Klippel-Trenaunay sindromu

Klippel-Trenaunay sindromu (KTS) adətən doğuşda mövcud olan nadir bir xəstəlikdir. Sindrom tez-tez liman şərabı ləkələrini, sümüklərin və yumşaq toxumaların artıq böyüməsini və varikoz damarlarını əhatə edir.

KTS-nin əksər hallarda aydın bir səbəb olmadan baş verir. Bununla birlikdə, bir neçə işin ailələrə ötürüldüyü düşünülür (miras qalır).

KTS simptomları aşağıdakılardır:

• Dəridəki qara ləkələr də daxil olmaqla bir çox port şərab ləkəsi və ya digər qan damar problemi
• Varikoz damarları (erkən körpəlikdə görülə bilər, ancaq daha sonra uşaqlıqda və ya gəncdə görülmə ehtimalı daha yüksəkdir)
• Ekstremal uzunluq fərqinə görə qeyri-sabit yeriş (qarışıq əza daha uzundur)
• Sümük, damar və ya sinir ağrısı

Digər mümkün simptomlar:

• Rektumdan qanaxma
• Sidikdə qan

Bu vəziyyətdə olan insanlar sümüklərin və yumşaq toxumaların həddindən artıq böyüməsinə səbəb ola bilər. Bu, ən çox bacaklarda baş verir, lakin bu, qolları, üzü, başı və ya daxili orqanları təsir edə bilər.

Bu vəziyyətə görə bədən quruluşlarındakı hər hansı bir dəyişikliyi tapmaq üçün müxtəlif görüntüləmə üsullarından istifadə edilə bilər. Bunlar müalicə planının verilməsində də kömək edir. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• MRA
• Endoskopik termal ablasyon müalicəsi
• X-şüaları
• KT və ya KT venoqrafiyası
• MRI
• Rəngli dubleks ultrasəs

Hamiləlik dövründə ultrasəs vəziyyəti təyin etməyə kömək edə bilər.

Aşağıdakı təşkilatlar KTS haqqında əlavə məlumat verir:

• Klippel-Trenaunay Sindromu Dəstək Qrupu - k-t.org
• Vaskulyar doğuş nişanları fondu - www.birthmark.org

KTS xəstələrinin əksəriyyəti vəziyyətini yaxşılaşdırır, baxmayaraq ki, vəziyyət onların görünüşünə təsir göstərə bilər. Bəzi insanların vəziyyətindən psixoloji problemlər var.

Bəzən qarın boşluğunda anormal qan damarları ola bilər, bunun qiymətləndirilməsinə ehtiyac ola bilər.

Klippel-Trenaunay-Weber sindromu; KTS; Anjio-osteohipertrofiya; Hemangiektaziya hipertrofiklər; Nevus verucosus hypertrophicans; Kapilyar-limfatik-venoz malformasiya (CLVM)

Greene AK, Mulliken JB. Damar anomaliyaları. In: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Plastik Cərrahiyyə: Cild 3: Kraniofasiyal, Baş və Boyun Cərrahiyyəsi və Uşaq Plastik Cərrahiyyəsi. 4 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 39-cu hissə.

K-T Support Group veb saytı. Klippel-Trenaunaysyndrome (KTS) üçün klinik təcrübə qaydaları. k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. 6 yanvar 2016-cı il tarixində yeniləndi. 5 Noyabr 2019 tarixində əldə edildi.

Longman RE. Klippel-Trenaunay-Weber sindromu. In: Copel JA, D’Alton ME, Feltovich H, et al, eds. Mamalıq görüntüləmə. 2 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 131.

McCormick AA, Grundwaldt LJ. Damar anomaliyaları. İçəridə: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, red. Zitelli və Davisin Uşaq Fiziki Diaqnoz Atlası. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 10-cu hissə.