Sistemli lupus eritematoz

Sistemli lupus eritematoz (SLE) bir otoimmün xəstəlikdir. Bu xəstəlikdə bədənin immun sistemi səhvən sağlam toxumalara hücum edir. Dəridə, oynaqlarda, böyrəklərdə, beyində və digər orqanlarda təsir göstərə bilər.

SLE-nin səbəbi aydın bilinmir. Aşağıdakı amillərlə əlaqələndirilə bilər:

• Genetik
• Ətraf mühit
• Hormonal
• Bəzi dərmanlar

SLE qadınlarda kişilərə nisbətən təxminən 10 ilə 1 arasında daha çox görülür. Hər yaşda ortaya çıxa bilər. Bununla birlikdə, ən çox 15 ilə 44 yaş arasındakı gənc qadınlarda görülür. ABŞ-da bu xəstəlik Afrikalı Amerikalılar, Asiyalı Amerikalılar, Afrika Karibləri və İspan Amerikalılarda daha çox görülür.

Semptomlar insandan insana dəyişir və gələ bilər. SLE olan hər kəsdə bir müddət oynaq ağrısı və şişlik olur. Bəzilərində artrit inkişaf edir. SLE tez-tez barmaqların, əllərin, biləklərin və dizlərin oynaqlarını təsir edir.

Digər ümumi simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Dərin bir nəfəs alarkən sinə ağrısı.
• Yorğunluq.
• Başqa bir səbəbi olmayan atəş.
• Ümumi narahatlıq, narahatlıq və ya pis hiss (narahatlıq).
• Saç tökülməsi.
• Çəki itirmək.
• Ağız yaraları.
• Günəş işığına həssaslıq.
• Dəri döküntüsü - SLE olan insanların təxminən yarısında "kəpənək" döküntüsü inkişaf edir. Döküntü daha çox yanaq və burun körpüsü üzərində görülür. Yayılmış ola bilər. Günəş işığında pisləşir.
• Şişkin limfa düyünləri.

Digər simptomlar və əlamətlər bədənin hansı hissəsindən təsirləndiyinə bağlıdır:

• Beyin və sinir sistemi - Baş ağrıları, halsızlıq, uyuşma, karıncalanma, tutmalar, görmə problemləri, yaddaş və şəxsiyyət dəyişiklikləri
• Həzm sistemi - Qarın ağrısı, ürək bulanması və qusma
• Ürək - Vana problemləri, ürək əzələsi və ya ürək qişasının iltihabı (perikard)
• Ağciyər - Plevral boşluqda maye yığılması, nəfəs almaqda çətinlik, qanda öskürək
• Dəri - Ağızdakı yaralar
• Böyrək - Bacaklarda şişkinlik
• Qan dövranı - Damarlarda və ya arteriyalarda laxtalanma, damarların iltihabı, soyuğa cavab olaraq damarların sıxılması (Raynaud fenomeni)
• Anemiya, aşağı qan qan hüceyrəsi və ya trombosit sayı daxil olmaqla qan anormallikleri

Bəzi insanlarda yalnız dəri simptomları var. Buna diskoid lupus deyilir.

Lupus diaqnozu qoymaq üçün xəstəliyin ümumi 11 əlamətindən 4-ü olmalıdır. Təxminən lupuslu insanlar antinuclear antikor (ANA) üçün müsbət bir testə sahibdirlər. Bununla birlikdə, yalnız müsbət bir ANA-ya sahib olmaq, lupus olduğunuz demək deyil.

Tibb işçisi tam bir fiziki müayinə edəcəkdir. Ayaq biləyinizdə səfeh, artrit və ya ödem ola bilər. Ürək sürtünmə sürtünmə və ya plevral sürtünmə sürtünmə deyilən anormal bir səs ola bilər. Provayderiniz sinir sistemi imtahanı da edəcəkdir.

SLE diaqnozu üçün istifadə olunan testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər.

