Sezary sindromu: simptomlar və ömür uzunluğu

MəZmun

• Əlamətləri və simptomları hansılardır?
• Eritroderma şəkli
• Kim risk altındadır?
• Buna səbəb nədir?
• Diaqnoz necə qoyulur?
• Sezary sindromu necə qurulur?
• Bu necə müalicə olunur?
• Psoralen və UVA (PUVA)
• Ekstrakorporeal fotokemoterapiya / fotofez (ECP)
• Radiasiya müalicəsi
• Kimyoterapiya
• İmmunoterapiya (bioloji terapiya)
• Klinik sınaqlar
• Outlook

Sezary sindromu nədir?

Sezary sindromu dəri T hüceyrəli lenfoma formasıdır. Sezary hüceyrələri müəyyən bir qan hüceyrəsidir. Bu vəziyyətdə qan, dəri və limfa düyünlərində xərçəng hüceyrələrinə rast gəlinir. Xərçəng digər orqanlara da keçə bilər.

Sezary sindromu çox yaygındır, lakin dəri T hüceyrəli lenfomaların yüzdə 3 ilə 5-ni təşkil edir. Sézary erythroderma və ya Sézary’s lenfoma adlandırılanları da eşidə bilərsiniz.

Əlamətləri və simptomları hansılardır?

Sezary sindromunun əlamətdar əlaməti, bədənin yüzdə 80-i qədər əhatə edə bilən qırmızı, qaşıntılı bir döküntü olan eritrodermadır. Digər əlamət və simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• dərinin şişməsi
• dəri lövhələri və şişlər
• genişlənmiş limfa düyünləri
• xurma və ayaqlarda dərinin qalınlaşması
• dırnaqların və dırnaqların anomaliyaları
• xaricə dönən alt göz qapaqları
• saç tökülməsi
• bədən istiliyini tənzimləməkdə problem

Sezary sindromu ayrıca dalağın böyüməsinə və ya ağ ciyər, qaraciyər və mədə-bağırsaq traktında problemlər yarada bilər. Bu aqressiv xərçəng formasına sahib olmaq digər xərçəng növlərinin inkişaf riskini artırır.

Eritroderma şəkli

Kim risk altındadır?

Hər kəs Sezary sindromunu inkişaf etdirə bilər, lakin böyük ehtimalla 60 yaşdan yuxarı insanları təsir edir.

Buna səbəb nədir?

Dəqiq səbəb aydın deyil. Ancaq Sezary sindromlu insanların əksəriyyəti xərçəng hüceyrələrinin DNT-sində xromosomal anormallıqlara sahibdir, lakin sağlam hüceyrələrdə deyil. Bunlar irsi qüsurlar deyil, bir ömür boyu baş verən dəyişikliklərdir.

Ən çox görülən anormallikler, 10 və 17 xromosomlarından DNT itkisi və ya 8 və 17 xromosomlarına DNT əlavə edilməsidir. Hələ də bu anormallıqların xərçəngə səbəb olduğu dəqiq deyil.

Diaqnoz necə qoyulur?

Dərinizin fiziki müayinəsi həkimə Sezary sindromu ehtimalını xəbərdar edə bilər. Diaqnostik test qandakı hüceyrələrin səthində markerləri (antigenləri) müəyyənləşdirmək üçün qan testlərini əhatə edə bilər.

Digər xərçənglərdə olduğu kimi, biopsiya da diaqnoz qoymağın ən yaxşı yoludur. Biyopsi üçün həkim kiçik bir dəri toxuması nümunəsi götürəcəkdir. Patoloji mütəxəssisi xərçəng hüceyrələrini axtarmaq üçün mikroskop altında nümunəni araşdıracaq.

Limfa düyünləri və sümük iliyi də biopsiya edilə bilər. CT, MRI və ya PET taramaları kimi görüntüləmə testləri, xərçəngin limfa düyünlərinə və ya digər orqanlara yayıldığını təyin etməyə kömək edə bilər.

Sezary sindromu necə qurulur?

