Şiş lizis sindromu haqqında bilməli olduğunuz hər şey

MəZmun

• Şiş lizis sindromu nədir?
• Semptomlar hansılardır?
• Niyə olur?
• Hər hansı bir risk faktoru varmı?
• Diaqnoz necə qoyulur?
• Bu necə müalicə olunur?
• Qarşısının alınması mümkündürmü?
• Görünüş necədir?

Şiş lizis sindromu nədir?

Xərçəng müalicəsinin məqsədi şişləri məhv etməkdir. Xərçəngli şişlər çox tez parçalandıqda, böyrəkləriniz bu şişlərdə olan bütün maddələri çıxarmaq üçün çox çalışmalıdır. Ayağa qalxa bilmirlərsə, şiş lizis sindromu (TLS) adlı bir şey inkişaf etdirə bilərsiniz.

Bu sindrom ən çox bəzi lösemiya və lenfoma daxil olmaqla qanla əlaqəli xərçəng xəstələrində görülür. Ümumiyyətlə ilk kimyəvi terapiyadan sonra bir neçə saatdan bir neçə günə qədər baş verir.

TLS nadir hallarda olur, lakin tez bir zamanda həyati təhlükəyə çevrilə bilər. Dərhal müalicə ala bilmək üçün bunun necə tanınacağını bilmək vacibdir.

Semptomlar hansılardır?

TLS, qanınızdakı bir sıra simptomlara səbəb ola biləcək müxtəlif maddələrin miqdarını artırır.

Bu maddələrə aşağıdakılar daxildir:

• Kalium. Yüksək miqdarda kalium nevroloji dəyişikliklərə və ürək problemlərinə səbəb ola bilər.
• Sidik turşusu. Həddindən artıq sidik turşusu (hiperurikemiya) böyrək daşı və böyrək zədələnməsinə səbəb ola bilər. Eklemlerinizde sidik turşusu çöküntülərini də inkişaf etdirə bilərsiniz ki, bu da gut kimi bir ağrılı vəziyyətə səbəb olur.
• Fosfat. Fosfat yığılması böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər.
• Kalsium. Həddindən artıq fosfat da kalsium səviyyəsinin düşməsinə səbəb ola bilər və bu da kəskin böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər.

TLS simptomları ümumiyyətlə başlanğıcda mülayim olsa da, maddələr qanınızda əmələ gəldiyinə görə bunlarla qarşılaşa bilərsiniz:

• narahatlıq, əsəbilik
• zəiflik, yorğunluq
• keylik, karıncalanma
• ürək bulanması, qusma
• ishal
• əzələ krampları
• oynaq ağrısı
• sidik azalıb, sidik bulanıqdır

Müalicə edilmədiyi təqdirdə, TLS nəticədə daha ağır simptomlara səbəb ola bilər:

• əzələ nəzarətinin itirilməsi
• ürək aritmi
• nöbet
• halüsinasiyalar, deliryum

Niyə olur?

TLS bəzən xərçəng müalicəsindən əvvəl tək başına baş verərsə, bu çox nadirdir. Əksər hallarda, kimyəvi terapiya başladıqdan qısa müddət sonra baş verir.

Kemoterapiya, şişlərə hücum etmək üçün hazırlanmış dərmanları əhatə edir. Şişlər parçalandıqda tərkibini qan axınına salır. Çox vaxt böyrəkləriniz bu maddələri problemsiz süzə bilər.

Lakin bəzən şişlər böyrəklərinizin öhdəsindən gələ biləcəyindən daha sürətli parçalanır. Bu, böyrəklərinizdəki şişin tərkibini qanınızdan süzməyi çətinləşdirir.

Çox vaxt bu, ilk kimyəvi terapiya müalicənizdən qısa müddətdə çox sayda xərçəng hüceyrəsinin məhv edilməsi ilə baş verir. Daha sonra müalicədə də ola bilər.

Kimyoterapiyaya əlavə olaraq TLS aşağıdakılarla da əlaqələndirilir:

• radiasiya terapiyası
• hormon terapiyası
• bioloji terapiya
• kortikosteroid müalicəsi

Hər hansı bir risk faktoru varmı?

