IgA vaskulit - Henoch-Schönlein purpura

IgA vaskuliti dəridə bənövşəyi ləkələr, oynaq ağrıları, mədə-bağırsaq problemləri və glomerulonefrit (böyrək pozğunluğunun bir növü) olan bir xəstəlikdir. Henoch-Schönlein purpura (HSP) olaraq da bilinir.

IgA vaskulitinə immunitet sisteminin anormal reaksiyası səbəb olur. Nəticə dəridəki mikroskopik qan damarlarında iltihabdır. Derzlərdəki, böyrəklərdəki və ya bağırsaqdakı qan damarları da təsirlənə bilər. Bunun niyə baş verdiyi aydın deyil.

Sindrom əsasən 3 ilə 15 yaş arasındakı uşaqlarda görülür, ancaq böyüklərdə görülə bilər. Qızlara nisbətən oğlanlarda daha çox görülür. Bu xəstəliyi inkişaf etdirən bir çox insandan bir neçə həftə əvvəl yuxarı tənəffüs yoluxucu yoluxma yoluxmuşdu.

IgA vaskülitinin simptomları və xüsusiyyətləri bunlardır:

• Dəridə bənövşəyi ləkələr (purpura). Bu vəziyyəti olan bütün uşaqlarda olur. Bu ən çox bud, aşağı ayaq və dirsəklər üzərində baş verir.
• Qarın ağrısı.
• Derz ağrısı.
• Anormal sidik (əlamətləri olmaya bilər).
• İshal, bəzən qanlı.
• Kovanlar və ya anjiyoödem.
• Bulantı və qusma.
• Oğlanların skrotumunda şişlik və ağrı.
• Baş ağrısı.

Tibb işçisi bədəninizə baxacaq və dərinizə baxacaq. Fiziki müayinədə dəri yaraları (purpura, lezyonlar) və oynaq həssaslığı göstəriləcəkdir.

Testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Bütün hallarda sidik analizi aparılmalıdır.
• Tam qan sayımı. Trombosit normal ola bilər.
• Pıhtılaşma testləri: bunlar normal olmalıdır.
• Xüsusilə yetkinlərdə dəri biopsiyası.
• Sistemik lupus eritematozus, ANCA ilə əlaqəli vaskulit və ya hepatit kimi damar iltihabının digər səbəblərini axtarmaq üçün qan testləri.
• Yetkinlərdə böyrək biopsiyası edilməlidir.
• Ağrı varsa qarın boşluğunun görüntüləmə testləri.

Xüsusi bir müalicə yoxdur. Əksər hallar öz-özünə keçər. Eklem ağrısı, naproksen kimi NSAİİ ilə yaxşılaşa bilər. Semptomlar aradan qalxmazsa, sizə prednizon kimi bir kortikosteroid dərmanı təyin edilə bilər.

Xəstəlik ən çox öz-özünə yaxşılaşır. IgA vasküliti olan uşaqların üçdə ikisində yalnız bir epizod var. Uşaqların üçdə birində daha çox epizod var. Böyrək xəstəliyinin əlamətlərini axtarmaq üçün insanlar epizoddan sonra 6 ay ərzində tibbi müayinədən keçməlidirlər. Yetkinlərdə xroniki böyrək xəstəliyinə tutulma riski daha yüksəkdir.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Bədənin içərisində qanaxma
• Bağırsağın tıxanması (uşaqlarda)
  
• Böyrək problemləri (nadir hallarda)

Provayderinizə zəng edin:

• IgA vaskülit əlamətləri inkişaf edir və bunlar bir neçə gündən çox davam edir.
• Bir epizoddan sonra rəngli sidik və ya aşağı sidik çıxışı var.

İmmünoglobulin A vaskulit; Leykositoklastik vaskulit; Henoch-Schönlein purpura; HSP

• Alt ayaqlarda Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Bir körpənin ayağında Henoch-Schonlein purpura
• Körpənin ayaqlarında Henoch-Schonlein purpura
• Körpənin ayaqlarında Henoch-Schonlein purpura
• Ayaqlarda Henoch-Schonlein purpura

Arntfield RT, Hicks CM. Sistemli lupus eritematozus və vaskulitidlər. İçəridə: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Rosen Təcili Tibbi: Konsepsiyalar və Klinik Təcrübə. 9 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 108.

Dinulos JGH. Hipersensitiv sindromlar və vaskulit. In: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Dəri xəstəliyi: Diaqnoz və müalicə. 4 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 11-ci hissə.

Feehally J, FLoege J. İmmünoglobulin A nefropati və IgA vaskülit (Henoch-Schönlein purpura). In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Hərtərəfli Klinik Nefrologiya. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 23-cü hissə.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Henoch-Schönlein purpura (HSP) böyrək xəstəliyinin qarşısının alınması və müalicəsi üçün müdaxilələr. Cochrane Database Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et al. Yetkinlər və Henoch-Schönlein purpura nefritli uşaqlar arasında müqayisə. Pediatr Nefrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Vaskulopatik reaksiya nümunəsi. In: Patterson JW, ed. Weedon’un Dəri Patologiyası. 4 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: Bölmə 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Dəri vaskulitinin nomenklaturası: Vasculitides'in 2012-ci ildə nəzərdən keçirilmiş Beynəlxalq Chapel Hill Konsensus Konfransı Dermatoloji əlavəsi. Artrit Romatoloji. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.