Müəllif: Florence Bailey
Yaradılış Tarixi: 21 Mart 2021
YeniləMə Tarixi: 28 Oktyabr 2024
Anonim
Wiskott-Aldrich Syndrome
Videonuz: Wiskott-Aldrich Syndrome

MəZmun

Wiskott-Aldrich sindromu, T və B lenfositlərini və qanaxma, trombositləri idarə edən qan hüceyrələrini əhatə edən immunitet sistemini pozan genetik bir xəstəlikdir.

Wiskott-Aldrich Sindromunun simptomları

Wiskott-Aldrich sindromunun simptomları aşağıdakılar ola bilər:

Qanaxma meyli:

  • Qanda trombositlərin sayı və ölçüsü azalmışdır;
  • Dəri qanamaları, “petechiae” adlanan bir sancaq başı ölçüsündə qırmızı-mavi nöqtələr ilə xarakterizə olunur və ya daha böyük ola bilər və qançırlara bənzəyir;
  • Qanlı nəcis (xüsusilə uşaqlıqda), diş ətinin qanaması və uzun müddətə qanaması.

Hər növ mikroorqanizmlərin səbəb olduğu tez-tez infeksiyalar:

  • Otitis media, sinüzit, sətəlcəm;
  • Menenjit, Pneumocystis jiroveci səbəb olduğu sətəlcəm;
  • Molluscum contagiosum səbəb olduğu viral dəri infeksiyası.

Egzama:


  • Tez-tez dəri infeksiyaları;
  • Dəridə qara ləkələr.

Avtomatik immunitet təzahürləri:

  • Vaskulit;
  • Hemolitik anemiya;
  • İdiopatik trombositopenik purpura.

Bu xəstəliyin diaqnozu pediatr tərəfindən simptomların klinik müşahidəsindən və spesifik testlərdən sonra edilə bilər. Trombositlərin ölçüsünü qiymətləndirmək, xəstəliyin diaqnoz qoyulmasının yollarından biridir, çünki az sayda xəstəlik bu xüsusiyyəti daşıyır.

Wiskott-Aldrich sindromunun müalicəsi

Wiskott-Aldrich Sindromu üçün ən uyğun müalicə sümük iliyi transplantasiyasıdır. Digər orqan müalicə üsulları dalağın çıxarılmasıdır, çünki bu orqan bu sindromlu insanlarda olan az miqdarda trombositləri məhv edir, hemoglobin tətbiqi və antibiotik istifadəsi.

Bu sindromlu insanların ömrü azdır, on ildən sonra sağ qalanlarda ümumiyyətlə lenfoma və lösemi kimi şişlər inkişaf edir.


Maraqlı Yazılar

Erektil disfunksiya (ED) həbləri - işləyirlərmi?

Erektil disfunksiya (ED) həbləri - işləyirlərmi?

Erektil difunkiya (ED) kişilərin ardıcıl olaraq ya erekiyalar əldə etməi və ya davam etməi ilə əlaqədar problemlər olduğu bir tibbi vəziyyətdir. Bu problemlər zaman zaman hər kədə baş verə bilə də, ED...
Qulağımda səslənən nəyə səbəb olur?

Qulağımda səslənən nəyə səbəb olur?

Zəng çalandan tutmuş gurultaya qədər yalnız bəzən qulaqlarınız eşidə biləcəyi çox qəribə ələr var. Rumbling, təəccüblü dərəcədə yaygın bir haldır. Tez-tez vücudunuzda baş verə...