Yumşaq toxuma Sarcoma (Rhabdomyosarcoma)

MəZmun

• Yumşaq toxuma sarkoması nədir?
• Yumşaq toxuma sarkomasının əlamətləri hansılardır?
• Yumşaq toxuma sarkomalarına səbəb nədir?
• Yumşaq bir toxuma sarkomasının inkişafı riski kimdədir?
• Genetik risk faktorları
• Toksin məruz qalması
• Radiasiya məruz qalması
• Yumşaq toxuma sarkoması necə diaqnoz qoyulur?
• Görüntü texnikası
• Biopsiya
• Xərçəngin səhnələşdirilməsi
• Yumşaq toxuma sarkoması üçün hansı müalicə üsulları var?
• Cərrahiyyə
• Kimyaterapiya
• Radiasiya terapiyası
• Yumşaq toxuma sarkomasının potensial ağırlaşmaları hansılardır?
• Uzunmüddətli perspektiv nədir?

Yumşaq toxuma sarkoması nədir?

Sarcoma, sümüklərdə və ya yumşaq toxumalarda inkişaf edən bir xərçəng növüdür. Yumşaq toxuma daxildir:

• qan damarları
• əsəblər
• tendonlar
• əzələlər
• yağ
• lifli toxuma
• dərinin alt təbəqələri (xarici təbəqə deyil)
• oynaqların astarlılığı

Yumşaq toxumada bir neçə növ anormal böyümə baş verə bilər. Bir böyümə sarkomadırsa, bədxassəli bir şiş və ya xərçəngdir. Zərərli deməkdir ki, şişin hissələri parçalanaraq ətraf toxumalara yayıla bilər. Qaçan bu hüceyrələr bədən boyunca hərəkət edir və qaraciyərdə, ağciyərlərdə, beyində və ya digər vacib orqanlarda yerləşirlər.

Yumşaq toxumanın sarkomaları nisbətən nadirdir, xüsusən bədxassəli şişin digər növü olan karsinomlarla müqayisədə. Sarkomalar, xüsusilə də bir şiş çox böyük olduqda və ya digər toxumalara yayıldıqda diaqnoz qoyulsa, həyat üçün təhlükəlidir.

Yumşaq toxuma sarkomaları ən çox qollarda və ya ayaqlarda olur, eyni zamanda gövdə, daxili orqanlar, baş və boyun və qarın boşluğunun arxasında da ola bilər.

Yumşaq toxuma sarkomaları çoxdur. Bir sarkoma böyüdüyü toxuma ilə təsnif edilir:

• Yağdakı bədxassəli şişlərə liposarkom deyilir.
• Daxili orqanların ətrafındakı hamar əzələlərdə xərçəngli sarkomalar leiomyosarcomas olaraq bilinir.
• Rhabdomyosarkomlar skelet əzələsindəki bədxassəli şişlərdir. Skelet əzələsi qollarınızda, ayaqlarınızda və bədənin digər bölgələrində yerləşir. Bu tip əzələ hərəkət etməyə imkan verir.
• Mədə-bağırsaq stromal şişləri (GIST) mədə-bağırsaq (GI) traktında və ya həzm sistemində başlayan bədxassəli xəstəliklərdir.

Yetkinlərdə də olmasına baxmayaraq rabdomyosarkomlar uşaqlarda və yeniyetmələrdə ən çox görülən yumşaq toxuma sarkomalarıdır.

Çox nadir görülən digər yumşaq toxuma sarkomalarına aşağıdakılar daxildir:

• neyrofibrosarkomlar
• zərərli schwannomas
• neyrogen sarkomalar
• sinovial sarkomalar
• angiosarkomlar
• Kaposi sarkomları
• fibrosarkomlar
• bədxassəli mezenximoma
• alveolyar yumşaq hissə sarkomaları
• epitelioid sarkomaları
• aydın hücrə sarkomaları
• pleomorf fərqlənməmiş sarkomalar
• mili hüceyrə şişləri

Yumşaq toxuma sarkomasının əlamətləri hansılardır?

Erkən mərhələlərində yumşaq bir toxuma sarkoması heç bir simptom yaratmaya bilər. Qolunuzun və ya ayağınızın dərisinin altındakı ağrısız bir topuq və ya kütlə yumşaq toxuma sarkomasının ilk əlaməti ola bilər. Yumşaq bir toxuma sarkoması mədənizdə inkişaf edərsə, çox böyük olmadıqca və digər quruluşlara basdıqca aşkar edilə bilməz. Ağciyərlərinizə basan bir şişdən ağrı və ya nəfəs çətinliyiniz ola bilər.