Yaşadığınız xərçəng növü də daxil olmaqla TLS inkişaf riskini artıra biləcək bir neçə şey var. Ümumiyyətlə TLS ilə əlaqəli xərçənglərə aşağıdakılar daxildir:

• lösemi
• qeyri-Hodgkin lenfoma
• miyelofibroz kimi miyeloproliferativ neoplazmalar
• qaraciyərdə və ya beyində blastomalar
• müalicədən əvvəl böyrək funksiyasını təsir edən xərçənglər

Digər potensial risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

• böyük şiş ölçüsü
• böyrək funksiyası zəifdir
• sürətlə böyüyən şişlər
• sisplatin, sitarabin, etoposid və paklitaksel daxil olmaqla müəyyən kimyəvi terapiya dərmanları

Diaqnoz necə qoyulur?

Kimyoterapiya keçirirsinizsə və TLS üçün hər hansı bir risk faktorunuz varsa, həkiminiz ilk müalicənizdən dərhal sonra 24 saat ərzində mütəmadi olaraq qan və sidik analizləri aparacaqdır. Bu, böyrəklərinizin hər şeyi süzmədiyi əlamətlərini yoxlamağa imkan verir.

İstifadə etdikləri test növlərinə aşağıdakılar daxildir:

• qan sidik cövhəri azotu
• kalsium
• qan hüceyrələrinin tam sayı
• kreatinin
• laktat dehidrogenaz
• fosfor
• serum elektrolitləri
• sidik turşusu

Həkimlərin TLS-yə diaqnoz qoymaq üçün istifadə edə biləcəyi iki meyar vardır:

• Qahirə-Piskopos meyarları. Qan testləri müəyyən maddələrin səviyyəsində ən az yüzdə 25 artım göstərməlidir.
• Howard meyarları. Laboratoriya nəticələri 24 saat ərzində iki və ya daha çox qeyri-adi ölçü göstərməlidir.

Bu necə müalicə olunur?

TLS-ni müalicə etmək üçün həkiminiz, nə qədər tez-tez sidiklədiyinizi izləyərkən sizə venadaxili (IV) maye verməklə başlayacaq. Kifayət qədər sidik istehsal etmirsinizsə, həkiminiz diüretik də verə bilər.

Ehtiyacınız ola biləcək digər dərmanlar bunlardır:

• Vücudunuzun sidik turşusu verməsini dayandırmaq üçün allopurinol (Aloprim, Lopurin, Zyloprim)
• rasburikaz (Elitek, Fasturtec) sidik turşusunu parçalamaq
• sidik turşusunun kristal əmələ gəlməsinin qarşısını almaq üçün natrium bikarbonat və ya asetazolamid (Diamox Sequels)

Həm də kömək edə biləcək daha yeni iki növ dərman var:

• ibrutinib (Imbruvica) və idelalisib (Zydelig) kimi oral kinaz inhibitorları
• Venetoklaks (Venclexta) kimi B hüceyrəli lenfoma-2 protein inhibitorları

Maye və dərmanlar kömək etmirsə və ya böyrək funksiyanız azalmağa davam edərsə, böyrək dializinə ehtiyacınız ola bilər. Bu, məhv edilmiş şişlər daxil olmaqla tullantıların qanınızdan çıxarılmasına kömək edən bir müalicə növüdür.

Qarşısının alınması mümkündürmü?

Kimyoterapiya keçən hər kəs TLS inkişaf etdirmir. Bundan əlavə, həkimlər vacib risk faktorlarını açıq şəkildə müəyyənləşdirdilər və adətən kimin daha yüksək riskə sahib olduğunu bilirlər.

Risk faktorlarından hər hansı biriniz varsa, həkiminiz ilk kimyəvi terapiyanızdan iki gün əvvəl sizə əlavə IV maye verilməsinə qərar verə bilər. Önümüzdəki iki gündə sidik axınınızı izləyəcək və yetərincə istehsal etmirsinizsə diüretik verəcəksiniz.

Vücudunuzun sidik turşusu etməsinin qarşısını almaq üçün eyni zamanda allopurinol qəbul etməyə də başlaya bilərsiniz.

Bu tədbirlər kimyəvi terapiya seansından sonra iki və ya üç gün davam edə bilər, ancaq həkiminiz müalicənizin qalan hissəsi boyunca qan və sidiyinizi izləməyə davam edə bilər.

Görünüş necədir?

TLS inkişafının ümumi riski azdır. Ancaq insanlar inkişaf etdikdə ölüm daxil olmaqla ciddi fəsadlara səbəb ola bilər. Əgər xərçəng müalicəsinə başlamalısınızsa, TLS risk faktorlarınızı və həkiminizin hər hansı bir profilaktik müalicə tövsiyə edib etmədiyini soruşun.

Bütün simptomlardan xəbərdar olduğunuzdan əmin olmalısınız ki, onları görməyə başlayan kimi müalicə almağa başlayasınız.