxil olmaqla intellektual əlillik
• Ağız və ya diş problemləri

Dəri zədələnmələrinin ultrabənövşəyi işığı (Taxta lampa) müayinəsi diaqnozun təsdiqlənməsinə kömək edə bilər.

Edilə biləcək testlər aşağıdakılardan birini əhatə edir:

• Nöbet və sinir sistemi əlamətləri olan bir uşaq üçün başın CT və ya MRI müayinəsi
• Sümük problemi olan bir uşaq üçün rentgen şüaları
• Nöbetli bir uşağın beynindəki elektrik aktivliyini ölçmək üçün EEG
• Genetik test

Dəri yamaqlarının müalicəsi yoxdur. Yamaları örtmək üçün kosmetik və ya geyim istifadə edilə bilər. Nöbet, skolyoz və digər problemlər lazım olduqda müalicə olunur.

Görünüş inkişaf edən simptomların növünə və şiddətinə bağlıdır. Əksər hallarda dəri rəngi nəticədə normala çevrilir.

HMI nəticəsində yarana biləcək problemlərə aşağıdakılar daxildir:

• Skolyoz səbəbiylə narahatlıq və gəzinti problemləri
• Fiziki görünüş ilə əlaqəli duyğusal sıxıntı
• Əqli əlillik
• Nöbetlərdən yaralanma

Çocuğunuzda dəri rənginin qeyri-adi bir nümunəsi varsa, provayderinizi axtarın. Bununla birlikdə, hər hansı bir qeyri-adi nümunənin HMI-dən başqa bir səbəbi olması ehtimalı var.

Incontinentia pigmenti achromians; HMI; Ito hipomelanoz

Joyce JC. Hipopiqmentasiya olunmuş lezyonlar. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 672.

Patterson JW. Piqmentasiyanın pozulması. In: Patterson JW, ed. Weedon’un Dəri Patologiyası. 4 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: 10-cu hissə.