Sarkoidoz

Sarkoidoz limfa düyünlərində, ağciyərlərdə, qaraciyərdə, gözlərdə, dəri və / və ya digər toxumalarda iltihabın meydana gəldiyi bir xəstəlikdir.

Sarkoidozun dəqiq səbəbi məlum deyil. Məlum olan budur ki, bir insanda xəstəlik olduqda, bədənin müəyyən orqanlarında kiçik anormal toxuma yığıntıları (qranulomalar) əmələ gəlir. Granulomalar immunitet hüceyrələrinin çoxluqlarıdır.

Xəstəlik demək olar ki, hər hansı bir orqanı təsir edə bilər. Ən çox ağ ciyərləri təsir edir.

Həkimlər müəyyən genlərə sahib olmağın bir insanın sarkoidoz xəstəliyinə tutulma ehtimalını artırdığını düşünürlər. Xəstəliyi tetikleyebilecek şeylərə bakteriya və ya virusla infeksiya daxildir. Toz və ya kimyəvi maddələrlə təmas da tetikleyicidir.

Xəstəlik daha çox Afrikalı Amerikalılarda və Skandinaviya irsinin ağdərili insanlarında yayılmışdır. Kişilərdən daha çox qadın bu xəstəliyə sahibdir.

Xəstəlik tez-tez 20 ilə 40 yaş arasında başlayır. Sarkoidoz gənc uşaqlarda nadir hallarda olur.

Sarkoidozu olan yaxın bir qan qohumu olan bir adamın vəziyyəti inkişaf etdirmə ehtimalı təxminən 5 dəfə çoxdur.

Heç bir simptom olmaya bilər. Semptomlar ortaya çıxdıqda, demək olar ki, hər hansı bir bədənin və ya orqan sistemini əhatə edə bilər.

Sarkoidozdan təsirlənən demək olar ki, bütün insanlarda ağciyər və ya sinə simptomları var:

• Sinə ağrısı (ən çox döş sümüyünün arxasında)
• Quru öskürək
• Nəfəs darlığı
• Qan öskürək (nadir, lakin ciddi)
  

Ümumi narahatlığın simptomlarına aşağıdakılar aid ola bilər:

• Yorğunluq
• Hərarət
• Eklem ağrısı və ya ağrı (artralji)
• Çəki itirmək

Dəri simptomlarına aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Saç tökülməsi
• Yüksək, qırmızı, möhkəm dəri yaraları (eritema nodosum), demək olar ki, həmişə alt ayaqların ön hissəsində
• Səfeh
• Qaldırılan və ya iltihablanan izlər

Sinir sistemi simptomlarına aşağıdakılar aid ola bilər:

• Baş ağrısı
• Nöbet
• Üzün bir tərəfində zəiflik

Göz simptomlarına aşağıdakılar aid ola bilər:

• Yanan
• Gözdən boşalma
• Quru gözlər
• Qaşınma
• Ağrı
• Görmə itkisi

Bu xəstəliyin digər simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• Quru ağız
• Ürək varsa, huşunu itirmə sehrləri
• Burun qanaması
• Qarın yuxarı hissəsində şişkinlik
• Qaraciyər xəstəliyi
• Ürək və ağ ciyər iştirak edirsə, bacakların şişməsi
• Ürək qarışıqdırsa, anormal ürək ritmi

Tibbi qulluqçu fiziki müayinə aparacaq və simptomları soruşacaqdır.

Fərqli görüntüləmə testləri sarkoidozu təyin etməyə kömək edə bilər:

• Ağciyərlərin iştirak etdiyini və ya limfa düyünlərinin böyüdüyünü görmək üçün sinə rentgenoqrafiyası
• Sinənin KT müayinəsi
• Ağciyər qallium taraması (nadir hallarda indi aparılır)
• Beyin və qaraciyər görüntüləmə testləri
• Ekokardiyogram və ya ürəyin MRI

Bu vəziyyətə diaqnoz qoymaq üçün biopsiya lazımdır. Bronxoskopiya istifadə edərək ağciyərin biopsiyası ümumiyyətlə edilir. Bədənin digər toxumalarının biopsiyası da edilə bilər.

