Faktor VII çatışmazlığı

Faktor VII (yeddi) çatışmazlığı qanda VII faktor adlanan bir protein çatışmazlığından qaynaqlanan bir xəstəlikdir. Qanın laxtalanması (laxtalanma) ilə bağlı problemlərə səbəb olur.

Qanaxanda bədəndə laxtalanma əmələ gətirən bir sıra reaksiyalar meydana gəlir. Bu prosesə laxtalanma şəlaləsi deyilir. Laxtalanma və ya laxtalanma faktorları adlanan xüsusi zülalları əhatə edir. Bu amillərdən biri və ya bir neçəsi yoxdursa və ya lazım olduğu kimi işləmirsə, artıq qanaxma ehtimalı daha yüksək ola bilər.

Faktor VII belə laxtalanma faktorlarından biridir. Faktor VII çatışmazlığı ailələrdə işləyir (miras qalır) və çox nadirdir. Hər iki valideyn də xəstəliyi uşaqlarına ötürmək üçün genə sahib olmalıdır. Ailənin qanaxma pozğunluğu tarixi bir risk faktoru ola bilər.

Faktor VII çatışmazlığı başqa bir vəziyyətə və ya bəzi dərmanların istifadəsinə görə də ola bilər. Buna qazanılmış faktor VII çatışmazlığı deyilir. Buna səbəb ola bilər:

• Aşağı K vitamini (bəzi uşaqlar K vitamini çatışmazlığı ilə doğulur)
• Ağır qaraciyər xəstəliyi
• Laxtalanmanın qarşısını alan dərmanların istifadəsi (varfarin kimi antikoagulyantlar)

Semptomlar aşağıdakılardan birini əhatə edə bilər:

• Mukus membranlarından qanaxma
• Derzlərə qanaxma
• Əzələlərə qanaxma
• Çürük asanlıqla
• Ağır menstrual qanaxma
• Asanlıqla dayanmayan burun qanamaları
• Doğuşdan sonra göbək kordundan qanaxma

Edilə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Qismən tromboplastin müddəti (PTT)
• Plazma faktoru VII aktivliyi
• Protrombin vaxtı (PT)
• Qarışdırma işi, VII faktor çatışmazlığını təsdiqləmək üçün xüsusi bir PTT testi

Qanaxma normal plazma, amil VII konsentratları və ya genetik olaraq istehsal olunan (rekombinant) amil VII venadaxili (IV) infuziyalarla nəzarət edilə bilər.

Qanaxma epizodları zamanı tez-tez müalicəyə ehtiyacınız olacaq, çünki VII faktor bədənin daxilində uzun müddət davam etmir. NovoSeven adlı VII faktor forması da istifadə edilə bilər.

K vitamini çatışmazlığı səbəbindən VII faktor çatışmazlığınız varsa, bu vitamini ağızdan, dəri altındakı enjeksiyonlardan və ya damardan (venadaxili) qəbul edə bilərsiniz.

Bu qanaxma xəstəliyiniz varsa, əmin olun:

• Əməliyyat və diş işi də daxil olmaqla hər hansı bir prosedurdan əvvəl tibb işçilərinizə danışın.
• Ailənizin üzvlərinə deyin, çünki onlar eyni pozğunluqla qarşılaşa bilər, lakin hələ bunu bilmirlər.

Bu mənbələr Faktor VII çatışmazlığı haqqında daha çox məlumat verə bilər:

• Milli Hemofiliya Vəqfi: Digər Faktör çatışmazlıqları - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of- Kanama-Disorders/Other-Factor-Deficiities
• Nadir Xəstəliklər Milli Təşkilatı - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Müvafiq müalicə ilə yaxşı bir nəticə gözləmək olar.

İrsi faktor VII çatışmazlığı ömürlük bir şərtdir.

Əldə edilmiş faktor VII çatışmazlığının perspektivi səbəbdən asılıdır. Qaraciyər xəstəliyindən qaynaqlanırsa, nəticə qaraciyər xəstəliyinizin nə qədər yaxşı müalicə olunacağına bağlıdır. K vitamini əlavələri qəbul etmək K vitamini çatışmazlığını müalicə edəcəkdir.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Həddindən artıq qanaxma (qanaxma)
• Mərkəzi sinir sistemindən qanaxma nəticəsində vuruş və ya digər sinir sistemi problemləri
• Qanaxma tez-tez baş verdikdə ağır hallarda birgə problemlər

Şiddətli, səbəbi açıqlanmayan qanaxma varsa dərhal təcili müalicə alın.

İrsi faktor VII çatışmazlığının bilinən bir profilaktikası yoxdur. K vitamini çatışmazlığı səbəb olduqda, K vitamini istifadə kömək edə bilər.

Prokonvertin çatışmazlığı; Xarici faktor çatışmazlığı; Serum protrombin dönüşüm sürətləndirici çatışmazlığı; İskəndər xəstəliyi

• Qan laxtalanması
• Qan laxtası

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Nadir laxtalanma faktoru çatışmazlığı. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologiya: əsas prinsiplər və təcrübə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 137.

Hall JE. Hemostaz və qan laxtalanması. Salonda JE, ed. Guyton və Hall Tibbi Fiziologiya Dərsliyi. 13 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 37-ci hissə.

Ragni MV. Hemorragik pozğunluqlar: laxtalanma faktoru çatışmazlığı. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 174.