Polianjit ilə qranulomatoz

Polianjit ilə qranulomatoz (GPA) qan damarlarının iltihablandığı nadir bir xəstəlikdir. Bu, bədənin əsas orqanlarında zədələnməyə səbəb olur. Əvvəllər Wegener’s granulomatosis kimi tanınırdı.

GPA əsasən ağciyərlərdə, böyrəklərdə, burunda, sinuslarda və qulaqlarda qan damarlarının iltihabına səbəb olur. Buna vaskulit və ya angiit deyilir. Bəzi hallarda digər sahələr də təsirlənə bilər. Xəstəlik ölümcül ola bilər və vaxtında müalicə vacibdir.

Əksər hallarda dəqiq səbəb məlum deyil, ancaq otoimmün bir xəstəlikdir. Nadir hallarda, müsbət antineutrofil sitoplazmik antikorları olan (ANCA) vaskülitə, levamisol, hidralazin, propiltiourasil və minosiklin ilə kəsilmiş kokain daxil olmaqla bir neçə dərman səbəb olmuşdur.

GPA ən çox Şimali Avropa mənşəli orta yaşlı yetkinlərdə görülür. Uşaqlarda nadir hallarda olur.

Tez-tez görülən sinüzit və qanlı burun ən çox görülən simptomlardır. Digər erkən simptomlar arasında açıq bir səbəbi olmayan bir atəş, gecə tərləmə, yorğunluq və ümumi bir pis hiss (halsızlıq) var.

Digər ümumi simptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Xroniki qulaq infeksiyaları
• Burun açılması ətrafında ağrı və yaralar
• Balgamda qan olan və ya olmayan öskürək
• Xəstəlik irəlilədikcə sinə ağrısı və nəfəs darlığı
• İştahsızlıq və kilo itkisi
• Dərinin çürükləri və xoraları kimi dəri dəyişiklikləri
• Böyrək problemləri
• Qanlı sidik
• Yüngül konjonktivitdən gözün şiddətli şişməsinə qədər olan göz problemləri.

Daha az görülən simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Derz ağrısı
• Zəiflik
• Qarın ağrısı

ANCA zülallarını axtaran bir qan testiniz ola bilər. Bu testlər aktiv GPA olan insanların çoxunda aparılır. Bununla birlikdə, bu test vəziyyəti olan insanlarda belə bəzən mənfi olur.

Ağciyər xəstəliyinin əlamətlərini axtarmaq üçün sinə rentgenoqrafiyası aparılacaqdır.

Sidikdə sidikdə zülal və qan kimi böyrək xəstəliklərinin əlamətlərini axtarmaq üçün sidik analiz edilir. Bəzən böyrəklərin necə işlədiyini yoxlamaq üçün sidik 24 saat ərzində toplanır.

Standart qan testlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Tam qan sayımı (CBC)
• Hərtərəfli metabolik panel
• Eritrosit çökmə sürəti (ESR)

Digər xəstəlikləri istisna etmək üçün qan testləri edilə bilər. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Antinuclear antikorlar
• Qlomerulyar zəmin membranı (anti-GBM) antikorları
• C3 və C4, krioglobulinlər, hepatit serologiyaları, HİV
• Qaraciyər funksiyası testləri
• Vərəm ekranı və qan kulturaları

Diaqnozu təsdiqləmək və xəstəliyin nə dərəcədə ağır olduğunu yoxlamaq üçün bəzən biopsiyaya ehtiyac duyulur. Böyrək biopsiyası ən çox görülür. Aşağıdakılardan biri də ola bilər:

• Burun mukozal biopsiyası
• Açıq ağciyər biopsiyası
• Dəri biopsiyası
• Üst hava yolu biopsiyası

Edilə biləcək digər testlər bunlardır:

• Sinus tomoqrafiyası
• Sinə tomoqrafiyası

GPA-nın potensial olaraq ciddi olması səbəbindən xəstəxanaya yerləşdirilə bilərsiniz. Diaqnoz qoyulduqdan sonra, ehtimal ki, yüksək dozada qlükokortikoidlərlə müalicə ediləcəksiniz (məsələn, prednizon). Bunlar müalicənin başlanğıcında 3-5 gün ərzində venadan verilir. Prednizon immunitet reaksiyasını yavaşlatan digər dərmanlarla birlikdə verilir.

