Retinit piqmentozası

Retinit pigmentoza, retinada zədələnmənin olduğu bir göz xəstəliyidir. Retina daxili gözün arxasındakı toxuma təbəqəsidir. Bu təbəqə yüngül görüntüləri sinir siqnallarına çevirir və beyinə göndərir.

Retinit pigmentozası ailələrdə yarana bilər. Xəstəliyə bir neçə genetik qüsur səbəb ola bilər.

Gecə görmə qabiliyyətini (çubuqları) idarə edən hüceyrələrin təsirlənməsi ehtimalı böyükdür. Bununla birlikdə, bəzi hallarda ən çox retina konus hüceyrələri zədələnir. Xəstəliyin əsas əlaməti retinada qaranlıq çöküntülərin olmasıdır.

Əsas risk faktoru ailənin retinit piqmentozasıdır. Amerika Birləşmiş Ştatlarında təxminən 4000 nəfərdən birini təsir edən nadir bir xəstəlikdir.

Semptomlar tez-tez ilk dəfə uşaqlıqda görünür. Bununla birlikdə, ciddi görmə problemləri erkən yetkinlikdən əvvəl tez-tez inkişaf etmir.

• Gecə və ya zəif işıqda görmə azaldı. Erkən əlamətlərə qaranlıqda gəzməkdə daha çətin vaxtlar daxil ola bilər.
• Yan (periferik) görmə itkisi, "tunel görmə" səbəb olur.
• Mərkəzi görmə itkisi (qabaqcıl hallarda). Bu, oxumaq qabiliyyətinə təsir edəcəkdir.

Retinanı qiymətləndirmək üçün testlər:

• Rəng görmə
• Şagirdlər genişləndikdən sonra oftalmoskopiya ilə retinanın müayinəsi
• Floresin anjiyografi
• Göz içi təzyiq
• Retinada elektrik fəaliyyətinin ölçülməsi (elektroretinogram)
• Şagird refleks cavab
• Qırılma testi
• Retina fotoqrafiyası
• Yan görmə testi (görmə sahəsi testi)
• Yarıq lampa müayinəsi
• Görmə kəskinliyi

Bu vəziyyət üçün təsirli bir müalicə yoxdur. Retinanı ultrabənövşəyi şüalardan qorumaq üçün günəş eynəyi taxmaq görmə qabiliyyətini qorumağa kömək edə bilər.

Bəzi tədqiqatlar antioksidantlarla müalicənin (yüksək dozada A vitamini palmitatı kimi) xəstəliyin ləngidə biləcəyini göstərir. Bununla birlikdə, yüksək dozada A vitamini qəbul etmək qaraciyər problemlərinə səbəb ola bilər. Müalicənin faydası qaraciyər üçün risklərlə ölçülməlidir.

Omeqa-3 yağ turşusu olan DHA istifadəsi də daxil olmaqla, retinit pigmentozası üçün yeni müalicələrin qiymətləndirilməsi üçün klinik sınaqlar davam edir.

Mikroskopik bir videokamera kimi hərəkət edən retinaya mikroçip implantları kimi digər müalicələr inkişafın ilk mərhələsindədir. Bu müalicələr RP və digər ciddi göz xəstəlikləri ilə əlaqəli korluğu müalicə etmək üçün faydalı ola bilər.

Görmə mütəxəssisi görmə itkisinə uyğunlaşmanıza kömək edə bilər. Katarakt və ya torlu qişanın şişkinliyini aşkar edə bilən bir göz baxımı mütəxəssisinə mütəmadi olaraq müraciət edin. Bu problemlərin hər ikisi müalicə edilə bilər.

Bozukluk yavaş irəliləməyə davam edəcəkdir. Tamamilə korluq nadir haldır.

Periferik və mərkəzi görmə itkisi zamanla baş verəcəkdir.

Retinit piqmentozası olan insanlar tez-tez erkən yaşda katarakt inkişaf edirlər. Ayrıca retinada şişlik (makula ödemi) inkişaf edə bilər. Katarakt görmə itkisinə kömək edərsə aradan qaldırıla bilər.

Gecə görmə probleminiz varsa və ya bu pozğunluğun digər əlamətləri inkişaf edirsə, həkiminizlə əlaqə saxlayın.

Genetik məsləhət və test uşaqlarınızın bu xəstəlik üçün riskli olub olmadığını müəyyənləşdirməyə kömək edə bilər.

RP; Görmə itkisi - RP; Gecə görmə itkisi - RP; Rod Konus distrofiyası; Periferik görmə itkisi - RP; Gecə korluğu

• Göz
• Yarıq lampa imtahanı

Cioffi GA, Liebmann JM. Görmə sisteminin xəstəlikləri. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 395-ci hissə.

Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, Sieving PA. Proqressiv və 'stasionar' irsi retina dejenerasyonları. İçəridə: Yanoff M, Duker JS, red. Oftalmologiya. 5 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 6.14.

Gregory-Evans K, Weleber RG, Pennesi ME. Retinit pigmentoza və müttəfiq xəstəliklər. In: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Wiedemann P, eds. Ryan's Retina. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 42-ci hissə.

Olitisky SE, Marsh JD. Retina və vitreusun pozğunluqları. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 648.