Polimiyozit - yetkin

Polimiyozit və dermatomiyozit nadir görülən iltihablı xəstəliklərdir. (Vəziyyət dərini əhatə etdikdə dermatomiyozit adlanır.) Bu xəstəliklər əzələ zəifliyinə, şişməyə, həssaslığa və toxuma zədələnməsinə səbəb olur. Onlar miyopatiya adlanan daha böyük bir xəstəlik qrupunun bir hissəsidir.

Polimiyozit skelet əzələlərini təsir edir. İdiopatik iltihablı miyopatiya olaraq da bilinir. Tam səbəb məlum deyil, ancaq bir otoimmün reaksiya və ya infeksiya ilə əlaqəli ola bilər.

Polimiyozit hər yaşda insanları təsir edə bilər. Ən çox 50-60 yaş arası yetkinlərdə və daha yaşlı uşaqlarda görülür. Qadınlara kişilərdən iki dəfə daha çox təsir göstərir. Afrikalı Amerikalılarda ağdərili insanlardan daha çox yayılmışdır.

Polimiyozit sistemik bir xəstəlikdir. Bu, bütün bədəni təsir etdiyi deməkdir. Əzələ zəifliyi və həssaslıq polimiyozit əlamətləri ola bilər. Döküntü, əlaqədar bir vəziyyətin, dermatomiyozitin bir əlamətidir.

Ümumi simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Çiyinlərdə və kalçalarda əzələ zəifliyi. Bu, qolları başın üstünə qaldırmağı, oturma yerindən qalxmağı və pilləkənlərlə qalxmağı çətinləşdirə bilər.
• Udma çətinliyi.
• Əzələ ağrısı.
• Səslə bağlı problemlər (zəif boğaz əzələlərindən qaynaqlanır).
• Nəfəs darlığı.

Sizdə də ola bilər:

• Yorğunluq
• Hərarət
• Derz ağrısı
• İştahsızlıq
• Səhər sərtliyi
• Çəki itirmək
• Barmaqların arxasında, göz qapaqlarında və ya üzdə dəri döküntüsü

Testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Otoimmün antikorlar və iltihab testləri
• CPK
• Serum aldolaz
• Elektromiyoqrafiya
• Təsirə məruz qalan əzələlərin MRI
• Əzələ biopsiyası
• Sidikdə miyoglobin
• EKQ
• Döş qəfəsinin rentgen və CT müayinəsi
• Ağciyər funksiyası testləri
• Özofagus udma işi
• Miyozitə xas və əlaqəli otoantikorlar

Bu vəziyyətdə olan insanlar da xərçəng əlamətləri üçün diqqətlə izlənilməlidir.

Əsas müalicə kortikosteroid dərmanlarının istifadəsidir. Əzələ gücü yaxşılaşdıqca dərmanın dozası yavaşca daralır. Bu təxminən 4 ilə 6 həftə çəkir. Bundan sonra aşağı dozada bir kortikosteroid dərmanı alacaqsınız.

İmmunitet sistemini boğmaq üçün dərmanlar kortikosteroidləri əvəz etmək üçün istifadə edilə bilər. Bu dərmanlara azatiyoprin, metotreksat və ya mikofenolat daxildir.

Kortikosteroidlərə baxmayaraq aktiv qalmaqda olan xəstəlik üçün venadaxili qamma globulin qarışıq nəticələrlə sınanmışdır. Bioloji dərmanlar da istifadə edilə bilər. Rituximab ən perspektivli görünür. Müalicəyə cavab verməyən insanlarda digər şərtləri istisna etmək vacibdir. Bu diaqnozu qoymaq üçün təkrar əzələ biopsiyasına ehtiyac ola bilər.

Vəziyyət bir şiş ilə əlaqəli olarsa, şiş çıxarılarsa yaxşılaşa bilər.

Fəsadlara əsasən müalicəyə reaksiya dəyişir. Vəziyyət inkişaf etdikdən sonra 5 il ərzində hər 5 nəfərdən 1-i ölə bilər.

Bir çox insan, xüsusən də uşaqlar xəstəlikdən qurtulur və davamlı müalicəyə ehtiyac duymurlar. Bununla birlikdə, əksər böyüklər üçün xəstəliyə nəzarət etmək üçün immunosupresan dərmanlara ehtiyac var.

Anti-MDA-5 antikorlu ağciyər xəstəliyi olan insanlar üçün hazırkı müalicəyə baxmayaraq zəifdir.

Yetkinlərdə ölüm:

• Qidalanma
• Sətəlcəm
• Tənəffüs çatışmazlığı
• Ağır, uzun müddətli əzələ zəifliyi

Ölümün əsas səbəbləri xərçəng və ağciyər xəstəlikləridir.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Təsirə məruz qalan əzələlərdə kalsium çöküntüləri, xüsusən də xəstəliyi olan uşaqlarda
• Xərçəng
• Ürək xəstəliyi, ağciyər xəstəliyi və ya qarın ağırlaşmaları

Bu narahatlığın əlamətləri varsa, həkiminizə müraciət edin. Nəfəs darlığı və yutma çətinliyiniz varsa təcili müalicə axtarın.

• Səthi ön əzələlər

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 Amerikan Romatoloji Kolleci / Yetkin Dermatomiyozit və Polimiyozitdə Minimal, Orta və Əsas Klinik Təyinedici Romatizma Kriteriyalarına Qarşı Avropa Liqası: Beynəlxalq Miyozit Qiymətləndirmə və Klinik Tədqiqatlar Qrupu / Pediatrik Romatoloji Beynəlxalq Tədqiqatlar Təşkilatı İşbirlikli Təşəbbüs. Artrit Romatoloji. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. İltihablı əzələ xəstəlikləri. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Şirkət Adı Greenberg SA. İltihablı miyopatiyalar. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Əzələ və digər miyopatiyaların iltihabi xəstəlikləri. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley və Firestein Romatoloji Dərsliyi. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 85-ci bölüm.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S, et al. Anti-aminoasil köçürmə RNT sintetaz antikorunun və anti-melanoma fərqləndirmə ilə əlaqəli gen 5 antikorunun polimiyozit / dermatomiyozitlə əlaqəli interstisial ağciyər xəstəliyinin terapevtik reaksiyası ilə əlaqəsi. Respir İstintaq. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.