Dermatomiyozit

Dermatomiyozit, iltihab və dəri döküntüsünü ehtiva edən bir əzələ xəstəliyidir. Polimiyozit bənzər bir iltihab vəziyyətidir, bu da əzələ zəifliyini, şişkinliyi, həssaslığı və toxuma zədələnməsini ehtiva edir, lakin dəri döküntüsü yoxdur. Hər ikisi də iltihablı miyopatiya adlanan daha böyük bir xəstəlik qrupunun bir hissəsidir.

Dermatomiyozitin səbəbi məlum deyil. Mütəxəssislər bunun əzələlərin viral infeksiyası və ya bədənin immun sistemindəki problemlə əlaqəli ola biləcəyini düşünürlər. Qarın, ağciyər və ya bədənin digər hissələrində xərçəng olan insanlarda da ola bilər.

Hər kəs bu vəziyyəti inkişaf etdirə bilər. Ən çox 5-15 yaş arası uşaqlarda və 40-60 yaş arası böyüklərdə olur. Qadınlara kişilərə nisbətən daha çox təsir göstərir.

Semptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Əzələ zəifliyi, sərtlik və ya ağrı
• Udma problemləri
• Üst göz qapaqlarına bənövşəyi rəng
• Bənövşəyi-qırmızı dəri döküntüsü
• Nəfəs darlığı

Əzələ zəifliyi qəfildən yarana bilər və ya həftələr və ya aylar ərzində yavaş-yavaş inkişaf edə bilər. Əllərinizi başınızın üstünə qaldırmaq, oturma yerindən qalxmaq və pilləkənlərlə qalxmaqda çətinlik çəkə bilərsiniz.

Döküntülər üzünüzdə, düyünlərinizdə, boynunuzda, çiyinlərinizdə, sinə üst hissənizdə və belinizdə görünə bilər.

Səhiyyə xidməti fiziki müayinə aparacaq. Testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Kreatin fosfokinaz və aldolaz adlanan əzələ fermentlərinin səviyyəsini yoxlamaq üçün qan testi
• Otoimmün xəstəliklər üçün qan testləri
• EKQ
• Elektromiyografi (EMG)
• Maqnetik rezonans görüntüləmə (MRT)
• Əzələ biopsiyası
• Dəri biopsiyası
• Xərçəng üçün digər skrininq testləri
• Döş qəfəsinin rentgen və CT müayinəsi
• Ağciyər funksiyası testləri
• Udma işi
• Miyozitə xas və əlaqəli otoantikorlar

Əsas müalicə kortikosteroid dərmanlarının istifadəsidir. Əzələ gücü yaxşılaşdıqca dərmanın dozası yavaşca daralır. Bu təxminən 4 ilə 6 həftə çəkir. Bundan sonra aşağı dozada bir kortikosteroid dərmanında qala bilərsiniz.

İmmunitet sistemini boğmaq üçün dərmanlar kortikosteroidləri əvəz etmək üçün istifadə edilə bilər. Bu dərmanlara azatiyoprin, metotreksat və ya mikofenolat daxildir.

Bu dərmanlara baxmayaraq aktiv qalan xəstəlik halında sınaqdan keçirilə bilən müalicə üsulları bunlardır:

• Venadaxili qamma globulin
• Bioloji dərmanlar

Əzələləriniz gücləndikdə, provayderiniz dozalarınızı yavaş-yavaş kəsməyinizi söyləyə bilər. Bu vəziyyətdə olan bir çox insan ömrünün sonuna qədər prednizon adlı bir dərman qəbul etməlidir.

Bir xərçəng vəziyyətə səbəb olarsa, şiş çıxarıldıqda əzələ zəifliyi və səfeh yaxşılaşa bilər.

Uşaqlar kimi bəzi insanlarda simptomlar tamamilə yox ola bilər.

Vəziyyət yetkinlərdə ölümcül ola bilər:

• Ağır əzələ zəifliyi
• Qidalanma
• Sətəlcəm
• Ağciyər çatışmazlığı

Bu vəziyyətdə ölümün əsas səbəbləri xərçəng və ağciyər xəstəlikləridir.

Anti-MDA-5 antikorlu ağciyər xəstəliyi olan insanlar mövcud müalicəyə baxmayaraq zəif bir proqnoza sahibdirlər.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Ağciyər xəstəliyi
• Kəskin böyrək çatışmazlığı
• Xərçəng (malignite)
• Ürəyin iltihabı
• Derz ağrısı

Əzələ zəifliyiniz və ya bu vəziyyətin digər əlamətləri varsa, provayderinizi axtarın.

• Dermatomiyozit - Gottron papülası
• Dermatomiyozit - əldəki Gottronun papülləri
• Dermatomiyozit - heliotrop göz qapaqları
• Bacaklarda dermatomiyozit
• Dermatomiyozit - Gottron papülası
• Paronychia - namizəd
• Dermatomiyozit - üzdəki heliotrop döküntüsü

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 Amerikan Romatoloji Kolleci / Yetkin Dermatomiyozit və Polimiyozitdə Minimal, Orta və Əsas Klinik Təyinedici Romatizma Kriteriyalarına Qarşı Avropa Liqası: Beynəlxalq Miyozit Qiymətləndirmə və Klinik Tədqiqatlar Qrupu / Pediatrik Romatoloji Beynəlxalq Tədqiqatlar Təşkilatı İşbirlikli Təşəbbüs. Artrit Romatoloji. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. İltihablı əzələ xəstəlikləri. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Əzələ və digər miyopatiyaların iltihabi xəstəlikləri. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley və Firestein Romatoloji Dərsliyi. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 85-ci bölüm.

Milli Nadir Xəstəliklər Təşkilatı veb saytı. Dermatomiyozit. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. 1 aprel 2019 tarixində əldə edildi.