Waldenstrom Macroglobulinemia üçün müalicə seçimləri

MəZmun

• Baxış
• Ayıq gözləmə
• Məqsədli terapiya
• Kimyaterapiya
• İmmunoterapiya
• Digər seçimlər
• Müalicənin dəyəri
• Həyat tərzi ilə bağlı məsləhətlər
• Bir müalicəyə yaxınyıq?
• Çəkmə

Baxış

Waldenstrom macroglobulinemia (WM), Hodgkin olmayan limfoma (qan xərçəngi) nadir, yavaş böyüyən bir növüdür. Bu xərçəngli insanlarda sümük iliyində yüksək miqdarda ağ qan hüceyrələri və monoklonal immunoglobulin M (IgM) adlı anormal bir protein var.

WM üçün müalicə yoxdur, ancaq simptomları idarə etmək və fəsadların qarşısını almaq üçün bir çox müxtəlif müalicə mövcuddur.

Müxtəlif növ həkimlər WM ilə müalicə səyahətiniz zamanı sizə qayğı göstərə bilər. Sağlamlıq qrupunuzun tərkibində xərçəng müalicəsində ixtisaslaşan həkimlər (onkoloqlar) və digərləri ilə yanaşı qan və sümük iliyi xəstəliklərini müalicə edən həkimlər (hematoloqlar) da ola bilər.

Ayıq gözləmə

Qan testlərində WM əlamətləri varsa, ancaq heç bir simptom yoxdursa, müalicəyə ehtiyacınız olmaya bilər. Bunun əvəzinə həkiminiz mütəmadi olaraq ziyarət və qan analizini təklif edə bilər. Buna seyrçi gözləmə və ya izləmə deyilir.

WM-ni diqqətlə gözləmək həkim ziyarətləri və hər 1-2 ayda bir qan analizini ehtiva edir.

Bu tip qan xərçəngi olan bəzi insanlar illərdir heç bir müalicəyə ehtiyac duymadan həkimlər tərəfindən yaxından izlənir. Tədqiqatlar, Amerika Xərçəng Cəmiyyətinə görə, simptomları göstərməyinizə qədər müalicəyə başlamaq gözləməyin dünyagörüşünüzə təsir etməyəcəyini göstərir.

Məqsədli terapiya

Məqsədli terapiya, böyüməsini dayandırmaq üçün zülallara və ya xərçəng hüceyrələrinin digər maddələrinə diqqət yetirən dərmanlardan istifadə edir. Kimyaterapiyadan fərqli olaraq sağlam hüceyrələri qoruyur. WM üçün ümumi terapevtik tiplərə aşağıdakılar daxildir:

Rituximab (Rituxan). Bu dərman CD20 adlı xərçəng hüceyrələrinin bir maddəsini hədəfləyir. Xərçəng hüceyrələrini öldürür və qalanlarını kemoterapi ilə məhv olma ehtimalını artırır.

Rituximab, tez-tez Qida və Dərman İdarəsi (FDA) tərəfindən bu məqsədlə xüsusi təsdiqlənməməsinə baxmayaraq, WM müalicəsində istifadə edilən ilk dərmandır. Bu təcrübə "off-label" istifadə kimi tanınır. İbrutinib (Imbruvica) dərmanı ilə birlikdə istifadə edildikdə FDA təsdiqinə malikdir.

Dərman ümumiyyətlə qolunuzda olan bir damara (IV) infuziya ilə verilir. Həkiminiz bunu təkbaşına və ya kemoterapi dərmanları ilə təyin edə bilər. Tədqiqatlar göstərir ki, kemoterapi dərmanları qəbul edərkən rituksimab daha yaxşı işləyir. Öz-özünə aparmaq (monoterapiya) IgM səviyyəsinin yüksəlməsinə səbəb ola bilər, bu da qanınızı qalınlaşdırır.

Yan təsirlər arasında qızdırma, baş ağrısı, mədə, döküntü və yorğunluq var.

Digər anti-CD20 dərmanları. Rituximab sizə ciddi yan təsirlərə səbəb olarsa, həkiminiz CD20 hədəf alan başqa bir dərmanı istifadə edə bilər, məsələn:

• ofatumumab (Arzerra)
• obinutuzumab (Qazıva)
• rituximab-abbs (Truxima)

İbrutinib (Imbruvica). Bu FDA-nın WM-ni müalicə etmək üçün xüsusi olaraq təsdiqlədiyi ilk dərman. Xərçəng hüceyrələrinin böyüməsinə kömək edən Brutonun tirozin kinazı (BTK) adlı bir zülal hədəfləyir. İbrutinib gündə bir dəfə qəbul etdiyiniz bir həbdir. Həkiminiz bunu tək və ya rituximab ilə təyin edə bilər.

Yan təsirlərə qırmızı və ağ qan hüceyrələrinin sayının az olması, ürək döyüntüsündəki dəyişiklik (aritmiya), ishal, qəbizlik, mədədə narahatlıq və infeksiya daxildir.