Səhnələşdirmə xərçəngin nə qədər yayıldığını və ən yaxşı müalicə seçimlərinin nə olduğunu izah edir.Sezary sindromu belə qurulur:

• 1A: Dərinin yüzdə 10-dan az hissəsi qırmızı ləkələr və ya lövhələrlə örtülmüşdür.
• 1B: Dərinin yüzdə 10-dan çoxu qırmızıdır.
• 2A: İstənilən miqdarda dəri iştirak edir. Limfa düyünləri böyüdülür, lakin xərçəng deyil.
• 2B: Dəridə 1 santimetrdən böyük bir və ya daha çox şiş əmələ gəlmişdir. Limfa düyünləri böyüdülür, lakin xərçəng deyil.
• 3A: Dərinin çox hissəsi qırmızıdır və şiş, lövhə və ya yamaq ola bilər. Limfa düyünləri normal və ya böyüdülmüşdür, lakin xərçəng deyil. Qanda bir neçə Sezary hüceyrəsi ola bilər və ya olmaya bilər.
• 3B: Dərinin çox hissəsində lezyonlar var. Limfa düyünləri böyüyə bilər və ya olmaya bilər. Qanda Sezary hüceyrələrinin sayı azdır.
• 4A (1): Dəri zədələnmələri dəri səthinin istənilən hissəsini əhatə edir. Limfa düyünləri böyüyə bilər və ya olmaya bilər. Qanda Sezary hüceyrələrinin sayı çoxdur.
• 4A (2): Dəri zədələnmələri dəri səthinin istənilən hissəsini əhatə edir. Genişlənmiş limfa düyünləri var və mikroskopik müayinə altında hüceyrələr çox anormal görünür. Sezary hüceyrələr qanda ola bilər və ya olmaya bilər.
• 4B: Dəri zədələnmələri dəri səthinin istənilən hissəsini əhatə edir. Limfa düyünləri normal və ya anormal ola bilər. Sezary hüceyrələr qanda ola bilər və ya olmaya bilər. Lenfoma hüceyrələri digər orqan və ya toxumalara yayılmışdır.

Bu necə müalicə olunur?

Müalicənin sizin üçün ən yaxşısı ola biləcək bir sıra amillər təsir göstərir. Bunların arasında:

• diaqnoz mərhələsi
• yaş
• digər sağlamlıq problemləri

Aşağıda Sezary sindromunun müalicələrindən bəziləri verilmişdir.

Psoralen və UVA (PUVA)

Xərçəng hüceyrələrində yığılma meyli olan psoralen adlı bir dərman damara enjekte edilir. Dərinizə yönəldilmiş ultrabənövşəyi A (UVA) işığına məruz qaldıqda aktivləşir. Bu proses xərçəng hüceyrələrini sağlam toxuma üçün minimal zərərlə məhv edir.

Ekstrakorporeal fotokemoterapiya / fotofez (ECP)

Xüsusi dərman qəbul etdikdən sonra bəzi qan hüceyrələri bədəninizdən xaric olunur. Bədəninizə yenidən gətirilmədən əvvəl UVA işığı ilə müalicə olunurlar.

Radiasiya müalicəsi

Yüksək enerjili rentgen şüaları xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün istifadə olunur. Xarici şüa radiasiyasında bir maşın bədəninizin hədəf bölgələrinə şüalar göndərir. Radiasiya terapiyası ağrıları və digər simptomları da aradan qaldırır. Ümumi dəri elektron şüası (TSEB) radiasiya terapiyası, bütün vücudunuzun dərisini elektronlara yönəltmək üçün xarici radiasiya aparatı istifadə edir.

Dərinizə yönəlmiş xüsusi bir işıq istifadə edərək UVA və ultrabənövşəyi B (UVB) radiasiya terapiyasına da sahib ola bilərsiniz.

Kimyoterapiya

Kemoterapi, güclü dərmanların xərçəng hüceyrələrini öldürmək və ya bölünməsini dayandırmaq üçün istifadə olunduğu sistemik bir müalicədir. Bəzi kimyəvi terapiya dərmanları həb şəklində mövcuddur, digərləri isə venadaxili verilməlidir.

