Nəhənglik

Nəhənglik, uşaqlıq dövründə böyümə hormonunun (GH) çox olması səbəbindən anormal bir böyümədir.

Nəhənglik çox nadirdir. HH-nin çox salınmasının ən ümumi səbəbi hipofiz bezinin xərçəng olmayan (yaxşı xassəli) bir şişidir. Digər səbəblərə aşağıdakılar daxildir:

• Dərinin rəngini təsir edən və dəri, ürək və endokrin (hormon) sisteminin xoşxassəli şişlərinə səbəb olan genetik xəstəlik (Carney kompleksi)
• Sümükləri və dəri piqmentasiyasını təsir edən genetik xəstəlik (McCune-Albright sindromu)
• Endokrin bezlərdən birinin və ya bir neçəsinin həddindən artıq aktiv olduğu və ya bir şiş meydana gətirdiyi genetik xəstəlik (çoxsaylı endokrin neoplaziya tip 1 və ya tip 4)
• Hipofiz şişləri meydana gətirən genetik xəstəlik
• Beyin və onurğa sinirlərində şişlərin əmələ gəldiyi xəstəlik (neyrofibromatoz)

Normal sümük böyüməsi dayandırıldıqdan sonra (yetkinlik sona çatdıqdan sonra) artıq GH meydana gəlirsə, vəziyyət akromeqaliya olaraq bilinir.

Uşaq əzələlərdə və orqanlarda olduğu kimi boyda da böyüyəcəkdir. Bu həddindən artıq böyümə uşağı yaşı üçün son dərəcə böyüyür.

Digər simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Yetkinlik gecikdi
• İkiqat görmə və ya yan (periferik) görmə ilə çətinlik
• Çox görkəmli aln (frontal bossing) və görkəmli bir çənə
• Dişlər arasındakı boşluqlar
• Baş ağrısı
• Artan tərləmə
• Düzensiz dövrlər (aybaşı)
• Derz ağrısı
• Qalın barmaqları və ayaqları ilə böyük əllər və ayaqlar
• Ana südünün sərbəst buraxılması
• Yuxu problemləri
• Üz xüsusiyyətlərinin qalınlaşması
• Zəiflik
• Səs dəyişir

Tibb işçisi fiziki müayinə aparacaq və uşağın simptomları barədə soruşacaqdır.

Sifariş verilə bilən laboratoriya testlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Kortizol
• Estradiol (qızlar)
• GH yatırma testi
• Prolaktin
• İnsülinə bənzər böyümə faktoru-I
• Testosteron (oğlanlar)
• Tiroid hormonu

Hipofiz şişinin olub olmadığını yoxlamaq üçün başın CT və ya MRI müayinəsi kimi görüntüləmə testləri də sifariş edilə bilər.

Hipofiz şişləri üçün əməliyyat bir çox hadisəni müalicə edə bilər.

Əməliyyat şişi tamamilə aradan qaldıra bilmədikdə, GH sərbəst buraxılmasını bloklamaq və ya azaltmaq və ya GH-nin hədəf toxumalara çatmasını qarşısını almaq üçün dərmanlar istifadə olunur.

Bəzən əməliyyatdan sonra şişin ölçüsünü azaltmaq üçün radiasiya müalicəsi tətbiq olunur.

Hipofiz əməliyyatı ümumiyyətlə GH istehsalını məhdudlaşdırmaqda müvəffəq olur.

Erkən müalicə GH artıqlığının səbəb olduğu bir çox dəyişikliyi bərpa edə bilər.

Cərrahiyyə və radiasiya müalicəsi digər hipofiz hormonlarının aşağı səviyyəsinə səbəb ola bilər. Bu, aşağıdakı şərtlərdən hər hansı birinə səbəb ola bilər:

• Adrenal çatışmazlıq (böyrəküstü vəzlər hormonlarını yetərincə istehsal etmir)
• Diabet insipidus (həddindən artıq susuzluq və həddindən artıq sidik ifrazı; nadir hallarda)
• Hipogonadizm (bədənin cinsiyyət vəziləri hormon istehsal etmir və ya azdır)
• Hipotireoz (tiroid bezi kifayət qədər tiroid hormonu vermir)

Çocuğunuzda həddindən artıq böyümə əlamətləri varsa, provayderinizi axtarın.

Nəhəngliyin qarşısı alınmaz. Erkən müalicə xəstəliyin şiddətlənməsinin qarşısını ala bilər və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edə bilər.

Hipofiz nəhəngi; Böyümə hormonunun həddindən artıq istehsalı; Böyümə hormonu - artıq istehsal

• Endokrin bezlər

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; Endokrin Cəmiyyəti. Akromeqaliya: endokrin cəmiyyətin klinik tətbiqetmə qaydası. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Akromeqaliya. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinoloji: Yetkin və Pediatrik. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 12.