Ağciyər arteriovenöz fistula

Ağciyər arteriyovenöz fistula, arteriya ilə ağciyərdə damar arasında anormal bir əlaqədir. Nəticədə qan kifayət qədər oksigen almadan ciyərlərdən keçir.

Ağciyər arteriovenöz fistulalar ümumiyyətlə ağciyər qan damarlarının anormal inkişafının nəticəsidir. Ən çox irsi hemorajik telangiektazi (HHT) olan insanlarda olur. Bu insanlar tez-tez bədənin bir çox hissəsində anormal qan damarlarına sahibdirlər.

Fistulalar da qaraciyər xəstəliyi və ya ağciyər zədələnməsi ola bilər, baxmayaraq ki, bu səbəblər daha az yaygındır.

Bir çox insanda simptom yoxdur. Semptomlar meydana gəldikdə bunlar daxil ola bilər:

• Qanlı bəlğəm
• Nəfəs alma çətinliyi
• İdman etməkdə çətinlik çəkirəm
• Burun qanaması
• Gərginliklə nəfəs darlığı
• Sinə ağrısı
• Mavi dəri (siyanoz)
• Barmaqların çubuqları

Tibbi xidmət müayinəsi aparacaq. İmtahan göstərə bilər:

• Dəridə və ya selikli qişada anormal qan damarları (telangiektazi)
• Anormal qan damarının üzərinə stetoskop qoyulduqda səs-küy deyilən anormal səs
• Nəbz oksimetri ilə ölçüldükdə aşağı oksigen

Edilə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Arterial qan qazı, oksigenli və oksigensiz (ümumiyyətlə oksigenlə müalicə arterial qan qazını gözlənilən qədər yaxşılaşdırmaz)
• Tam qan sayımı (CBC)
• Sinə rentgenoqrafiyası
• Sinə tomoqrafiyası
• Ürəyin işini yoxlamaq və şuntun olub olmadığını qiymətləndirmək üçün qabarcıqla aparılan ekokardiyogram
• Ağciyər funksiyası testləri
• Ağciyərlərin bütün bölgələrində tənəffüs və qan dövranını (perfuziya) ölçmək üçün perfüzyon radionuklid ağciyər taraması
• Ağciyər arteriyalarına baxmaq üçün pulmoner arteriogram

Semptomları olmayan az sayda insanın müalicəyə ehtiyacı olmaya bilər. Fistula olan əksər insanlar üçün seçim üsulu arteriogram (embolizasiya) zamanı fistülü bloklamaqdır.

Bəzi insanlar anormal damarları və yaxınlıqdakı ağciyər toxumasını çıxarmaq üçün əməliyyata ehtiyac duya bilərlər.

Arteriyovenöz fistüllərə qaraciyər xəstəliyi səbəb olduqda, müalicə qaraciyər transplantasiyasıdır.

HHT olan insanlar üçün dünyagörüşü HHT olmayan insanlar üçün yaxşı deyil. HHT olmayan insanlar üçün anormal damarların çıxarılması əməliyyatı ümumiyyətlə yaxşı bir nəticə verir və vəziyyətin geri dönmə ehtimalı yoxdur.

Qaraciyər xəstəliyinə səbəb olan insanlar üçün proqnoz qaraciyər xəstəliklərindən asılıdır.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Ağciyərdə qanaxma
• Ağciyərlərdən qollara, ayaqlara və ya beyinə gedən qan laxtalanması səbəbindən inmə (paradoksal venöz emboliya)
• Xüsusilə HHT xəstələrində beyində və ya ürək qapağında infeksiya

Tez-tez burun qanaması və ya nəfəs almaqda çətinlik çəkirsinizsə, xüsusən də fərdi və ya ailə HHT tarixiniz varsa, provayderinizi axtarın.

HHT tez-tez genetik olduğundan, profilaktika ümumiyyətlə mümkün deyil. Genetik məsləhət bəzi hallarda kömək edə bilər.

Arteriovenöz malformasiya - ağciyər

Shovlin CL, Jackson JE. Ağciyər damar anomaliyaları. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray və Nadelin Tənəffüs Tibbinin Dərsliyi. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 61.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Anadangəlmə döş qüsurları. İçində: Shepard JO, ed. Torasik Görüntüləmə: Rekvizitlər. 3 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 8-ci bölüm.

Vebb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Yetkin və pediatrik xəstədə anadangəlmə ürək xəstəliyi. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldın Ürək Xəstəliyi: Ürək-Damar Tibbinin Dərsliyi. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75-ci hissə.