Qlomerulyar zülal membran xəstəliyi

Qlomerulyar zirzəmiyə qarşı membran xəstəlikləri (GBM əleyhinə xəstəliklər) böyrək çatışmazlığı və ağciyər xəstəliklərinin sürətlə pisləşməsini ehtiva edə bilən nadir bir xəstəlikdir.

Xəstəliyin bəzi formaları yalnız ağciyər və ya böyrəyi əhatə edir. GBM əleyhinə xəstəlik əvvəllər Goodpasture sindromu olaraq bilinirdi.

GBM əleyhinə xəstəlik otoimmün bir xəstəlikdir. İmmunitet sistem səhvən sağlam bədən toxumalarına hücum edib məhv etdiyi zaman meydana gəlir. Bu sindromlu insanlar ağciyərlərdəki kiçik hava kisələrində və böyrəklərin süzmə vahidlərində (glomeruli) kollagen adlı bir zülala hücum edən maddələr inkişaf etdirirlər.

Bu maddələrə antiglomerüler bazal membran antikorları deyilir. Glomerüler bodrum membran qandan tullantıları və əlavə mayenin süzülməsinə kömək edən böyrəklərin bir hissəsidir. Antiglomerüler bazal membran antikorları bu membrana qarşı antikorlardır. Böyrək zədələnməsinə səbəb ola bilən bodrum membranına zərər verə bilərlər.

Bəzən bu narahatlıq viral bir tənəffüs yoluxucu infeksiya və ya karbohidrogen həlledicilərində nəfəs alma ilə tetiklenir. Belə hallarda immunitet sistemi orqan və ya toxumalara hücum edə bilər, çünki bu viruslar və ya xarici kimyəvi maddələr üçün səhvdir.

İmmunitet sisteminin səhv cavabı ağciyərlərin hava kisələrində qanaxmaya və böyrəyin filtrləmə hissələrində iltihablanmaya səbəb olur.

Semptomlar aylarla, hətta illərlə çox yavaş-yavaş ortaya çıxa bilər, lakin tez-tez günlərlə həftədə çox tez inkişaf edir.

İştahsızlıq, yorğunluq və zəiflik ümumi erkən simptomlardır.

Ağciyər simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• Qan öskürək
• Quru öskürək
• Nəfəs darlığı

Böyrək və digər simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Qanlı sidik
• İdrar edərkən yanma hissi
• Bulantı və qusma
• Solğun dəri
• Bədənin hər hansı bir bölgəsində, xüsusən də bacaklarda şişlik (ödem)

Fiziki müayinə zamanı yüksək qan təzyiqi və mayenin aşırı yüklənmə əlamətləri aşkar edilə bilər. Tibb işçisi stetoskopla sinə qulaq asarkən anormal ürək və ağciyər səsləri eşidə bilər.

Sidik analizinin nəticələri ümumiyyətlə anormal olur və sidikdə qan və zülal olduğunu göstərir. Anormal qırmızı qan hüceyrələri görünə bilər.

Aşağıdakı testlər də edilə bilər:

• Antiglomerüler bodrum membran testi
• Arterial qan qazı
• BUN
• Sinə rentgenoqrafiyası
• Kreatinin (serum)
• Ağciyər biopsiyası
• Böyrək biopsiyası

Əsas məqsəd zərərli antikorları qandan çıxarmaqdır. Müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Böyrəklərdə və ağciyərlərdə iltihabı azaltmağa kömək edən zərərli antikorları aradan qaldıran plazmaferez.
• Kortikosteroid dərmanları (prednizon kimi) və immunitet sistemini basdıran və ya sakitləşdirən digər dərmanlar.
• Təzyiqə nəzarət etməyə kömək edən angiotensin çevirici ferment (ACE) inhibitorları və angiotensin reseptor blokerləri (ARB) kimi dərmanlar.
• Böyrək çatışmazlığı artıq müalicə edilə bilməyəcəyi təqdirdə edilə bilən dializ.
• Böyrəkləriniz artıq işləmədikdə edilə bilən böyrək nəqli.

Şişkinliyə nəzarət etmək üçün duz və maye qəbulunu məhdudlaşdırmağınız deyilə bilər. Bəzi hallarda aşağı-orta dərəcədə zülallı bir pəhriz tövsiyə edilə bilər.

Bu mənbələr GBM əleyhinə xəstəlik haqqında daha çox məlumat verə bilər:

• Milli Diabet və Həzm və Böyrək Xəstəlikləri İnstitutu - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Milli Böyrək Vəqfi - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Nadir Xəstəliklər Milli Təşkilatı - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Erkən diaqnoz çox vacibdir. Müalicə başlayanda böyrəklər onsuz da ciddi şəkildə zədələnirsə, dünyagörüşü daha pisdir. Ağciyər zədələnməsi yüngüldən şiddətə qədər dəyişə bilər.

Bir çox insanın diyaliz və ya böyrək nəqli lazımdır.

Müalicə olunmayan bu vəziyyət aşağıdakılardan hər hansı birinə səbəb ola bilər:

• Xroniki böyrək xəstəliyi
• Böyrək xəstəliyinin son mərhələsi
• Ağciyər çatışmazlığı
• Sürətlə irəliləyən qlomerulonefrit
• Ağır pulmoner qanaxma (ağciyər qanaxması)

Daha az sidik istehsal edirsinizsə və ya GBM əleyhinə xəstəliyin digər əlamətləri varsa, provayderinizlə görüş üçün müraciət edin.

Ağciyərləri karbohidrogen həlledicilərinə məruz qoyan və xəstəliyə səbəb ola biləcək yapışqan və ya sifon benzini heç vaxt ağzınızla çəkməyin.

Goodpasture sindromu; Ağciyər qanaması ilə sürətlə irəliləyən qlomerulonefrit; Ağciyər böyrək sindromu; Glomerulonefrit - ağciyər qanaması

• Böyrək qan təchizatı
• Qlomerulus və nefron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Alveolyar qanaxma və nadir infiltrativ xəstəliklər. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray və Nadelin Tənəffüs Tibbinin Dərsliyi. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Bölmə 67.

Phelps RG, Turner AN. Qlomerulyar zülal membran xəstəliyi və Goodpasture xəstəliyi. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Hərtərəfli Klinik Nefrologiya. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 24-cü hissə.

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. İkincili qlomerular xəstəlik. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner və Rector's The Böyrək. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 32.