Faktor XII (Hageman faktoru) çatışmazlığı

Faktor XII çatışmazlığı qan laxtalanmasında iştirak edən bir zülalı (faktor XII) təsir edən irsi bir xəstəlikdir.

Qanaxanda bədəndə laxtalanma əmələ gətirən bir sıra reaksiyalar meydana gəlir. Bu prosesə laxtalanma şəlaləsi deyilir. Laxtalanma və ya laxtalanma faktorları adlanan xüsusi zülalları əhatə edir. Bu amillərdən biri və ya bir neçəsi yoxdursa və ya lazım olduğu kimi işləmirsə, artıq qanaxma ehtimalı daha yüksək ola bilər.

XII amil belə amillərdən biridir. Bu amilin çatışmazlığı anormal qanamağa səbəb olmur. Ancaq qanın bir test borusuna laxtalanması normaldan daha uzun çəkir.

Faktor XII çatışmazlığı nadir görülən irsi bir xəstəlikdir.

Ümumiyyətlə heç bir simptom yoxdur.

Faktör XII çatışmazlığı ən çox rutin müayinə üçün laxtalanma testləri aparıldıqda tapılır.

Testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• XII amilin aktivliyini ölçmək üçün XII amil təhlili
• Qanın laxtalanmasının nə qədər vaxt çəkdiyini yoxlamaq üçün qismən tromboplastin müddəti (PTT)
• Qarışdırma işi, XII faktor çatışmazlığını təsdiqləmək üçün xüsusi bir PTT testi

Müalicəyə ümumiyyətlə ehtiyac yoxdur.

Bu mənbələr XII amil çatışmazlığı haqqında daha çox məlumat verə bilər:

• Milli Hemofiliya Vəqfi - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies/Factor-XII
• Nadir Xəstəliklər Milli Təşkilatı - rarediseases.org/rare-diseases/factor-xii-deficiency
• NIH Genetik və Nadir Xəstəliklər Məlumat Mərkəzi - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6558/factor-xii-deficiency

Müalicə edilmədən nəticənin yaxşı olacağı gözlənilir.

Ümumiyyətlə heç bir komplikasiya yoxdur.

Tibbi xidmət göstərən şəxs, ümumiyyətlə, digər laboratoriya testlərini apararkən bu vəziyyəti aşkar edir.

Bu irsi bir xəstəlikdir. Bunun qarşısını almağın bilinən bir yolu yoxdur.

F12 çatışmazlığı; Hageman faktor çatışmazlığı; Hageman xüsusiyyəti; HAF çatışmazlığı

• Qan laxtası

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Nadir laxtalanma faktoru çatışmazlığı. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologiya: əsas prinsiplər və təcrübə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 137.

Hall JE. Hemostaz və qan laxtalanması. İçəridə: Hall JE, ed. Guyton və Hall Tibbi Fiziologiya Dərsliyi. 13 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 37-ci hissə.

Ragni MV. Hemorragik pozğunluqlar: laxtalanma faktoru çatışmazlığı. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 174.