Hipertrofik kardiomiopatiya

Hipertrofik kardiyomiyopatiya (HCM) ürək əzələsinin qalınlaşdığı bir vəziyyətdir. Çox vaxt ürəyin yalnız bir hissəsi digər hissələrə nisbətən daha qalındır.

Qalınlaşma qanın ürəyi tərk etməsini çətinləşdirə bilər və qanı pompalamaq üçün qəlbi daha çox işləməyə məcbur edə bilər. Həm də ürəyin rahatlamasını və qanla doldurulmasını çətinləşdirə bilər.

Hipertrofik kardiyomiyopatiya ən çox ailələrdən ötürülür (irsi). Ürək əzələlərinin böyüməsini idarə edən genlərdəki qüsurlardan qaynaqlandığı düşünülür.

Gənclərin hipertrofik kardiyomiyopatiyanın daha ağır bir forması olması ehtimalı yüksəkdir. Ancaq vəziyyət hər yaşda olan insanlarda görülür.

Vəziyyəti olan bəzi insanlarda simptomlar olmaya bilər. Əvvəlcə problemlərini adi tibbi müayinə zamanı bilə bilərlər.

Bir çox gənc yetkinlərdə hipertrofik kardiyomiyopatiyanın ilk simptomu ani çökmə və mümkün ölümdür. Buna yüksək dərəcədə anormal ürək ritmləri (aritmiya) səbəb ola bilər. Qanın ürəkdən bədənin qalan hissəsinə axmasına mane olan bir tıxanma səbəbi də ola bilər.

Ümumi simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Sinə ağrısı
• Başgicəllənmə
• Xüsusilə idman zamanı huşunu itirmə
• Yorğunluq
• Xüsusilə aktivlik və ya idmanla və ya sonrasında başgicəllənmə
• Ürəyin sürətli və ya nizamsız olaraq döyünməsini hiss etmək (ürək döyüntüləri)
• Fəaliyyət ilə və ya yatdıqdan sonra nəfəs darlığı (və ya bir müddət yatmaq)

Tibbi xidmət fiziki müayinə aparacaq və stetoskopla ürək və ağ ciyərləri dinləyəcəkdir. İşarələrə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Anormal ürək səsləri və ya ürək uğultusu. Bu səslər fərqli bədən mövqeləri ilə dəyişə bilər.
• Yüksək qan təzyiqi.

Qollarınızdakı və boynunuzdakı nəbz də yoxlanılacaq. Təchizatçı sinə içində anormal bir ürək atışı hiss edə bilər.

Ürək əzələlərinin qalınlığını, qan axını ilə bağlı problemləri və ya sızan ürək qapaqlarını (mitral qapaq çatışmazlığı) diaqnoz etmək üçün istifadə olunan testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Ekokardiyografi
• EKQ
• 24 saatlıq Holter monitoru (ürək ritminin monitoru)
• Ürək kateterizasiyası
• Sinə rentgenoqrafiyası
• Ürəyin MRI
• Ürəyin KT müayinəsi
• Transözofageal ekokardiyogram (TEE)

Digər xəstəlikləri istisna etmək üçün qan testləri edilə bilər.

Hipertrofik kardiyomiyopatiya diaqnozu qoyulmuş insanların yaxın ailə üzvləri vəziyyətə görə müayinə edilə bilər.

Hipertrofik kardiyomiyopatiniz varsa, hər zaman provayderinizin idmanla bağlı məsləhətlərinə əməl edin. Sizə gərgin məşqlərdən çəkinin deyilə bilər. Həm də müntəzəm olaraq planlaşdırılan müayinələr üçün provayderinizə müraciət edin.

Semptomlarınız varsa, ürəyin yığılmasına və rahatlamasına kömək etmək üçün beta-blokerlər və kalsium kanal blokerləri kimi dərmanlara ehtiyacınız ola bilər. Bu dərmanlar idman edərkən sinə ağrısını və ya nəfəs darlığını aradan qaldırır.

Aritmi olan insanlar müalicəyə ehtiyac duya bilər, məsələn:

• Anormal ritmin müalicəsi üçün dərmanlar.
• Qan laxtalanma riskini azaltmaq üçün qan durulaşdırıcı maddələr (aritmiya atrial fibrilasiyadırsa).
• Ürək döyüntülərini idarə etmək üçün daimi bir kardiostimulyator.
• Həyat üçün təhlükəli ürək ritmlərini tanıyan və onları dayandırmaq üçün elektrik nəbzini göndərən implantasiya olunmuş defibrilator. Bəzən xəstədə aritmiya olmamış, lakin ölümcül aritmiya riski yüksək olsa da, defibrilator qoyulur (məsələn, ürək əzələsi çox qalın və ya zəifdirsə və ya xəstənin qəfildən ölmüş bir qohumu varsa).

Ürəkdən qan axını ciddi şəkildə bloklandıqda simptomlar kəskinləşə bilər. Cərrahi myektomiya adlanan bir əməliyyat edilə bilər. Bəzi hallarda, insanlara ürəyin qalınlaşmış hissəsini bəsləyən damarlara alkoqol inyeksiyası verilə bilər (spirt septal ablasyonu). Bu proseduru olan insanlar tez-tez çox inkişaf göstərirlər.

Ürəyin mitral qapağının sızması halında onu bərpa etmək üçün əməliyyata ehtiyacınız ola bilər.

Hipertrofik kardiyomiyopatiyalı bəzi insanlarda simptomlar olmaya bilər və normal ömür sürəcəklər. Digərləri yavaş və ya sürətlə pisləşə bilər. Bəzi hallarda vəziyyət genişlənmiş kardiomiopatiyaya çevrilə bilər.

Hipertrofik kardiyomiyopatiyası olan insanlar ani ölüm riski, vəziyyəti olmayan insanlara nisbətən daha yüksəkdir. Ani ölüm gənc yaşda baş verə bilər.

Fərqli proqnozlara sahib fərqli hipertrofik kardiyomiyopatiya növləri var. Xəstəlik yaşlı insanlarda baş verdikdə və ya ürək əzələsində müəyyən bir qalınlıq nümunəsi olduqda dünyagörüşü daha yaxşı ola bilər.

Hipertrofik kardiyomiyopatiya idmançılarda bilinən qəfil ölüm səbəbidir. Bu vəziyyətə görə ölümlərin demək olar ki yarısı bir növ fiziki fəaliyyət zamanı və ya ondan sonra olur.

Provayderinizə zəng edin:

• Hipertrofik kardiyomiyopatiya əlamətləriniz var.
• Sinə ağrısı, ürək çarpması, huşunu itirmə və ya digər yeni və ya açıqlanmayan simptomlar inkişaf edir.

Kardiyomiyopatiya - hipertrofik (HCM); IHSS; İdiopatik hipertrofik subaortik darlıq; Asimetrik septum hipertrofiyası; Kül; HOCM; Hipertrofik obstruktiv kardiomiopatiya

• Ürək - ortadan keçən hissə
• Ürək - ön görünüş
• Hipertrofik kardiomiopatiya

Maron BJ, Maron MS, Olivotto I. Hipertrofik kardiomiopatiya. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldın Ürək Xəstəliyi: Ürək-Damar Tibbinin Dərsliyi. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 78-ci bənd.

McKenna WJ, Elliott PM. Miyokard və endokard xəstəlikləri. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 54-cü hissə.