Frontotemporal demans

Frontotemporal demans (FTD), Alzheimer xəstəliyinə bənzər nadir bir demans formasıdır, ancaq beynin yalnız müəyyən bölgələrini təsir etməyə meyllidir.

FTD xəstələrinin beynin zədələnmiş bölgələrindəki sinir hüceyrələri içərisində anormal maddələr (dolaşıq, Pick cəsədləri və Pick hüceyrələri və tau proteinləri adlanır) var.

Anormal maddələrin dəqiq səbəbi məlum deyil. FTD-yə səbəb ola biləcək bir çox fərqli anormal gen tapıldı. Bəzi FTD halları ailələrə ötürülür.

FTD nadirdir. Bu, 20 yaşında insanlarda ola bilər. Ancaq ümumiyyətlə 40 ilə 60 yaş arasında başlayır. Başlandığı orta yaş 54-dir.

Xəstəlik yavaş-yavaş ağırlaşır. Beyin hissələrindəki toxumalar zaman keçdikcə azalır. Davranış dəyişikliyi, danışma çətinliyi və düşüncə problemləri kimi simptomlar yavaş-yavaş baş verir və daha da pisləşir.

Erkən şəxsiyyət dəyişiklikləri həkimlərin FTD-ni Alzheimer xəstəliyindən ayırd etmələrinə kömək edə bilər. (Yaddaş itkisi tez-tez Alzheimer xəstəliyinin əsas və ən erkən simptomudur.)

FTD olan insanlar fərqli sosial mühitlərdə səhv davranmağa meyllidirlər. Davranışdakı dəyişikliklər getdikcə daha da pisləşməyə davam edir və tez-tez xəstəliyin ən çox narahat edən simptomlarından biridir. Bəzi insanlar qərar vermə, mürəkkəb tapşırıqlar və ya dil ilə daha çox çətinlik çəkirlər (söz və ya yazılı tapmaqda və anlamada çətinlik çəkirlər).

Ümumi simptomlara aşağıdakılar daxildir:

DAVRANIŞ DƏYİŞİKLİKLƏR:

• Bir işi saxlaya bilmirəm
• Kompulsiv davranışlar
• Dürtüsel və ya uyğun olmayan davranış
• Sosial və ya şəxsi vəziyyətlərdə fəaliyyət göstərmək və ya qarşılıqlı əlaqə qura bilməmək
• Şəxsi gigiyena ilə bağlı problemlər
• Təkrarlanan davranış
• Sosial qarşılıqlı əlaqədən çəkilmək

Duygusal dəyişikliklər

• Kəskin əhval-ruhiyyə dəyişir
• Gündəlik həyat fəaliyyətinə olan marağın azalması
• Davranışdakı dəyişiklikləri tanımamaq
• Emosional istilik, narahatlıq, empatiya, simpatiya göstərə bilməmək
• Yersiz əhval
• Hadisələrə və ətraf mühitə əhəmiyyət verməmək

DİL DƏYİŞİKLİKLƏRİ

• Danışmaq olmur (mutizm)
• Oxumaq və yazmaq qabiliyyətinin azalması
• Bir söz tapmaqda çətinlik çəkirəm
• Danışıq və ya nitqi anlamaqda çətinlik (afazi)
• Onlara danışılan hər şeyi təkrarlamaq (echolaliya)
• Kiçik söz ehtiyatı
• Zəif, razılaşdırılmamış nitq səsləri

Əsəbi SİSTEM PROBLEMLƏRİ

• Artan əzələ tonu (sərtlik)
• Yaddaş itkisi daha da pisləşir
• Hərəkət / koordinasiya çətinlikləri (apraksiya)
• Zəiflik

DİGƏR PROBLEMLƏR

• Sidik ifrazı

Tibbi xidmət göstərən həkim anamnezi və simptomları barədə soruşacaqdır.

Metabolik səbəblərə görə demans da daxil olmaqla digər demans səbəblərini istisna etmək üçün testlər sifariş edilə bilər. FTD simptomları və testlərin nəticələrinə əsasən diaqnoz qoyulur:

• Ağılın və davranışın qiymətləndirilməsi (nöropsikoloji qiymətləndirmə)
• Beyin MRI
• Elektroensefalogram (EEG)
• Beyin və sinir sisteminin müayinəsi (nevroloji müayinə)
• Bel deşilməsindən sonra mərkəzi sinir sistemi ətrafındakı mayenin (beyincik mayesi) müayinəsi
• KT müayinəsi
• Hiss etmə, düşünmə və düşünmə (idrak funksiyası) və motor funksiyalarının testləri
• Beyin metabolizmasını və ya zülal yataqlarını sınayan daha yeni üsullar gələcəkdə daha dəqiq diaqnoz qoyulmasına imkan verə bilər
• Beyinin Pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET)

Beyin biopsiyası diaqnozu təsdiqləyən yeganə testdir.

