Nekrotizan vaskulit

Nekrotizan vaskulit, damar divarlarının iltihabını əhatə edən bir qrup xəstəlikdir. Təsirə məruz qalan qan damarlarının ölçüsü bu vəziyyətlərin adlarını və pozğunluğun xəstəliyə necə səbəb olduğunu təyin etməyə kömək edir.

Nekrotizan vaskulit, poliarterit nodosa və ya polianjit (əvvəllər Wegener granulomatosis) ilə qranulomatoz kimi əsas şərt ola bilər. Digər hallarda, vaskulit sistemik lupus eritematozus və ya hepatit C kimi başqa bir pozğunluğun bir hissəsi kimi meydana gələ bilər.

İltihabın səbəbi məlum deyil. Çox güman ki, otoimmün amillərlə əlaqəlidir. Qan damarının divarı yara ala bilər və qalınlaşa bilər və ya ölə bilər (nekrotik ola bilər). Qan damarı, bağladığı toxumalara qan axını dayandıraraq bağlana bilər. Qan axınının olmaması toxumaların ölməsinə səbəb olacaqdır. Bəzən qan damarının qırılması və qanaxması ola bilər (qırılma).

Nekrotizan vaskulit bədənin hər hansı bir hissəsindəki qan damarlarını təsir edə bilər. Bu səbəbdən dəri, beyin, ağ ciyər, bağırsaq, böyrək, beyin, oynaqlar və ya digər hər hansı bir orqanda problem yarada bilər.

Atəş, üşütmə, yorğunluq, artrit və ya kilo itkisi əvvəlcə yeganə simptom ola bilər. Ancaq simptomlar bədənin demək olar ki, hər yerində ola bilər.

Dəri:

• Bacaklarda, əllərdə və ya bədənin digər hissələrində qırmızı və ya bənövşəyi rəngli zərbələr
• Barmaqlarınıza və ayaqlarınıza mavimsi rəng
• Ağrı, qızartı və sağalmayan xoralar kimi oksigen çatışmazlığından toxuma ölüm əlamətləri

Əzələlər və oynaqlar:

• Derz ağrısı
• Ayaq ağrısı
• Əzələ zəifliyi

Beyin və sinir sistemi:

• Ağrı, uyuşma, qol, bacak və ya digər bədən nahiyəsində karıncalanma
• Bir qolun, ayağın və ya digər bədən nahiyəsinin zəifliyi
• Fərqli ölçülərdə olan şagirdlər
• Göz qapağı sallanır
• Udma çətinliyi
• Danışıq zəifliyi
• Hərəkət çətinliyi

Ağciyərlər və tənəffüs yolları:

• Öskürək
• Nəfəs darlığı
• Sinus tıkanıklığı və ağrı
• Qana öskürək və ya burundan qanaxma

Digər simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Qarın ağrısı
• Sidikdə və ya nəcisdə qan
• Boğulma və ya səsin dəyişdirilməsi
• Ürəyi təmin edən damarların zədələnməsindən sinə ağrısı (koronar arteriyalar)

Tibb işçisi tam bir fiziki müayinə edəcəkdir. Sinir sistemi (nevroloji) müayinəsi əsəb zədələnməsinin əlamətlərini göstərə bilər.

Edilə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Tam qan sayımı, hərtərəfli kimya paneli və sidik analizi
• Sinə rentgenoqrafiyası
• C-reaktiv protein testi
• Çökmə sürəti
• Hepatit qan testi
• Neytrofillərə (ANCA antikorları) və ya nüvə antigenlərinə (ANA) qarşı antikorlar üçün qan testi
• Kriyoglobulinlər üçün qan testi
• Komplement səviyyələri üçün qan testi
  
• Anjiyogram, ultrasəs, kompüter tomoqrafiyası (KT) və ya maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) kimi görüntüləmə işləri
• Dərinin, əzələnin, orqan toxumasının və ya sinirin biopsiyası

Kortikosteroidlər əksər hallarda verilir. Doza vəziyyətin nə qədər pis olduğundan asılı olacaq.

İmmunitet sistemini boğan digər dərmanlar qan damarlarının iltihabını azalda bilər. Bunlara azatiyoprin, metotreksat və mikofenolat daxildir. Bu dərmanlar tez-tez kortikosteroidlərlə birlikdə istifadə olunur. Bu birləşmə, daha az dozada kortikosteroidlərlə xəstəliyə nəzarət etməyə imkan verir.

Ağır xəstəlik zamanı siklofosfamid (Sitoksan) uzun illərdir istifadə olunur. Bununla birlikdə, rituximab (Rituxan) eyni dərəcədə təsirli və daha az zəhərlidir.

Bu yaxınlarda tocilizumabın (Actemra) nəhəng hüceyrə arteriti üçün təsirli olduğu göstərildi, beləliklə doza kortikosteroidlərini azaltmaq mümkün oldu.

Nekrotizan vaskulit ciddi və həyati təhlükəli xəstəlik ola bilər. Nəticə vaskulitin yerləşməsindən və toxuma ziyanının şiddətindən asılıdır. Xəstəlikdən və dərmanlardan ağırlaşmalar ola bilər. Nekrotizan vaskulitin əksər formaları uzunmüddətli izləmə və müalicə tələb edir.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Təsirə məruz qalan ərazinin quruluşuna və ya funksiyasına daimi zərər
• Nekrotik toxumaların ikincil infeksiyaları
• İstifadə olunan dərmanların yan təsirləri

Nekrotizan vaskülit əlamətləri varsa provayderinizi axtarın.

Təcili simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Bədənin birdən çox hissəsində insult, artrit, şiddətli dəri döküntüsü, qarın ağrısı və ya qan öskürməsi kimi problemlər
• Şagird ölçüsündə dəyişikliklər
• Bir qolun, ayağın və ya digər bədən hissənin işinin itirilməsi
• Danışıq problemləri
• Udma çətinliyi
• Zəiflik
• Şiddətli qarın ağrısı
  

Bu pozğunluğun qarşısını almağın bilinən bir yolu yoxdur.

• Qan dövranı sistemi

Jennette JC, Falk RJ. Böyrək və sistemik vaskulit. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Hərtərəfli Klinik Nefrologiya. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 25-ci hissə.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vaskulit. In: McPherson RA, Pincus MR, eds. Henry’nin Laboratoriya Metodları ilə Klinik Diaqnoz və İdarəetmə. 23 ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017: Bölmə 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Böyrək xəstəliyi olan antineutrofil sitoplazmik antikorla əlaqəli vaskulit olan xəstələr arasında uzunmüddətli nəticələrin meylləri. Artrit Romatoloji. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Ləkələr U, Merkel PA, Seo P, et al. ANCA ilə əlaqəli vaskulit üçün remissiya-induksiya rejimlərinin effektivliyi. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Nəhəng hüceyrəli arteritdə tocilizumab sınağı. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.