Proteazom inhibitorları. Bu dərmanlar, xərçəng hüceyrələrinin yaşaması lazım olan zülalları əngəlləyir. Çox miyelomu müalicə etmək üçün istifadə olunur, lakin bəzi WM olan insanlara da kömək edə bilər.

İki nümunə carfilzomib (Kyprolis) və bortezomib (Velcade). Hər ikisi bir damar vasitəsilə infuziya ilə verilir. Bununla birlikdə, bortezomib də dəri altında bir vuruş şəklində verilə bilər.

Yan təsirlərə qan azlığı, ürək bulanması, sinir zədəsi səbəbiylə ayaq və ayaqlarda ağrı və uyuşma daxildir.

mTOR inhibitorları. Everolimus (Afinitor) böyümək və bölmək üçün lazım olan bir protein hüceyrəsini blok edən bir həbdir. WM üçün digər hədəf dərmanlar işləmədikdə həkiminiz bunu təyin edə bilər.

Yan təsirlərə infeksiyalar, döküntü, ishal, ağız ağrısı və yorğunluq daxildir.

Kimyaterapiya

Kimyaterapiya xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün dərmanların istifadəsidir. Məqsədli müalicədən fərqli olaraq, kemoterapi xərçəng hüceyrələri üzərində xüsusi maddələr axtarmır. Beləliklə, sağlam hüceyrələr də tez-tez kemoterapi zamanı öldürülür.

WM müalicəsində istifadə edilən kemoterapi dərmanlarına aşağıdakılar daxildir:

• bendamustine (Treanda)
• klinika (Leustatin)
• siklofosfamid (Cytoxan)
• doksorubisin (Adriamisin)
• fludarabine (Fludara)
• vincristine (Oncovin)

Doktorunuz, kemoterapi dərmanlarının birləşməsini verə bilər və ya rituksimab kimi hədəf müalicəni təyin edə bilər.

Bir sümük iliyi (kök hüceyrə) nəqli alırsınızsa, əvvəlcə yüksək dozalı kemoterapi ala bilərsiniz.

Kimyaterapiya ağ qan hüceyrəsi səviyyəsində təhlükəli bir düşməyə səbəb ola bilər ki, bu da qanaxmaya, qançıra səbəb ola bilər və infeksiya riskini artırır. Kimyaterapiyanın digər ümumi yan təsirlərinə aşağıdakılar daxildir:

• saç tökülməsi
• yorğunluq
• ağız yaraları
• ürək bulanması
• qusma

İmmunoterapiya

Immunoterapiya dərmanları immunitet sisteminizi daha güclü edir, beləliklə xərçəngə qarşı daha yaxşı mübarizə apara bilər. Tez-tez çox miyelomu müalicə etmək üçün istifadə olunur, lakin həkimlər bəzən WM olan insanlara da təyin edirlər. Immunoterapiya dərmanlarına immunomodulyatorlar (IMiDs) də deyilir. Nümunələr daxildir:

• talidomid (Talomid)
• pomalidomid (Pomalyst)

Hamiləlik dövründə bu dərmanları qəbul etsəniz, ağır doğuş qüsurları meydana gələ bilər.

Digər seçimlər

Qan filtri (plazma mübadiləsi və ya plazmaferez). WM'nin ümumi bir komplikasiyası, insult və orqan zədələnməsinə səbəb ola biləcək qanın qalınlaşmasıdır (hipervisoroziya).

Bu ağırlaşmanın əlamətləri varsa, qanınızı süzmək və simptomları tərsləşdirmək üçün müalicəyə ehtiyacınız olacaq. Bu qan filtrasiya müalicəsinə plazma mübadiləsi və ya plazmaferez deyilir.

Plazmaferez zamanı bir tibb işçisi, bir qolu bir damara bir IV xətti qoyur və bir maşına bağlayır. Qanınız IV-dən IgM zülalının çıxarıldığı maşına axır. Sağlam qan maşından başqa bir IV xətti ilə vücudunuza geri axır.

Plazmaferez bir neçə saat çəkir. Yatmaq və ya bir stulda yatmaq olar. Sizə laxtalanmanın qarşısını almaq üçün qan nazikliyi verilə bilər.

Kök hüceyrə nəqli (sümük iliyi nəqli). Bir kök hüceyrə nəqli zamanı xəstə sümük iliyi sağlam qan kök hüceyrələri ilə əvəz olunur. Kök hüceyrələri sağlam sümük iliyinin böyüməsinə kömək edir. Mövcud sümük iliyini təmizləmək üçün əvvəlcə yüksək dozalı kemoterapi verilir.

Əgər WM ilə daha kiçik bir yetkinsinizsə və digər müalicə işləməmişsə, həkiminiz bir kök hüceyrə köçürməsini təklif edə bilər. Ancaq kök hüceyrə transplantasiyası WM üçün ümumi bir müalicə deyil. Bu nadir qan xərçəngi olan insanların əksəriyyətinin yaşı 60-dan yuxarıdır və transplantasiya riski faydalarından üstündür.