FTD üçün xüsusi bir müalicə yoxdur. Dərmanlar əhval dəyişikliklərini idarə etməyə kömək edə bilər.

Bəzən FTD xəstələri digər demans növlərinin müalicəsi üçün istifadə olunan eyni dərmanları qəbul edirlər.

Bəzi hallarda qarışıqlığı daha da pisləşdirən və ya lazım olmayan dərmanların dayandırılması və ya dəyişdirilməsi düşüncə və digər zehni funksiyaları inkişaf etdirə bilər. Dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

• Analjeziklər
• Antikolinerjiklər
• Mərkəzi sinir sistemi depresanları
• Simetidin
• Lidokain

Qarışıqlığa səbəb ola biləcək hər hansı bir pozğunluğu müalicə etmək vacibdir. Bunlara daxildir:

• Anemiya
• Oksigen (hipoksi) səviyyəsinin azalması
• Ürək çatışmazlığı
• Yüksək karbon dioksid səviyyəsi
• İnfeksiyalar
• Böyrək çatışmazlığı
• Qaraciyər çatışmazlığı
• Bəslənmə pozğunluqları
• Tiroid xəstəlikləri
• Depressiya kimi əhval pozğunluqları

Təcavüzkar, təhlükəli və ya həyəcanlı davranışları idarə etmək üçün dərmanlara ehtiyac ola bilər.

Davranış modifikasiyası bəzi insanların qəbuledilməz və ya təhlükəli davranışları idarə etməsinə kömək edə bilər. Bu, uyğun və ya pozitiv davranışları mükafatlandırmaqdan və uyğun olmayan davranışları görməməzlikdən gəlməkdən (bunu etmək təhlükəsiz olduqda) ibarətdir.

Danışıq terapiyası (psixoterapiya) həmişə işə yaramır. Bunun səbəbi, daha çox qarışıqlığa və ya istiqamətdən düşməyə səbəb ola bilər.

Ətraf mühit və digər xəbərdarlıqları gücləndirən reallıq yönümlü yönəlmənin azalmasına kömək edə bilər.

Xəstəliyin simptomlarına və şiddətinə görə, şəxsi gigiyena və özünə qulluq məsələlərini izləmək və kömək etmək lazım ola bilər. Nəhayət, evdə və ya xüsusi bir müəssisədə 24 saat qulluq və nəzarətə ehtiyac ola bilər. Ailə məsləhətləri, insana evdə qulluq üçün lazım olan dəyişikliklərin öhdəsindən gəlməyə kömək edə bilər.

Baxım aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Yetkinlərin qoruyucu xidmətləri
• İcma mənbələri
• Ev istehsalçıları
• Tibb bacılarını və ya köməkçilərini ziyarət edin
• Könüllü xidmətləri

FTD xəstəliyi olan insanlar və ailələri, xəstəlik əsnasında qanuni məsləhət almaq məcburiyyətində qala bilərlər. Əvvəlcədən qayğı göstərişi, etibarnamə və digər qanuni tədbirlər, FTD olan şəxsin baxımı ilə bağlı qərar verməyi asanlaşdıra bilər.

Bir dəstək qrupuna qoşulmaqla FTD-nin stresini azalda bilərsiniz. Ümumi təcrübəsi və problemləri olan başqaları ilə bölüşmək, özünüzü tək hiss etməməyinizə kömək edə bilər. FTD olan insanlar və ailələri üçün daha çox məlumat və dəstəyi aşağıdakı ünvandan əldə etmək olar:

Frontotemporal Degenerasiya Dərnəyi - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Pozğunluq sürətlə və davamlı şəkildə daha da pisləşir. Şəxs xəstəliyin başlanğıcında tamamilə əlil olur.

FTD ümumiyyətlə infeksiyadan və ya bəzən bədən sistemlərinin sıradan çıxması səbəbindən 8 ilə 10 il arasında ölümə səbəb olur.

Zehni funksiya pisləşirsə provayderinizi axtarın və ya təcili yardım otağına gedin.

Məlum bir profilaktika yoxdur.

Semantik demans; Demans - semantik; Frontotemporal demans; FTD; Arnold Pick xəstəliyi; Xəstəlik seçin; 3R tauopatiya

• Mərkəzi sinir sistemi və periferik sinir sistemi
• Beyin
• Beyin və sinir sistemi

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporal demans. Lanset. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimer xəstəliyi və digər demanslar. İçəridə: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradley’in Klinik Praktikada Nevrologiyası. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 95-ci hissə.