Digər mümkün simptom bağırsaq tıxanmasıdır. Bu, mədənizdə yumşaq bir toxuma şişi böyüdükdə baş verə bilər. Şiş bağırsağınıza qarşı çox ağır bir şəkildə itələyir və yeməyin asanlıqla keçməsinə mane olur. Digər simptomlara tabure və ya qusma və ya qara, qalıcı taburukdakı qan daxildir.

Yumşaq toxuma sarkomalarına səbəb nədir?

Adətən yumşaq bir toxuma sarkomasının səbəbi müəyyən edilmir.

Bunun istisnası Kaposi sarkomasıdır. Kaposi sarkoması qan və ya limfa damarlarının astarlı xərçəngidir. Bu xərçəng dəridə bənövşəyi və ya qəhvəyi lezyonlara səbəb olur. Bu, insanın herpes virusu 8 (HHV-8) ilə yoluxması ilə əlaqədardır. Tez-tez HİV-ə yoluxmuş insanlar kimi immuniteti az olan insanlarda olur, lakin HİV infeksiyası olmadan da yarana bilər.

Yumşaq bir toxuma sarkomasının inkişafı riski kimdədir?

Genetik risk faktorları

Bəzi miras alınmış və ya qazanılmış DNT mutasiyaları və ya qüsurları sizi yumşaq toxuma sarkomasının inkişafına daha çox meyl edə bilər:

• Bazal hüceyrə nevus sindromu bazal hüceyrə dəri xərçəngi, rabdomyosarkoma və fibrosarkoma riskini artırır.
• İrsi retinoblastoma bir növ uşaqlıq göz xərçənginə səbəb olsa da, digər yumşaq toxuma sarkomalarının riskini artıra bilər.
• Li-Fraumeni sindromu, tez-tez radiasiya təsirindən, bir çox növ xərçəng riskini artırır.
• Gardner sindromu mədə və ya bağırsaqdakı xərçənglərə səbəb olur.
• Neyrofibromatoz sinir qabığı şişlərinə səbəb ola bilər.
• Yumru sklerozu rabdomyosarkoma ilə nəticələnə bilər.
• Werner sindromu bütün yumşaq toxuma sarkomalarının artması riski də daxil olmaqla bir çox sağlamlıq probleminə səbəb ola bilər.

Toksin məruz qalması

Dioksin, vinil xlorid, arsenik və yüksək dozada fenoksiasetik turşusu olan herbisidlər kimi müəyyən toksinlərə məruz qalma yumşaq toxuma sarkomalarının yaranma riskini artıra bilər.

Radiasiya məruz qalması

Radiasiya məruz qalması, xüsusən radiasiya terapiyası risk faktoru ola bilər. Radiasiya terapiyası tez-tez döş xərçəngi, prostat xərçəngi və ya lenfoma kimi daha çox yayılmış xərçəng xəstəliyini müalicə edir. Ancaq bu təsirli terapiya, yumşaq bir toxuma sarkoması kimi bəzi digər xərçəng formalarını da inkişaf etdirə bilər.

Yumşaq toxuma sarkoması necə diaqnoz qoyulur?

Həkimlər ümumiyyətlə yalnız yumşaq toxuma sarkoma diaqnozu edə bilər, çünki şiş nəzərə çarpan qədər böyüdükdə, erkən simptomlar çox azdır. Xərçəngin tanınan əlamətlərə səbəb olmasına baxmayaraq, o, artıq bədəndəki digər toxuma və orqanlara yayıla bilər.

Doktorunuz yumşaq bir toxuma sarkomasından şübhələnirsə, ailənizin digər üzvlərinin nadir xərçəng formalarının olub olmadığını görmək üçün tam bir ailə tarixi əldə edəcəklər. Ümumi sağlamlığınızı yoxlamaq üçün fiziki imtahan keçirməyiniz də mümkündür. Bu sizin üçün ən yaxşısı olan müalicələri təyin etməyə kömək edə bilər.

Görüntü texnikası

Həkiminiz sadə rentgen və ya CT tarama kimi görüntüləmə skanlarından istifadə edərək şiş yerini öyrənəcəkdir. KT müayinəsi, şişin görünməsini asanlaşdırmaq üçün enjekte edilmiş bir boyanın istifadəsini də əhatə edə bilər. Doktorunuz MRİ, PET taraması və ya bir ultrasəs də sifariş edə bilər.

Biopsiya

Nəticədə biopsiya diaqnozu təsdiqləməlidir. Bu test ümumiyyətlə bir şişə iynə qoymaq və kiçik bir nümunəni çıxartmaq daxildir.

Bəzi hallarda həkiminiz şişin bir hissəsini kəsmək üçün skalpeldən istifadə edə bilər ki, bu da müayinəni asanlaşdırsın. Digər vaxtlarda, xüsusən də şiş bağırsaq və ya ağciyərlər kimi vacib bir orqana basarsa, həkiminiz bütün şiş və ətrafdakı limfa düyünlərini çıxaracaqdır.