• Antinuclear antikor (ANA)
• Fərqli ilə CBC
• Sinə rentgenoqrafiyası
• Serum kreatinin
• Sidik analizi

Vəziyyətiniz haqqında daha çox məlumat əldə etmək üçün başqa testlərdən də keçə bilərsiniz. Bunlardan bəziləri:

• Antinuclear antikor (ANA) paneli
• Tamamlayıcı komponentlər (C3 və C4)
• İki telli DNT-yə qarşı antikorlar
• Coombs testi - birbaşa
• Kriyoglobulinlər
• ESR və CRP
• Böyrək funksiyası qan testləri
• Qaraciyər funksiyası qan testləri
• Romatoid faktor
• Antifosfolipid antikorları və lupus antikoagulyant testi
• Böyrək biopsiyası
• Ürək, beyin, ağ ciyər, oynaq, əzələ və ya bağırsaq görüntüləmə testləri

SLE-nin müalicəsi yoxdur. Müalicənin məqsədi simptomlara nəzarət etməkdir. Ürək, ağ ciyər, böyrək və digər orqanları əhatə edən ağır simptomlar tez-tez mütəxəssislər tərəfindən müalicə olunmalıdır. SLE olan hər bir şəxs aşağıdakılarla bağlı qiymətləndirilməyə ehtiyac duyur:

• Xəstəlik nə qədər aktivdir
• Bədənin hansı hissəsi təsirlənir
• Hansı müalicə formasına ehtiyac var

Xəstəliyin yüngül formaları aşağıdakılarla müalicə edilə bilər:

• Oynaq simptomları və plevrit üçün QSİƏP. Bu dərmanları almadan əvvəl provayderinizlə danışın.
• Dəri və artrit simptomları üçün prednizon kimi aşağı dozalı kortikosteroidlər.
• Dəri səpgiləri üçün kortikosteroid kremlər.
• Malyariyanın müalicəsində də istifadə edilən bir dərman olan hidroksixlorokin.
• Metotreksat kortikosteroidlərin dozasını azaltmaq üçün istifadə edilə bilər
  
• Biyoloji dərman olan Belimumab bəzi insanlarda faydalı ola bilər.

Daha ağır SLE müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Yüksək dozalı kortikosteroidlər.
• İmmunosupressiv dərmanlar (bu dərmanlar immunitet sistemini boğur). Bu dərmanlar sinir sistemini, böyrəyi və ya digər orqanlarını təsir edən ağır lupusunuz varsa istifadə olunur. Kortikosteroidlərlə yaxşılaşmasanız və ya kortikosteroid qəbul etməyi dayandırdığınız zaman simptomlarınız daha da pisləşirsə, bunlar da istifadə edilə bilər.
• Ən çox istifadə edilən dərmanlara mikofenolat, azatiyoprin və siklofosfamid daxildir. Zəhərli olduğu üçün siklofosfamid 3-6 aylıq qısa bir müddətlə məhdudlaşır. Rituximab (Rituxan) bəzi hallarda da istifadə olunur.
• Antifosfolipid sindromu kimi laxtalanma xəstəlikləri üçün varfarin (Coumadin) kimi qan tinerləri.

SLE varsa, bunlar da vacibdir:

• Günəş altında olarkən qoruyucu geyim, günəş eynəyi və günəşdən qoruyucu kremlərdən istifadə edin.
• Qoruyucu ürək baxımı alın.
• Aşılamalardan xəbərdar olun.
• Sümüklərin incəlməsi (osteoporoz) üçün müayinə olun.
• Tütündən çəkinin və minimum miqdarda spirt için.

Məsləhət və dəstək qrupları xəstəliklə əlaqəli duygusal problemlərdə kömək edə bilər.

Son illərdə SLE xəstələrinin nəticəsi yaxşılaşmışdır. SLE olan bir çox insanda yüngül simptomlar var. Nə qədər yaxşı etdiyiniz xəstəliyin nə qədər şiddətli olmasından asılıdır. SLE olan insanların çoxu uzun müddət dərmanlara ehtiyac duyacaqlar. Demək olar ki, hamısı sonsuza qədər hidroksixlorokin tələb edəcəkdir. Bununla birlikdə, ABŞ-da SLE 5 ilə 64 yaş arasındakı qadınlarda ölüm səbəbləri arasında ən yaxşı 20 səbəbdən biridir. SLE olan qadınların nəticələrini yaxşılaşdırmaq üçün bir çox yeni dərman araşdırılır.

