Wiskott-Aldrich sindromu

MəZmun

• Wiskott-Aldrich Sindromunun simptomları
• Wiskott-Aldrich sindromunun müalicəsi

Wiskott-Aldrich sindromu, T və B lenfositlərini və qanaxma, trombositləri idarə edən qan hüceyrələrini əhatə edən immunitet sistemini pozan genetik bir xəstəlikdir.

Wiskott-Aldrich Sindromunun simptomları

Wiskott-Aldrich sindromunun simptomları aşağıdakılar ola bilər:

Qanaxma meyli:

• Qanda trombositlərin sayı və ölçüsü azalmışdır;
• Dəri qanamaları, “petechiae” adlanan bir sancaq başı ölçüsündə qırmızı-mavi nöqtələr ilə xarakterizə olunur və ya daha böyük ola bilər və qançırlara bənzəyir;
• Qanlı nəcis (xüsusilə uşaqlıqda), diş ətinin qanaması və uzun müddətə qanaması.

Hər növ mikroorqanizmlərin səbəb olduğu tez-tez infeksiyalar:

• Otitis media, sinüzit, sətəlcəm;
• Menenjit, Pneumocystis jiroveci səbəb olduğu sətəlcəm;
• Molluscum contagiosum səbəb olduğu viral dəri infeksiyası.

Egzama:

• Tez-tez dəri infeksiyaları;
• Dəridə qara ləkələr.

Avtomatik immunitet təzahürləri:

• Vaskulit;
• Hemolitik anemiya;
• İdiopatik trombositopenik purpura.

Bu xəstəliyin diaqnozu pediatr tərəfindən simptomların klinik müşahidəsindən və spesifik testlərdən sonra edilə bilər. Trombositlərin ölçüsünü qiymətləndirmək, xəstəliyin diaqnoz qoyulmasının yollarından biridir, çünki az sayda xəstəlik bu xüsusiyyəti daşıyır.

Wiskott-Aldrich sindromunun müalicəsi

Wiskott-Aldrich Sindromu üçün ən uyğun müalicə sümük iliyi transplantasiyasıdır. Digər orqan müalicə üsulları dalağın çıxarılmasıdır, çünki bu orqan bu sindromlu insanlarda olan az miqdarda trombositləri məhv edir, hemoglobin tətbiqi və antibiotik istifadəsi.

Bu sindromlu insanların ömrü azdır, on ildən sonra sağ qalanlarda ümumiyyətlə lenfoma və lösemi kimi şişlər inkişaf edir.