Proksimal böyrək borulu asidoz

Proksimal böyrək borulu asidoz, böyrəklərin qandan sidik daxilindəki turşuları lazımi şəkildə çıxarmaması ilə ortaya çıxan bir xəstəlikdir. Nəticədə qanda çox miqdarda turşu qalır (asidoz adlanır).

Bədən normal funksiyalarını yerinə yetirdikdə, turşu istehsal edir. Bu turşu çıxarılmır və ya zərərsizləşdirilirsə, qan çox asidikləşir. Bu qanda elektrolit balansının pozulmasına səbəb ola bilər. Bəzi hüceyrələrin normal işləməsi ilə də problem yarada bilər.

Böyrəklər qandan turşu çıxarıb sidiyə ataraq bədənin turşu səviyyəsini idarə etməyə kömək edir. Bədəndəki turşu maddələr, əsasən bikarbonat olan qələvi maddələrlə təsirsiz hala gətirilir.

Proksimal böyrək borulu asidoz (tip II RTA) bikarbonatın böyrəyin süzmə sistemi tərəfindən düzgün bir şəkildə sorulmadığı zaman meydana gəlir.

Tip II RTA, I tip RTA-dan daha az yaygındır. I tipə distal böyrək borulu asidoz da deyilir. Tip II ən çox körpəlik dövründə baş verir və öz-özünə keçə bilər.

Tip II RTA-nın səbəbləri aşağıdakılardır:

• Sistinoz (orqanizm sistein maddəsini parçalaya bilmir)
• İfosfamid (kimyəvi terapiya dərmanı), artıq istifadə olunmayan bəzi antibiotiklər (tetrasiklin) və ya asetazolamid kimi dərmanlar
• Fanconi sindromu, böyrək borularında normal olaraq böyrəklər tərəfindən qan dövranına daxil olan bəzi maddələrin sidik yerinə salınmasıdır.
• İrsi fruktoza dözümsüzlük, meyvə şəkər fruktozunun parçalanması üçün lazım olan zülal çatışmazlığının olduğu bir xəstəlikdir.
• Çoxlu miyelom, qan xərçəngi növüdür
• Birincil hiperparatiroidizm, boyundakı paratiroid bezlərinin çox paratiroid hormonu istehsal etdiyi bir xəstəlikdir
• Sjögren sindromu, göz yaşı və tüpürcək çıxaran bezlərin məhv edildiyi bir otoimmün xəstəlikdir
• Wilson xəstəliyi, bədənin toxumalarında çox miqdarda mis olduğu irsi bir xəstəlikdir
• D vitamini çatışmazlığı

Proksimal böyrək borulu asidoz əlamətlərinə aşağıdakılardan biri daxildir:

• Qarışıqlıq və ya azaldılmış sayıqlıq
• Susuzlaşdırma
• Yorğunluq
• Artan tənəffüs sürəti
• Osteomalasiya (sümüklərin yumşalması)
• Əzələ ağrısı
• Zəiflik

Digər simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Sidik çıxışı azaldı
• Artan ürək dərəcəsi və ya nizamsız ürək atışı
• Əzələ krampları
• Sümüklərdə, beldə, cinahda və ya qarında ağrı
• Skelet deformiteleri

Tibbi xidmət göstəricisi fiziki müayinə aparacaq və simptomları soruşacaqdır.

Sifariş verilə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Arterial qan qazı
• Qan kimyası
• Qan pH səviyyəsi
• Sidik pH və turşu yükləmə testi
• Sidik analizi

Məqsəd bədəndə normal turşu səviyyəsini və elektrolit balansını bərpa etməkdir. Bu, sümük xəstəliklərini düzəltməyə və yetkinlərdə osteomalasiya və osteopeniya riskini azaltmağa kömək edəcəkdir.

Bəzi yetkinlərin müalicəyə ehtiyacı ola bilər. Bütün uşaqlar potasyum sitrat və sodyum bikarbonat kimi qələvi dərmana ehtiyac duyurlar. Bu, bədənin asidik vəziyyətini düzəltməyə kömək edən dərmandır. Dərman raxit kimi həddindən artıq turşunun səbəb olduğu sümük xəstəliyinin qarşısını alır və normal böyüməyə imkan verir.

Tiazid diuretiklər də bədəndə bikarbonatı qorumaq üçün tez-tez istifadə olunur.

Proksimal böyrək borulu nekrozunun əsas səbəbi aşkar olunarsa düzəldilməlidir.

Osteomalasiya nəticəsində yaranan skelet deformasiyalarını azaltmağa kömək edən D vitamini və kalsium əlavələrinə ehtiyac ola bilər.

Proksimal böyrək borulu asidozun əsas səbəbi öz-özünə keçə bilsə də, təsirləri və ağırlaşmaları qalıcı və ya həyati təhlükə yarada bilər. Müalicə ümumiyyətlə uğurludur.

Proksimal böyrək borulu asidoz əlamətləri varsa provayderinizi axtarın.

Aşağıdakı təcili simptomlardan biri inkişaf edərsə dərhal tibbi yardım alın:

• Diqqət və ya istiqamətdən düşmə azalmışdır
• Şüur azaldı
• Nöbet

Proksimal böyrək borusu asidozuna səbəb olan pozğunluqların çoxunun qarşısı alınmaz.

Böyrək borulu asidoz - proksimal; Tip II RTA; RTA - proksimal; Böyrək borulu asidoz tip II

• Böyrək anatomiyası
• Böyrək - qan və sidik axını

Bushinsky DA. Böyrək daşları. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Endokrinoloji Dərsliyi. 14 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 32.

Dixon BP. Böyrək borulu asidoz. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 547.

Seifter JL. Asit-baza pozğunluqları. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 110-cu hissə.