Yetkin Hələ xəstəlik

Yetkin Hələ xəstəliyi (ASD) yüksək atəş, səfeh və oynaq ağrılarına səbəb olan nadir bir xəstəlikdir. Uzun müddətli (xroniki) artritə səbəb ola bilər.

Yetkin Hələ xəstəliyi, uşaqlarda ortaya çıxan yetkinlik yaşına çatmayan idiyopatik artritin (JIA) ağır bir versiyasıdır. Yetkinlərdə eyni vəziyyət ola bilər, baxmayaraq ki, daha az yaygındır. Buna yetkinlərdə başlayan Hələ də xəstəlik (AOSD) deyilir.

Hər il 100.000 insandan 1-dən azı ASD inkişaf etdirir. Kişilərdən daha çox qadınlara təsir göstərir.

Yetkin Hələ xəstəliyin səbəbi məlum deyil. Xəstəlik üçün heç bir risk faktoru müəyyən edilməyib.

Xəstəliyi olan insanların demək olar ki, hamısında hərarət, oynaq ağrısı, boğaz ağrısı və döküntü olacaq.

• Eklem ağrısı, istilik və şişlik tez-tez görülür. Çox vaxt eyni zamanda bir neçə oynaq iştirak edir. Çox vaxt bu xəstəliyi olan insanlar bir neçə saat davam edən oynaqların səhər sərtliyində olurlar.
• Qızdırma gündə bir dəfə, ən çox günortadan sonra və ya axşam tez bir zamanda gəlir.
• Dəri səfehləri tez-tez qızılbalıq çəhrayı rənglidir və qızdırma ilə birlikdə gəlir və gedir.

Əlavə simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Qarın ağrısı və şişlik
• Dərin nəfəs alarkən ağrı (plevrit)
• Boğaz ağrısı
• Şişkin limfa düyünləri (vəzilər)
• Çəki itirmək

Dalaq və ya qaraciyər şişə bilər. Ağciyər və ürək iltihabı da baş verə bilər.

AOSD yalnız bir çox digər xəstəlik (infeksiya və xərçəng kimi) istisna edildikdən sonra təyin edilə bilər. Son diaqnoz qoyulmadan əvvəl bir çox tibbi müayinəyə ehtiyacınız ola bilər.

Fiziki müayinədə hərarət, səfeh və artrit ola bilər. Tibb işçisi ürək və ya ağciyər səslərindəki dəyişiklikləri dinləmək üçün stetoskopdan istifadə edəcəkdir.

Aşağıdakı qan testləri yetkin Hələ xəstəliyini təyin etməkdə kömək edə bilər:

• Tam qan sayımı (CBC), çox sayda ağ qan hüceyrəsini (qranulosit) və azalmış qırmızı qan hüceyrəsini göstərə bilər.
• İltihabın bir ölçüsü olan C-reaktiv protein (CRP) normaldan daha yüksək olacaqdır.
• İltihabın bir ölçüsü olan ESR (sedimentasiya dərəcəsi) normaldan daha yüksək olacaqdır.
• Ferritin səviyyəsi çox yüksək olacaq.
• Fibrinogen səviyyəsi yüksək olacaqdır.
• Qaraciyər funksiyası testləri yüksək səviyyədə AST və ALT göstərəcəkdir.
• Romatoid faktor və ANA testi mənfi olacaqdır.
• Qan mədəniyyətləri və viral tədqiqatlar mənfi olacaqdır.

Eklem, sinə, qaraciyər və dalağın iltihabını yoxlamaq üçün digər testlərə ehtiyac ola bilər:

• Qarın ultrasəs
• Qarın boşluğunun KT müayinəsi
• Derzlərin, sinə və ya mədə bölgəsinin (qarın) rentgen şüaları

Yetkin Hələ xəstəliyin müalicəsinin məqsədi artrit əlamətlərinə nəzarət etməkdir. Aspirin və ibuprofen kimi digər steroid olmayan antiinflamatuar dərmanlar (NSAİİ) ən çox əvvəl istifadə olunur.

Prednizon daha ağır hallarda istifadə edilə bilər.

Xəstəlik şiddətlidirsə və ya uzun müddət davam edərsə (xroniki hala gəlirsə), immunitet sistemini boğan dərmanlara ehtiyac ola bilər. Bu cür dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

• Metotreksat
• Anakinra (interlökin-1 reseptor agonisti)
• Tokilizumab (interlökin 6 inhibitoru)
• Etanercept (Enbrel) kimi şiş nekroz faktoru (TNF) antaqonistləri

Bir çox insanda simptomlar yaxın bir neçə ildə bir neçə dəfə geri qayıda bilər.

Yetkin Hələ xəstəliyi olan insanların təxminən üçdə birində simptomlar uzun müddət davam edir (xroniki).

Makrofag aktivasiya sindromu adlanan xəstəliyin nadir bir forması, yüksək atəş, ağır xəstəlik və aşağı qan hüceyrəsi sayı ilə çox ağır ola bilər. Sümük iliyi iştirak edir və diaqnoz qoymaq üçün biopsiya lazımdır.

Digər ağırlaşmalara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Bir neçə oynaqda artrit
• Qaraciyər xəstəliyi
• Perikardit
• Plevral efüzyon
• Dalağın böyüməsi

Yetkin Hələ xəstəlik əlamətləri varsa, provayderinizi axtarın.

Əgər sizə bu xəstəlik diaqnozu qoyulubsa, öskürək və ya nəfəs almaqda çətinlik çəkdiyiniz təqdirdə provayderinizə müraciət etməlisiniz.

Məlum bir profilaktika yoxdur.

Hələ də xəstəlik - yetkin; Yetkinlərdə başlayan Still xəstəliyi; AOSD; Wissler-Fanconi sindromu

Alonso ER, Marques AO. Yetkin başlanğıcda davam edən xəstəlik. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Revmatologiya. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Yetkinlərdə başlayan hərəkətsiz xəstəlik: 57 xəstədə təzahürlər, müalicə, nəticə və proqnoz amilləri. Tibb (Baltimor). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Yetkinlərdə başlayan hələ də qlükokortikoid müalicəsinə davamlı xəstəliyi olan xəstələrdə Tokilizumab: randomizə edilmiş, cüt kor, plasebo nəzarətli faz III sınaq. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Milli Nadir Xəstəliklər Təşkilatı veb saytı. Nadir xəstəliklər.org. Yetkinlərdə başlayan Still xəstəliyi. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. 30 Mart 2019 tarixində əldə edildi.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Anakinranın odadavamlı yetkin başlayan Still xəstəliyindəki effektivliyi: 41 xəstənin çox mərkəzli tədqiqi və ədəbiyyatın nəzərdən keçirilməsi. Tibb (Baltimor). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.