Sjögren sindromu

Sjögren sindromu, göz yaşı və tüpürcək çıxaran bezlərin məhv edildiyi bir otoimmün xəstəlikdir. Bu, quru ağız və quru gözlərə səbəb olur. Vəziyyət, böyrəklər və ağciyərlər daxil olmaqla bədənin digər hissələrini təsir edə bilər.

Sjögren sindromunun səbəbi məlum deyil. Bu otoimmün bir xəstəlikdir. Bu, bədənin səhv olaraq sağlam toxuma hücum etməsi deməkdir. Sindrom ən çox 40-50 yaş arası qadınlarda olur. Uşaqlarda nadir hallarda olur.

Birincil Sjögren sindromu, başqa bir otoimmün bozukluk olmadan quru gözlər və quru ağız olaraq təyin edilir.

İkincili Sjögren sindromu, başqa bir otoimmün xəstəlik ilə birlikdə meydana gəlir:

• Romatoid artrit (RA)
• Sistemli lupus eritematoz
• Skleroderma
• Polimiyozit
• Hepatit C tüpürcək bezlərini təsir edə bilər və Sjögren sindromuna bənzəyir
• IgG4 xəstəliyi Sjogren sindromuna bənzəyir və nəzərə alınmalıdır

Quru gözlər və ağız quruluğu bu sindromun ən çox görülən simptomlarıdır.

Göz simptomları:

• Gözlər qaşınır
• Gözlərdə bir şey olduğunu hiss etmək

Ağız və boğaz simptomları:

• Quru qidaları udmaq və ya yemək çətinliyi
• Dadı hissinin itirilməsi
• Danışıq problemi
• Qalın və ya telli tüpürcək
• Ağız yaraları və ya ağrı
• Diş çürükləri və saqqız iltihabı
• Boğulma

Digər simptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Yorğunluq
• Hərarət
• Soyuq təsir ilə əllərin və ya ayaqların rəngində dəyişiklik (Raynaud fenomeni)
• Birgə ağrı və ya oynaq şişməsi
• Şişmiş bezlər
• Dəri qaşınması
• Neyropatiya səbəbi ilə ürəkbulanma və ağrı
• Ağciyər xəstəliyinə görə öskürək və nəfəs darlığı
• Düzensiz ürək döyüntüsü
• Ürək bulanması və ürək yanması
• Vaginal quruluq və ya ağrılı sidik ifrazı

Tam bir fiziki imtahan keçiriləcəkdir. İmtahanda quru gözlər və quru ağız aşkarlanır. Ağız yaraları, çürük dişlər və ya saqqız iltihabı ola bilər. Bu, ağızda quruluq olduğu üçün baş verir. Tibb işçiniz ağızdan göbələk infeksiyasına (kandida) baxacaq. Dəri səfeh göstərə bilər, ağciyər müayinəsi anormal ola bilər, qaraciyər böyüməsi üçün qarın palpasiya ediləcəkdir. Derzlər artrit üçün müayinə ediləcək. Sinir imtahanı kəsirlər axtaracaq.

Aşağıdakı testləri edə bilərsiniz:

• Qaraciyər fermentləri ilə tam qan kimyası
• Diferensial ilə tam qan sayımı
• Sidik analizi
• Antinuclear antikorlar (ANA) testi
• Anti-Ro / SSA və anti-La / SSB antikorları
• Romatoid faktor
• Kriyoglobulinlər üçün test
• Tamamlayıcı səviyyə
• Zülal elektroforezi
• Hepatit C və HİV üçün test (risk altındadırsa)
• Tiroid testləri
• Schirmer gözyaşardıcı istehsal testi
• Tüpürcək bezinin görüntüsü: ultrasəs və ya MRT ilə
• Tüpürcək vəzi biopsiyası
• Döküntü varsa dəri biopsiyası
• Gözlərin oftalmoloq tərəfindən müayinəsi
• Sinə rentgenoqrafiyası

Məqsəd simptomları aradan qaldırmaqdır.

• Quru gözlər süni göz yaşları, göz yağlayıcı məlhəmlər və ya siklosporin mayesi ilə müalicə edilə bilər.
• Candida varsa, şəkərsiz mikonazol və ya nistatin preparatları ilə müalicə edilə bilər.
• Göz yaşlarının göz səthində qalmasına kömək etmək üçün gözyaşardıcı drenaj kanallarına kiçik tıxaclar qoyula bilər.

RA üçün istifadə edilənlərə bənzər xəstəliyi dəyişdirən antiromatizmal dərmanlar (DMARD) Sjögren sindromunun simptomlarını yaxşılaşdırır. Bunlara Enbrel, Humira və ya Remicaide kimi şiş nekroz faktoru (TNF) inhibe edən dərmanlar daxildir.

Semptomları azaltmaq üçün edə biləcəyiniz bəzi şeylərə aşağıdakılar daxildir:

• Gün ərzində su yudumlayın
• Şəkərsiz saqqız çeynəyin
• Ağızda quruluq yarada biləcək antihistaminiklər və dekonjestanlar kimi dərmanlardan çəkinin
• Alkoqoldan çəkinin

Diş həkimi ilə bu barədə danış:

• Dişlərinizdəki mineralları əvəz etmək üçün ağız durulayır
• Tüpürcək əvəzediciləri
• Tüpürcək bezlərinizə kömək edən dərmanlar daha çox tükrük əmələ gətirir

Ağız quruluğundan yaranan diş çürüməsinin qarşısını almaq üçün:

• Dişlərinizi tez-tez fırçalayın və iplə təmizləyin
• Mütəmadi müayinələr və təmizliklər üçün diş həkimini ziyarət edin

Xəstəlik əksər hallarda həyati təhlükə yaratmır. Nəticə başqa hansı xəstəliklərin olduğuna bağlıdır.

Sjögren sindromu uzun müddət çox aktiv olduqda, eləcə də vaskulit, az komplektant və krioglobulinli insanlarda lenfoma və erkən ölüm riski daha yüksəkdir.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Gözə ziyan
• Diş boşluqları
• Böyrək çatışmazlığı (nadir)
• Lenfoma
• Ağciyər xəstəliyi
• Vaskulit (nadir)
• Neyropati
• Sidik kisəsinin iltihabı

Sjögren sindromu əlamətləri inkişaf edərsə provayderinizi axtarın.

Xerostomia - Sjögren sindromu; Keratokonjunktivit sicca - Sjögren; Sicca sindromu

• Antikorlar

Baer AN, Alevizos I. Sjögren sindromu. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Revmatologiya. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 147.

Mariette X. Sjögren sindromu. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 268.

Seror R, Bootsma H, Saraux A, et al. Xəstəliyin aktivlik vəziyyətlərini müəyyənləşdirmək və EULAR əsas Sjögren sindromu xəstəliyi aktivliyi (ESSDAI) və xəstələrdə bildirilən indekslər (ESSPRI) ilə birincil Sjögren sindromunun klinik cəhətdən yaxşılaşması. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (2): 382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

Singh AG, Singh S, Matteson EL. Sjögren sindromlu xəstələrdə ölüm nisbəti, risk faktorları və ölüm səbəbləri: kohort tədqiqatlarının sistematik bir təhlili və meta-təhlili. Revmatologiya (Oxford). 2016; 55 (3): 450-460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

Turner MD. Sistemli xəstəliklərin şifahi təzahürləri. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings Otolaringologiya. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 14.