Daha yüngül bir xəstəlik üçün, metotreksat və ya azatiyoprin kimi immunitet reaksiyasını yavaşlatan digər dərmanlar istifadə edilə bilər.

• Rituximab (Rituxan)
• Siklofosfamid (Sitoksan)
• Metotreksat
• Azatiyoprin (İmuran)
• Mikofenolat (Cellcept və ya Myfortic)

Bu dərmanlar ağır xəstəliklərdə təsirli olur, lakin ciddi yan təsirlərə səbəb ola bilər.GPA olan insanların çoxu, ən azı 12 ilə 24 ay arasında relapsın qarşısını almaq üçün davamlı dərmanlarla müalicə olunur. Müalicə planınız barədə həkiminizlə danışın.

GPA üçün istifadə olunan digər dərmanlar bunlardır:

• Prednizonun səbəb olduğu sümük itkisini qarşısını alan dərmanlar
• Metotreksat qəbul edirsinizsə, folik turşusu və ya folin turşusu
• Ağciyər infeksiyalarının qarşısını alan antibiotiklər

Bənzər xəstəliklərdən əziyyət çəkən digərləri ilə dəstək qrupları, xəstəliyi olan insanlara və ailələrinə xəstəlikləri öyrənməyə və müalicə ilə əlaqəli dəyişikliklərə uyğunlaşmağa kömək edə bilər.

Müalicə olmadan bu xəstəliyin ağır formaları olan insanlar bir neçə ay ərzində ölə bilər.

Müalicə ilə əksər xəstələrin dünyagörüşü yaxşıdır. Kortikosteroidlər və immunitet reaksiyasını yavaşlatan digər dərmanlar alan insanların çoxu daha yaxşı olur. GPA olan insanların çoxu, ən azı 12 ilə 24 ay arasında relapsın qarşısını almaq üçün davamlı dərmanlarla müalicə olunur.

Fəsadlar ən çox xəstəlik müalicə edilmədikdə ortaya çıxır. GPA olan insanlarda ağciyərlərdə, hava yollarında və böyrəklərdə toxuma zədələnir. Böyrək tutulması sidikdə qan və böyrək çatışmazlığı ilə nəticələnə bilər. Böyrək xəstəliyi sürətlə ağırlaşa bilər. Vəziyyət dərmanlarla idarə olunsa belə böyrək funksiyası yaxşılaşmaya bilər.

Müalicə edilmədikdə, əksər hallarda böyrək çatışmazlığı və bəlkə də ölüm baş verir.

Digər ağırlaşmalara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Göz şişməsi
• Ağciyər çatışmazlığı
• Qan öskürək
• Burun septum perforasiyası (burun içərisindəki çuxur)
• Xəstəliyin müalicəsində istifadə olunan dərmanların yan təsirləri

Provayderinizə zəng edin:

• Sinə ağrısı və nəfəs darlığı inkişaf edir.
• Qana öskürürsən.
• Sidikdə qan var.
• Bu pozğunluğun digər əlamətləri var.

Məlum bir profilaktika yoxdur.

Əvvəllər: Wegener qranulomatozu

• Ayağında poliangiit olan qranulomatoz
• Tənəffüs sistemi

Grau RG. Dərmanla əlaqəli vaskulit: Yeni fikirlər və dəyişən şübhəli bir sıra. Curr Revmatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Fransız Vaskulit Tədqiqat Qrupu; MAINRITSAN müstəntiqləri. ANCA ilə əlaqəli vaskulitdə Rituximab və ya azathioprine saxlanılması. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Daş JH. Sistemli vaskulitidlər. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 254.

Yang NB, Reginato AM. Polianjit ilə qranulomatoz. İçində: Ferri FF, ed. Ferri’nin Klinik Məsləhətçisi 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. ANCA ilə əlaqəli vaskulitin müalicəsi üçün EULAR / ERA-EDTA tövsiyələri. [dərc edilmiş düzəliş Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.