Aşağıdakı laboratoriya testləri edilə bilər:

• Kalsium səviyyəsi (sidik, ionlaşmış, qan)
• CBC
• İmmunoelektroforez
• Qaraciyər funksiyası testləri
• Kəmiyyət immunoglobulinləri
• Fosfor
• Angiotensin çevirici ferment (ACE)

Sarkoidoz əlamətləri tez-tez müalicə olmadan yaxşılaşacaqdır.

Gözlər, ürək, sinir sistemi və ya ağciyərlər təsirlənirsə, ümumiyyətlə kortikosteroidlər təyin edilir. Bu dərmanın 1 ilə 2 il arasında alınması lazım ola bilər.

İmmunitet sistemini boğan dərmanlara da bəzən ehtiyac duyulur.

Nadir hallarda çox ağır ürək və ya ağciyər zədələnmələri olan insanlar (son mərhələ xəstəliyi) orqan köçürülməsinə ehtiyac duyurlar.

Ürəyi təsir edən sarkoidoz ilə ürək ritmindəki problemlərin müalicəsi üçün implantasiya edilə bilən bir kardioverter-defibrilator (ICD) lazım ola bilər.

Sarkoidozlu bir çox insan ağır xəstə deyil və müalicə olmadan yaxşılaşır. Xəstəliyi olan insanların yarısına qədər 3 il ərzində müalicə edilmədən yaxşılaşır. Ağ ciyərləri təsirlənmiş insanlarda ağciyər zədələnməsi inkişaf edə bilər.

Sarkoidozdan ümumi ölüm nisbəti% 5-dən azdır. Ölüm səbəbləri aşağıdakılardır:

• Ağciyər toxumasından qanaxma
• Ürək zədələnməsi, ürək çatışmazlığına və anormal ürək ritmlərinə səbəb olur
• Ağciyər yarası (ağciyər fibrozu)

Sarkoidoz bu sağlamlıq problemlərinə səbəb ola bilər:

• Mantar ağciyər infeksiyaları (aspergilloz)
• Üveitdən qlaukoma və korluq (nadir hallarda)
• Qan və ya sidikdə yüksək kalsium səviyyəsindən böyrək daşları
• Osteoporoz və uzun müddət kortikosteroid qəbul etmənin digər ağırlaşmaları
• Ağciyər arteriyalarında yüksək qan təzyiqi (pulmoner hipertoniya)

Varsa dərhal provayderinizə zəng edin:

• Nəfəs alma çətinliyi
• Düzensiz ürək döyüntüsü
• Görmə dəyişir
• Bu pozğunluğun digər simptomları

• İnterstisial ağciyər xəstəliyi - böyüklər - axıntı

• Sarkoid, I mərhələ - sinə rentgenoqrafiyası
• Sarkoid, II mərhələ - sinə rentgenoqrafiyası
• Sarkoid, IV mərhələ - sinə rentgenoqrafiyası
• Sarkoid - dəri lezyonlarının yaxınlığı
• Sarkoidozla əlaqəli eritema nodosum
• Sarkoidoz - yaxından
• Dirsəkdəki sarkoidoz
• Burundakı və alnındakı sarkoidoz
• Tənəffüs sistemi

Iannuzzi MC. Sarkoidoz. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Bölmə 89.

Judson MA, Morgenthau AS, Baughman RP. Sarkoidoz. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray və Nadelin Tənəffüs Tibbinin Dərsliyi. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 66.

Soto-Gomez N, Peters JI, Nambiar AM. Sarkoidozun diaqnozu və müalicəsi. Am Fam həkimi. 2016; 93 (10): 840-848. PMID: 27175719 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27175719.