Kəskin Hepatik Porfiriya: Müalicə seçimlərim nələrdir?

MəZmun

• Hemin enjeksiyonları
• İntravenöz hemin
• İntravenöz qlükoza
• Phlebotomy
• Tetikleyicilərin qarşısını almaq
• Gonadotropin ifraz edən hormon agonistləri
• Xəstəxanaya yerləşdirmə
• Klinik sınaqların araşdırılması

Kəskin qaraciyər porfiriyası (AHP) şiddətli qarın ağrısı və mərkəzi sinir sistemi ilə əlaqəli nadir bir genetik xəstəlikdir. Bu kompleks bir pozğunluqdur, lakin müalicə üsulları mövcuddur. İştirak edə biləcəyiniz yeni müalicələr üçün klinik sınaqlar da mövcuddur. AHP üçün ən son müalicə üsulları ilə tanış olmaq üçün bütün seçimlərinizi öyrənin.

Hemin enjeksiyonları

Bəzi hallarda, hemoglobin hazırlamaq və bədəninizdə qırmızı qan hüceyrələri aparmaq üçün kifayət qədər heme almırsınız. Hemin, vücudunuzda çox sayda porfir istehsal edərsə, enjekte edilə bilən heme sintetik bir formasıdır. Hemin enjeksiyonları hemoglobini artıra bilər. Enjeksiyonlar ürək və sinir sisteminizi qorumağa kömək edən miyoglobini də artıra bilər.

İntravenöz hemin

Hemin də venadaxili olaraq mövcuddur. Bu müalicə ümumiyyətlə bir AHP hücumundan sonra bir xəstəxana şəraitində aparılır. Hemotologiya və Onkologiyada Klinik Avanslar jurnalına görə, xəstəxanadakı xəstələr üç-dörd gün ərzində bədən çəkisinin hər kiloqramına görə 4 milliqrama qədər alırlar.

İntravenöz hemin də profilaktik tədbir olaraq ayda dörd dəfə istifadə edilə bilər. Hematoloqunuz, ofisdə IV təmin edə bilər.

İntravenöz qlükoza

Kifayət qədər karbohidrat almaq da qırmızı qan hüceyrələrinin işləməsini təmin edir. Karbonhidratlardakı təbii bir element olan aşağı qlükoza varsa, həkiminiz qlükoza venadaxili qəbul etməyinizi tövsiyə edə bilər. Az qan şəkərinin az olması halları şəkər həbləri qəbul etməklə həll edilə bilər.

Phlebotomy

Bəzi hallarda, hemin müalicəsi dəmir səviyyənizi artıra bilər. Çox dəmir hücumlara səbəb ola bilər. AHP vəziyyətində, artıq dəmiri çıxarmaq üçün bir phlebotomy istifadə olunur. Bir phlebotomy, zərərli elementləri aradan qaldırmaq üçün qanınızı çəkməyi əhatə edir. Doktorunuzun o qədər yüksək olmadığından əmin olmaq üçün qan testi ilə dəmir səviyyənizi izləməlisiniz.

Tetikleyicilərin qarşısını almaq

AHP hücumlarını hemin və qlükoza ilə müalicə etməkdən başqa, həkiminiz də müalicə planınızın bir hissəsi olaraq tetikleyicilere yol verməməyinizi xahiş edəcəkdir. Ümumi tetikleyicileri daxildir:

• spirt istehlakı
• diyet və ya oruc
• əlavələrdən və qidadan həddindən artıq dəmir suqəbuledici
• hormon dərmanları
• infeksiyalar
• siqaret çəkmək
• stres
• günəş işığına məruz qalma

Gonadotropin ifraz edən hormon agonistləri

Menstruasiya zamanı hormon dalğalanmaları qadınlarda ümumi AHP tetikleyicisidir. Hormonların dalğalanması qaçınılmaz olsa da, dövrünüzü tez-tez AHP hücumlarınızı tetiklədiyiniz halda bəzi dərmanlar kömək edə bilər.

Dəyişən cinsi hormon balansı, xüsusilə artan progesteron, AHP hücumları ilə əlaqələndirilir. Menstruasiya dövrünün luteal mərhələsində qadınlarda hücumlar daha çox olur. Luteal mərhələ ovulyasiyadan sonra və menstruasiya başlamazdan əvvəl olan dövrdür.

Gonadotropin buraxan hormon agonistləri bu vəziyyətdə kömək edə bilər. Bir nümunə, dərman leuprolide asetatdır (Lupron Depot).

Xəstəxanaya yerləşdirmə

Xəstəxanaya yerləşdirmə AHP-nin nəzarətsiz simptomları üçün son bir vasitədir. Aşağıdakı kimi simptomlar yaşayırsınızsa həkiminiz xəstəxanaya yatmağı təklif edə bilər.

• nəfəs darlığı
• susuzlaşdırma
• yüksək qan təzyiqi
• nöbet
• şiddətli ağrı
• qusma

Xəstəxanada həkiminiz bu simptomları idarə etməyə kömək edəcək və qaraciyər zədələnməsi və böyrək çatışmazlığı kimi ağırlaşmaları izləyəcəkdir. Təkrarlanan AHP hücumları zamanla xroniki ağrıya səbəb ola bilər.

Klinik sınaqların araşdırılması

Qarşısı alınan tədbirlər və əlaqəli hücumlar üçün sürətli müalicə sayəsində son bir neçə onillikdə AHP-nin dünyagörüşü yaxşılaşmışdır. Yenə də iğtişaş haqqında bilmədiyimiz çox şey var. Qaraciyər və böyrək xəstəlikləri kimi fəsadlar mümkündür və ömrünün qısalmasına və həyat keyfiyyətinin aşağı düşməsinə səbəb ola bilər.

Müalicə planınıza gəldikdə, bölgənizdə AHP müalicəsi üçün aparılan klinik sınaqlar barədə həkiminizlə danışmağı düşünün. İştirakçı olaraq vəziyyətinizə kömək edə biləcək aktual müalicələri sınayabilirsiniz. Daha geniş miqyasda, AHP olan digər insanlara da kömək edə bilərsiniz.