İmmunoterapiya (bioloji terapiya)

İnterferon kimi dərmanlar xərçənglə mübarizə aparmaq üçün öz immunitet sisteminizi inkişaf etdirmək üçün istifadə olunur.

Sezary sindromunu müalicə etmək üçün istifadə edilən dərmanlar bunlardır:

• alemtuzumab (Campath), monoklonal antikor
• retinoid olan bexaroten (Targretin)
• brentuximab vedotin (Adcetris), antikor-dərman konjugatı
• xlorambusil (Leukeran), kimyəvi terapiya dərmanı
• dəri simptomlarını aradan qaldırmaq üçün kortikosteroidlər
• bir kemoterapi dərmanı olan siklofosfamid (Sitoksan)
• denileukin difitox (Ontak), bioloji reaksiya dəyişdiricisi
• Gemsitabin (Gemzar), antimetabolit kimyəvi terapiyası
• interferon alfa və ya interlökin-2, immunitet stimulantları
• lenalidomid (Revlimid), bir angiogenez inhibitoru
• kimyəvi terapiya dərmanı olan lipozomal doksorubisin (Doxil)
• metotreksat (Trexall), bir antimetabolit kemoterapi
• pentostatin (Nipent), bir antimetabolit kimyəvi terapiyası
• romidepsin (Istodax), histon deasetilaza inhibitoru
• vorinostat (Zolinza), histon deasetilaza inhibitoru

Həkiminiz dərman və ya dərman kombinasiyalarını və digər müalicələri təyin edə bilər. Bu, xərçəng mərhələsinə və müəyyən bir müalicəyə nə qədər cavab verdiyinizə əsaslanacaqdır.

Mərhələ 1 və 2-nin müalicəsi ehtimal:

• yerli kortikosteroidlər
• retinoidlər, lenalidomid, histon deasetilaza inhibitorları
• PUVA
• TSEB və ya UVB ilə radiasiya
• bioloji terapiya özü və ya dəri terapiyası ilə
• topikal kimyəvi terapiya
• sistemik kimyəvi terapiya, ehtimal ki dəri terapiyası ilə birləşdirilmişdir

3 və 4-cü mərhələlər aşağıdakılarla müalicə edilə bilər:

• yerli kortikosteroidlər
• lenalidomid, bexaroten, histon deasetilaza inhibitorları
• PUVA
• ECP tək və ya TSEB ilə
• TSEB və ya UVB və UVA şüalanması ilə radiasiya
• bioloji terapiya özü və ya dəri terapiyası ilə
• topikal kimyəvi terapiya
• sistemik kimyəvi terapiya, ehtimal ki dəri terapiyası ilə birləşdirilmişdir

Müalicələr artıq nəticə vermirsə, kök hüceyrə nəqli bir seçim ola bilər.

Klinik sınaqlar

Xərçəngin müalicəsi istiqamətində araşdırmalar davam edir və klinik sınaqlar bu prosesin bir hissəsidir. Klinik bir sınaqda, başqa heç bir yerdə olmayan təməlqoyma müalicələrə giriş əldə edə bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında daha çox məlumat üçün onkoloqunuza müraciət edin və ya ClinicalTrials.gov saytına daxil olun.

Outlook

Sezary sindromu xüsusilə aqressiv bir xərçəngdir. Müalicə ilə xəstəliyin inkişafını yavaşlata və ya remissiyaya gedə bilərsiniz. Ancaq zəif immunitet sistemi sizi fürsətçi infeksiya və digər xərçənglərə qarşı həssas edə bilər.

Orta sağ qalma vəziyyəti 2 ilə 4 il arasındadır, lakin yeni müalicə ilə bu nisbət yaxşılaşır.

Ən əlverişli dünyagörüşünü təmin etmək üçün həkiminizə müraciət edin və mümkün qədər tez müalicəyə başlayın.