Quru qarın sindromu

Quru qarın sindromu, bu üç əsas problemi əhatə edən nadir doğuş qüsurları qrupudur:

• Qarın əzələlərinin zəif inkişafı, qarın nahiyəsinin dərisinin qara gavalı kimi qırışmasına səbəb olur
• Təcrübəsiz xayalar
• Sidik yolu problemləri

Quru qarın sindromunun dəqiq səbəbləri məlum deyil. Vəziyyət əsasən oğlan uşaqlarını əhatə edir.

Bətnində olarkən, inkişaf etməkdə olan körpənin qarnı maye ilə şişir. Tez-tez səbəb sidik yollarındakı bir problemdir. Maye, doğuşdan sonra yox olur və qara gavalı kimi görünən qırışmış bir qarına gətirib çıxarır. Bu görünüş qarın əzələlərinin çatışmazlığı səbəbindən daha çox nəzərə çarpır.

Zəif qarın əzələləri aşağıdakılara səbəb ola bilər:

• Qəbizlik
• Oturmaqda və yeriməkdə gecikmə
• Öskürəkdə çətinliklər

Sidik yolları problemləri sidik ifrazında çətinlik yarada bilər.

Qarın sindromu olan bir körpəyə hamilə olan bir qadında kifayət qədər amniotik maye (dölün ətrafını əhatə edən maye) olmaya bilər. Bu, körpənin ana bətnində sıxılmaqdan ağciyər probleminə səbəb ola bilər.

Hamiləlik dövründə aparılan ultrasəs müayinəsi körpənin şişmiş sidik kisəsi və ya böyrəyinin böyüdüyünü göstərə bilər.

Bəzi hallarda, hamiləlik ultrasəs müayinəsi körpənin:

• Ürək problemləri
• Anormal sümüklər və ya əzələlər
• Mədə və bağırsaq problemləri
• İnkişaf etməmiş ağciyərlər

Vəziyyəti təyin etmək üçün doğuşdan sonra körpədə aşağıdakı müayinələr aparıla bilər:

• Qan testləri
• Venadaxili pyelogram (IVP)
• Ultrasəs
• Sistouretroqramın boşaldılması (VCUG)
• X-ray
• KT müayinəsi
  

Erkən əməliyyat zəif qarın əzələlərini, sidik yolu problemlərini və enməmiş xayaları düzəltmək üçün tövsiyə olunur.

Körpəyə sidik yolu infeksiyalarını müalicə etmək və ya qarşısını almaq üçün antibiotik verilə bilər.

Aşağıdakı mənbələr qara qarın sindromu haqqında daha çox məlumat verə bilər:

• Prune Belly Syndrome Network - prunebelly.org
• Nadir Xəstəliklər Milli Təşkilatı - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

Quru qarın sindromu ciddi və ümumiyyətlə həyati təhlükə yaradan bir problemdir.

Bu vəziyyətdə olan bir çox körpə ölü doğulur və ya həyatının ilk bir neçə həftəsində ölür. Ölümün səbəbi ağır ağciyər və ya böyrək problemlərindən və ya doğuş problemlərinin birləşməsindən qaynaqlanır.

Bəzi yeni doğulmuş körpələr sağ qalır və normal inkişaf edə bilər. Digərlərinin bir çox tibbi və inkişaf problemi davam edir.

Fəsadlar əlaqədar problemlərdən asılıdır. Ən ümumi:

• Qəbizlik
• Sümük qüsurları (ayaq ayağı, kalça çıxığı, itkin ətraf, barmaq və ya barmaq, huni sinə)
• Sidik yolu xəstəliyi (diyaliz və böyrək nəqli lazım ola bilər)

Təyin olunmamış xayalar sonsuzluğa və ya xərçəngə səbəb ola bilər.

Quru qarın sindromu ümumiyyətlə doğuşdan əvvəl və ya körpə doğulduqda diaqnoz qoyulur.

Qaraciyər qarın sindromu diaqnozu qoyulmuş bir uşağınız varsa, sidik yolu infeksiyasının və ya digər sidik simptomlarının ilk əlamətlərində həkiminizə müraciət edin.

Hamiləlik ultrasəs müayinəsi zamanı uşağınızın şişmiş sidik kisəsi və ya böyrəklərinin böyüdülməsi aşkar olunarsa, yüksək riskli hamiləlik və ya perinatologiya mütəxəssisləri ilə məsləhətləşin.

Bu vəziyyətin qarşısını almağın bilinən bir yolu yoxdur. Körpəyə doğuşdan əvvəl sidik yollarının tıxanması diaqnozu qoyulursa, nadir hallarda, hamiləlik zamanı əməliyyat problemin qarın sindromuna keçməsinin qarşısını almağa kömək edə bilər.

Qartal-Barrett sindromu; Triad sindromu

Caldamone AA, Denes FT. Quru qarın sindromu. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, red. Campbell-Walsh Urology. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 140.

Elder JS. Sidik yollarının tıxanması. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 555.

Merguerian PA, Rowe CK. Genitoüriner sistemin inkişaf anomaliyaları. Gleason CA, Juul SE, eds. Yenidoğanın Avery’s Diseases. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 88-ci hissə.