Şişdən gələn toxuma, şişin yaxşı və ya bədxassəli olub olmadığını müəyyən etmək üçün mikroskop altında araşdırılacaq. Xeyli şiş digər toxuma toxunmaz, lakin bədxassəli bir şiş canını qura bilər.

Bir biopsiyadan bir şiş nümunəsi üzərində edilən bəzi digər testlər daxildir:

• müəyyən antikorların qoşula biləcəyi şiş hüceyrələrində antigenlər və ya saytlar axtaran immunohistokimya
• şiş hüceyrələrinin xromosomlarında dəyişikliklər axtaran sitogen analiz
• situ hibridləşməsində flüoresanlıq (BALIQ), müəyyən genləri və ya DNT-nin qısa hissələrini axtarmaq üçün bir test
• hüceyrələrin sayına, sağlamlığına və hüceyrələrin səthində şiş markerlərinin mövcudluğuna baxan bir test olan axın sitometri

Xərçəngin səhnələşdirilməsi

Əgər biopsiya xərçəng olduğunu təsdiqləsə, həkiminiz mikroskop altında olan hüceyrələrə baxaraq onları bu növ toxumanın normal hüceyrələri ilə müqayisə edərək xərçəngin dərəcəsini və səviyyəsini təyin edəcəkdir. Səhnələşdirmə şişin ölçüsünə, şişin dərəcəsinə (yayılma ehtimalı, 1-ci dərəcəli [aşağı], 3-cü sinifə qədər [yüksək]) və xərçəngin limfa düyünlərinə və ya digər ərazilərə yayılıb-yayılmamasına əsaslanır. Aşağıdakılar fərqli mərhələlərdir:

• Mərhələ 1A: şiş 5 sm və daha az ölçüdə, 1-ci dərəcəli və xərçəng limfa düyünlərinə və ya uzaq ərazilərə yayılmamışdır
• Mərhələ 1B: şiş 5 sm böyüdü, 1-ci dərəcəli və xərçəng limfa düyünlərinə və ya uzaq yerlərə yayılmamışdır
• Mərhələ 2A: şiş 5 sm və ya daha az, dərəcəli 2 və ya 3, xərçəng limfa düyünlərinə və ya uzaq yerlərə yayılmamışdır
• Mərhələ 2B: şiş 5 sm-dən böyükdür, 2-ci dərəcəli və xərçəng limfa düyünlərinə və ya uzaq yerlərə yayılmamışdır
• Mərhələ 3A: şiş 5 sm-dən böyükdür, 3-cü dərəcəli və xərçəng limfa düyünlərinə və ya uzaq ərazilərə yayılmamış və ya şiş hər hansı bir ölçüdə və xərçəng yaxın limfa düyünlərinə yayılmışdır, lakin digər saytlar deyil
• Mərhələ 4: şiş istənilən ölçüdə və istənilən dərəcədədir və limfa düyünlərinə və / və ya digər saytlara yayılmışdır

Yumşaq toxuma sarkoması üçün hansı müalicə üsulları var?

Yumşaq toxuma sarkomaları nadirdir və xərçəng növü ilə tanış olan bir müəssisədə müalicə almaq yaxşıdır.

Müalicə şişin yerindən və şişin əmələ gəldiyi dəqiq hüceyrə növündən (məsələn, əzələ, sinir və ya yağ) asılıdır. Şiş metastazlanıbsa və ya digər toxumalara yayılıbsa, bu da müalicəyə təsir göstərir.

Cərrahiyyə

Cərrahi müalicə ən çox yayılmış ilkin müalicədir. Doktorunuz, şiş və ətrafdakı bəzi sağlam toxumaları çıxaracaq və bəzi şiş hüceyrələrinin vücudunuzda qalmaması üçün test edər. Şiş digər məlum saytlarda olarsa, həkiminiz də bu ikincili şişləri çıxara bilər.

Doktorunuz, immunitet sisteminin kiçik orqanları olan ətrafdakı limfa düyünlərini də çıxartmağı tələb edə bilər. Limfa düyünləri tez-tez şiş hüceyrələrinin yayıldığı ilk yerlərdir.

Əvvəllər həkimlər tez-tez şişləri olan bir əzanı amputasiya etməli olurdular. İndi qabaqcıl cərrahi üsulların, radiasiya və kemoterapinin tətbiqi çox vaxt əzalarını xilas edə bilər. Bununla birlikdə böyük qan damarlarına və sinirlərə təsir edən böyük şişlər hələ də əza amputasiyasını tələb edə bilər.

