Polisitemiya vera

Polisitemiya vera (PV) qan hüceyrələrinin sayının anormal artmasına səbəb olan bir sümük iliyi xəstəliyidir. Qırmızı qan hüceyrələri daha çox təsirlənir.

PV sümük iliyində bir xəstəlikdir. Əsasən həddindən artıq qırmızı qan hüceyrəsinin meydana gəlməsinə səbəb olur. Ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin sayı da normaldan daha çox ola bilər.

PV kişilərdə qadınlardan daha çox görülən nadir bir xəstəlikdir. Ümumiyyətlə 40 yaşdan kiçik insanlarda görülmür. Problem çox vaxt JAK2V617F adlı bir gen qüsuru ilə əlaqələndirilir. Bu gen qüsurunun səbəbi məlum deyil. Bu gen qüsuru irsi bir xəstəlik deyil.

PV ilə bədəndə həddindən artıq qırmızı qan hüceyrəsi var. Bu, normal olaraq kiçik qan damarlarından aça bilməyən çox qalın qanla nəticələnir və aşağıdakı kimi simptomlara səbəb olur:

• Yatarkən nəfəs almaqda çətinlik çəkir
• Mavi rəngli dəri
• Başgicəllənmə
• Hər zaman yorğun hiss edirəm
• Dəridə qanaxma kimi həddindən artıq qanaxma
• Sol yuxarı qarındakı hiss (dalağın böyüdülməsi səbəbindən)
• Baş ağrısı
• Qaşıntı, xüsusən isti bir hamamdan sonra
• Xüsusilə üzün qırmızı dəri rənglənməsi
• Nəfəs darlığı
• Dəri səthinə yaxın olan venalarda qan laxtalanma əlamətləri (flebit)
• Görmə problemləri
• Qulaqlarda zəng (tinnitus)
• Derz ağrısı

Səhiyyə xidməti fiziki müayinə keçirəcəkdir. Aşağıdakı testlərdən də keçə bilərsiniz:

• Sümük iliyi biopsiyası
• Diferensial ilə tam qan sayımı
• Hərtərəfli metabolik panel
• Eritropoetin səviyyəsi
• JAK2V617F mutasiyası üçün genetik test
• Qanın oksigen ilə doyması
• Qırmızı qan hüceyrəsi kütləsi
• Vitamin B12 səviyyəsi

PV aşağıdakı testlərin nəticələrini də təsir edə bilər:

• ESR
• Laktat dehidrogenaz (LDH)
• Leykosit qələvi fosfataz
• Trombositlərin birləşmə testi
• Serum sidik turşusu

Müalicənin məqsədi qanın qalınlığını azaltmaq və qanaxma və laxtalanma problemlərinin qarşısını almaqdır.

Qan qalınlığını azaltmaq üçün flebotomi adlanan bir metoddan istifadə olunur. Hər həftə qırmızı qan hüceyrələrinin sayı azalana qədər bir vahid qan (təxminən 1 pint və ya 1/2 litr) çıxarılır. Müalicə lazım olduqda davam etdirilir.

İstifadə edilə bilən dərmanlar bunlardır:

• Sümük iliyi tərəfindən edilən qırmızı qan hüceyrələrinin sayını azaltmaq üçün hidroksiur. Bu dərman digər qan hüceyrələri növlərinin sayı da çox olduqda istifadə edilə bilər.
• Qan sayını azaltmaq üçün interferon.
• Trombosit sayını azaltmaq üçün anagrelide.
• Qırmızı qan hüceyrələrinin sayını azaltmaq və genişlənmiş dalağı azaltmaq üçün Ruxolitinib (Jakafi). Bu dərman hidroksiüre və digər müalicələr uğursuz olduqda təyin edilir.

Qan laxtalanma riskini azaltmaq üçün aspirin qəbul etmək bəzi insanlar üçün bir seçim ola bilər. Ancaq aspirin mədə qanaması riskini artırır.

Ultraviyole-B işıq terapiyası bəzi insanlarda yaşanan şiddətli qaşıntıları azalda bilər.

Aşağıdakı təşkilatlar politemiya vera haqqında məlumat üçün yaxşı mənbələrdir:

• Nadir Xəstəliklər Milli Təşkilatı - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH Genetik və Nadir Xəstəliklər Məlumat Mərkəzi - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV ümumiyyətlə yavaş inkişaf edir. Diaqnoz qoyanda insanların çoxunda xəstəliklə əlaqəli simptomlar olmur. Vəziyyət tez-tez şiddətli simptomlar ortaya çıxmadan əvvəl diaqnoz qoyulur.

PV ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Kəskin miyeloji lösemi (AML)
• Mədədən və ya bağırsaq traktının digər hissələrindən qanaxma
• Gut (oynağın ağrılı şişməsi)
• Ürək çatışmazlığı
• Miyelofibroz (iliyin lifli çapıq toxuması ilə əvəz olunduğu sümük iliyinin pozulması)
• Tromboz (insult, infarkt və ya digər bədən zədələnməsinə səbəb ola biləcək qan laxtalanması)

PV əlamətləri inkişaf edərsə provayderinizi axtarın.

Birincil polisitemiya; Polisitemiya rubra vera; Miyeloproliferativ pozğunluq; Eritremiya; Splenomeqalik polisitemiya; Vaquez xəstəliyi; Osler xəstəliyi; Xroniki siyanoz ilə polisitemi; Eritrositoz meqalosplenika; Kriptogenik polisitemiya

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. Polisitemiyalar. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologiya: əsas prinsiplər və təcrübə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 68-ci bənd.

Milli Xərçəng İnstitutunun veb saytı. Xroniki miyeloproliferativ neoplazmalar müalicəsi (PDQ) - sağlamlığa dair peşəkar versiya. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. 1 Fevral 2019 güncəlləndi. 1 Mart 2019 tarixində əldə edildi.

Tefferi A. Polisitemiya vera, əsas trombositemiya və birincil miyelofibroz. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 166.