Xəstəlik daha aktiv olmağa meyllidir:

• Diaqnoz qoyulduqdan sonra ilk illərdə
• 40 yaşdan kiçik insanlarda

SLE olan bir çox qadın hamilə qala bilər və sağlam bir körpə doğurur. Yaxşı bir nəticə, müvafiq müalicə alan və ciddi ürək və böyrək problemi olmayan qadınlar üçün daha çoxdur. Bununla birlikdə, müəyyən SLE antikorlarının və ya antifosfolipid antikorlarının olması aşağı düşmə riskini artırır.

LUPUS NEFRİTİ

Bəzi SLE xəstələrində böyrək hüceyrələrində anormal immun əmələ gəlir. Bu, lupus nefriti deyilən bir vəziyyətə gətirib çıxarır. Bu problemi olan insanlarda böyrək çatışmazlığı inkişaf edə bilər. Diyalizə və ya böyrək nəqlinə ehtiyacları ola bilər.

Böyrək zədələnməsinin dərəcəsini aşkar etmək və müalicəyə rəhbərlik etmək üçün böyrək biopsiyası aparılır. Aktiv nefrit varsa, yüksək dozada kortikosteroidlər və siklofosfamid və ya mikofenolat ilə birlikdə immunosupressiv dərmanlarla müalicə lazımdır.

Bədənin digər hissələri

SLE bədənin bir çox fərqli hissəsində zərər verə bilər:

• Bacak, ağciyər, beyin və ya bağırsaq damar arteriyalarında qan laxtalanır
• Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi və ya uzun müddətli (xroniki) xəstəlik anemiyası
• Ürək ətrafındakı maye (perikardit) və ya ürəyin iltihabı (miyokardit və ya endokardit)
• Ağciyər ətrafında maye və ağciyər toxumasına ziyan
• Hamiləlik problemləri, o cümlədən aşağı düşmə
• İnmə
• Qarın ağrısı və obstruksiya ilə bağırsaq zədələnməsi
• Bağırsaqlarda iltihab
• Qan trombosit sayının çox aşağı olması (qanaxmanı dayandırmaq üçün trombositlərə ehtiyac var)
• Qan damarlarının iltihabı

SLE VƏ Hamiləlik

Həm SLE, həm də SLE üçün istifadə olunan bəzi dərmanlar doğulmamış bir uşağa zərər verə bilər. Hamilə qalmadan əvvəl provayderinizlə danışın. Hamilə qalırsınızsa, lupus və hamiləlik ilə əlaqəli bir təminatçını tapın.

SLE simptomları varsa, provayderinizi axtarın. Bu xəstəliyiniz varsa və simptomlarınız daha da pisləşirsə və ya yeni bir simptom ortaya çıxsa zəng edin.

Yayılmış lupus eritematoz; SLE; Lupus; Lupus eritematoz; Kəpənək döküntüsü - SLE; Diskoid lupus

• Sistemli lupus eritematoz
• Lupus, diskoid - sinə zədələnmələrinin görünüşü
• Lupus - uşağın üzündə diskoid
• Üzdəki sistemik lupus eritematoz döküntüsü
• Antikorlar

Arntfield RT, Hicks CM. Sistemli lupus eritematozus və vaskulitidlər. İçəridə: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Rosen Təcili Tibbi: Konsepsiyalar və Klinik Təcrübə. 9 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 108.

Crow MK. Sistemli lupus eritematozunun etiologiyası və patogenezi. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley və Firestein Romatoloji Dərsliyi. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Bölmə 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. Sistemli lupus eritematozun idarə olunması üçün EULAR tövsiyələrinin 2019 yeniləməsi. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Amerika Romatoloji Kolleci, lupus nefritinin müayinəsi, müalicəsi və idarə olunması üçün təlimatlar. Artrit Baxımı Res (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Sistemli lupus eritematozusda hədəfi müalicə edin: beynəlxalq işçi qrupunun tövsiyələri. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Qısa Hesabat: lupus - gənc qadınlarda ölümün tanınmayan bir səbəbi: 2000-2015, ümummilli ölüm sertifikatları istifadə edilən əhali əsaslı bir araşdırma. Artrit Romatoloji. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.