Əməliyyat risklərinə aşağıdakılar daxildir:

• qanaxma
• infeksiya
• yaxınlıqdakı sinirlərə zərər
• anesteziyaya reaksiyalar

Kimyaterapiya

Kimyaterapiya bəzi yumşaq toxuma sarkomalarını müalicə etmək üçün də istifadə olunur. Kimyaterapiya, şiş hüceyrələri kimi sürətlə bölünən və çoxalan hüceyrələri öldürmək üçün zəhərli dərmanların istifadəsidir. Kimyaterapiya eyni zamanda sürətlə bölünən digər hüceyrələrə, məsələn, sümük iliyi hüceyrələrinə, bağırsağınızın astarına və ya saç köklərinə zərər verir. Bu zərər bir çox yan təsirlərə səbəb olur. Lakin, xərçəng hüceyrələri orijinal şişdən kənara yayılarsa, kemoterapi yeni şişlər meydana gəlmədən və həyati orqanlara zərər vermədən əvvəl onları təsirli şəkildə öldürə bilər.

Kimyaterapiya bütün yumşaq toxuma sarkomalarını öldürmür. Bununla birlikdə, kemoterapi rejimi ən çox yayılmış sarkomlardan biri olan rabdomyosarkoma təsirli bir şəkildə müalicə edir. Doksorubisin (Adriamisin) və daktinomisin (Cosmegen) kimi dərmanlar da yumşaq toxuma sarkomlarını müalicə edə bilər. Şişin başladığı toxuma tipinə xas olan bir çox digər dərman var.

Radiasiya terapiyası

Radiasiya terapiyasında rentgen və ya qamma şüaları kimi hissəciklərin yüksək enerjili şüaları hüceyrələrin DNT-sinə zərər verir. Şiş hüceyrələri kimi sürətlə bölünən hüceyrələrin, normal hüceyrələrə nisbətən bu məruz qalma nəticəsində ölməsi ehtimalı çoxdur, baxmayaraq ki, bəzi normal hüceyrələr də öləcəkdir. Bəzən həkimlər hər birini daha təsirli etmək və daha çox şiş hüceyrələrini öldürmək üçün kemoterapi və radiasiya terapiyasını birləşdirirlər.

Kimyaterapiya və radiasiyanın yan təsirləri aşağıdakılardan ibarətdir.

• ürək bulanması
• qusma
• çəki itirmək
• saç tökülməsi
• sinir ağrısı
• narkotik rejimi hər növü üçün xüsusi digər yan təsirləri

Yumşaq toxuma sarkomasının potensial ağırlaşmaları hansılardır?

Şişin meydana gəlməsi, şişin yerindən və ölçüsündən asılıdır. Şiş aşağıdakı kimi vacib quruluşlara basa bilər:

• ciyərlər
• bağırsaqlar
• əsəblər
• qan damarları

Şiş yaxınlıqdakı toxumalara da zərər verə bilər. Şiş metastazlaşdırırsa, yəni hüceyrələr parçalanır və aşağıdakı kimi digər yerlərdə bitirsə, bu orqanlarda yeni şişlər böyüyə bilər:

• sümük
• beyin
• qaraciyər
• ağciyər

Bu yerlərdə şişlər geniş və həyati təhlükə yarada bilər.

Uzunmüddətli perspektiv nədir?

Yumşaq bir toxuma sarkomasından uzun müddətli yaşamaq sarkomanın xüsusi növündən asılıdır. Outlook, ilk diaqnoz qoyulanda xərçəngin nə qədər inkişaf etdiyindən də asılıdır.

Mərhələ 1 xərçəngi, mərhələ 4 xərçəngindən daha asan müalicə oluna bilər və daha yüksək sağ qalma dərəcəsinə malikdir. Kiçik olan, ətrafdakı toxumalara yayılmamış və ön kol kimi asanlıqla əldə edilə bilən bir yerdə yerləşən bir şiş, əməliyyatla tamamilə təmizlənib asanlıqla aradan qaldırılacaqdır.

Bir çox qan damarları ilə əhatə olunmuş (əməliyyatı çətinləşdirən) və qaraciyər və ya ağciyərə metastazlaşmış bir şiş müalicə etməkdən daha çətindir.

Bərpa şansları aşağıdakılardan asılıdır.

• şişin yeri
• hüceyrə növü
• şişin dərəcəsi və mərhələsi
• şişin cərrahi yolla çıxarılması və ya edilməməsi
• sənin yaşın
• sənin sağlamlığın
• şiş təkrarlanan və ya yeni olub-olmaması

İlkin diaqnoz və müalicədən sonra, şiş remisyon halında olsa da, həkiminizi müayinə üçün tez-tez görmək məcburiyyətindəsiniz. X-şüaları, CT və MRT müayinələri orijinal yerində və ya bədəninizdəki digər yerlərdə hər hansı bir şişin təkrarlandığını yoxlamaq üçün lazım ola bilər.