Dalağın çıxarılması (splenektomiya). Qan xərçənginiz ağrılı, şişmiş bir dalağa səbəb olarsa və dərmanlar kömək etmirsə, həkiminiz bunun aradan qaldırılmasını təklif edə bilər. Ancaq bu WM üçün ümumi bir müalicə deyil.

Müalicənin dəyəri

Xərçəng müalicəsi bahalı ola bilər. WM üçün müalicə ehtiyacınız varsa, həkiminizlə baxmanın dəyəri barədə danışmaqdan qorxmayın. Amerika Klinik Onkologiya Cəmiyyətinə (ASCO) görə, dəyəri haqqında danışmaq, keyfiyyətli xərçəng müalicəsinin vacib hissəsidir.

Doktorunuz, qənaət edən məsləhətlər verə bilər və ya maddi yardım almaq yollarını tövsiyə edə bilər. Tibbi sığortanız varsa, nə etməli olduğunu əvvəlcədən müalicə etmədən əvvəl sığortaçı ilə yoxlamaq yaxşı bir fikirdir. Tibbi sığorta ilə əhatə olunanları başa düşmək çətin ola bilər.

Müalicə edə bilmirsinizsə, dərman istehsalçısı ilə əlaqə qurmağı düşünün. Bəzi şirkətlər xərcləri azaltmaq üçün kömək proqramları təklif edirlər.

Həyat tərzi ilə bağlı məsləhətlər

WM ilə müalicə alırsınızsa, həkiminiz özünüzü daha yaxşı hiss etməyinizə və həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdırmağınıza kömək etmək üçün həyat tərzi dəyişikliklərini də tövsiyə edə bilər. Bəzən buna palliativ qulluq deyilir. Palliativ qayğı kömək edən istənilən müalicədir:

• simptomlarınızı və müalicənin yan təsirlərini asanlaşdırın
• həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdırın
• xərçəng səyahətiniz zamanı sizi və ailənizi dəstəkləyin

Həyat tərzi dəyişiklikləri və WM üçün palliativ qayğı aşağıdakıları əhatə edə bilər.

• Pəhriz dəyişir. Xərçəng və onun müalicəsi iştaha təsir edə bilər və arıqlamağınıza səbəb ola bilər. Kimyaterapiyadan ağız ağrısı və ürək bulanması yemək yeməyi narahat edə bilər. Süd titrəməsi və konservləşdirilmiş maye əlavələri kimi yüksək kalorili, yüksək proteinli içkilər, vacib qida təmin edə və enerjini bərpa edə bilər. Böyük yemək yeyə bilmirsinizsə, gün ərzində qatıq, taxıl və ya pendir və kraker kimi az miqdarda proteinlə zəngin qəlyanaltılar yeyin. Bir ağız ağrısını qıcıqlandıra bilən əzik və turşu qidalardan çəkinin.
• İstirahət üsulları. Rahatlaşdırıcı fəaliyyətlər və yoga və tai chi kimi məşqlər stressi sakitləşdirməyə və xərçəng ağrısını idarə etməyə kömək edə bilər. Ağlınızı sakitləşdirmək üçün bir neçə dərin nəfəs alsanız da, gərginliyi azaltmaq, yuxu yaxşılaşdırmaq və bəzi müalicələrin daha yaxşı işləməsini təmin edə bilər.
• Mənəvi dəstək. Bir xərçəng xəstəliyiniz varsa, stresli, narahat və ya depresiya hissi keçirmək normaldır. WM ilə yaşayan digərləri ilə əlaqə qurmaq və danışmaq faydalı ola bilər. Bölgənizdəki dəstək qrupları haqqında doktorunuzdan soruşun və ya sizə yaxın olan proqramların siyahısı üçün Amerika Xərçəng Cəmiyyətinin veb səhifəsinə müraciət edin.

Bir müalicəyə yaxınyıq?

WM üçün heç bir müalicə yoxdur, lakin tədqiqatçılar müalicənin yeni yollarını fəal şəkildə öyrənirlər. Bir neçə yeni dərman və dərman birləşməsi hal-hazırda klinik sınaqdadır.

WM əlamətləri və simptomları varsa və təsdiq edilmiş müalicə sizin üçün işləməyibsə, bir klinik sınaqın bir seçim olub olmadığını doktorunuzdan soruşun. Klinik sınaqlar daha yeni müalicələrə giriş əldə etməyə imkan verir.

Çəkmə

Bir qan testində WM əlamətləri olduğunu göstərir, ancaq simptomlar yoxdursa, dərman və ya digər müalicələrə ehtiyacınız olmayacaq. Doktorunuz, ehtimal ki, mütəmadi müayinə və qan analizini təklif edəcəkdir.

Əgər WM simptomları varsa, dərhal müalicəyə başlamağınız sizi daha yaxşı hiss etməyə, fəsadların qarşısını alır və daha uzun yaşamağa kömək edə bilər. Kimyaterapiya adətən dərman müalicəsi ilə verilir.

Bu nadir qan xərçəngi olan insanların çoxunun xəstəliyi ilk müalicədən sonra geri qayıdır. Bununla birlikdə, sizin və həkiminizdə bu baş verərsə seçmək üçün bir çox seçim var.