Trombotik Trombositopenik Purpura: Nədir, səbəbləri və müalicəsi

MəZmun

• PTT səbəbləri
• Əsas əlamətlər və simptomlar
• Diaqnoz necə qoyulur
• PTT müalicəsi

Trombotik trombositopenik purpura və ya PTT, nadir, lakin ölümcül bir hematoloji xəstəlikdir, qan damarlarında kiçik trombların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur və daha çox 20 ilə 40 yaş arası insanlarda görülür.

PTT-də qızdırma və əksər hallarda laxtalanma səbəbi ilə beyində qan axınının dəyişməsi səbəbindən nevroloji pozğunluqla yanaşı trombosit sayında da nəzərə çarpan bir azalma var.

PTT diaqnozu hematoloq və ya ümumi praktikant tərəfindən tam qan analizi və qan ləkəsinin simptomlarına və nəticəsinə uyğun olaraq qoyulur və müalicə qısa müddətdə başlamalıdır, çünki xəstəlik müalicə olunmadıqda təxminən 95% ölümlə nəticələnir.

PTT səbəbləri

Trombotik trombositopenik purpura, əsasən von Willebrand faktorunun molekullarını kiçikləşdirmək və funksiyalarına üstünlük verməkdən məsul olan ADAMTS 13 fermentinin çatışmazlığı və ya genetik dəyişməsindən qaynaqlanır. Von Willebrand faktoru trombositlərdə mövcuddur və trombositlərin endotelə yapışmasını təşviq etmək, qanaxmanın azalması və dayanmasıdır.

Beləliklə, ADAMTS 13 fermenti olmadıqda, von Willebrand faktor molekulları böyük olaraq qalır və qan durğunluğu prosesi pozulur və laxtalanma ehtimalı daha yüksəkdir.

Beləliklə, PTT, ADAMTS 13 çatışmazlığına cavab verən və ya immunosupressiv və ya kimyəvi terapevtik və ya antitrombosit dərmanlar, infeksiyalar, qidalanma çatışmazlığı və ya otoimmün istifadəsi kimi trombosit sayının azalmasına səbəb olan irsi səbəblərə sahib ola bilər. məsələn xəstəliklər.

Əsas əlamətlər və simptomlar

PTT ümumiyyətlə spesifik olmayan simptomlar göstərir, lakin PTT şübhəsi olan xəstələrdə aşağıdakı xüsusiyyətlərdən ən az 3-ə sahib olmaq yaygındır:

1. Trombositemiya;
2. Hemolitik anemiya, çünki meydana gələn tromblar qırmızı qan hüceyrələrinin lizisinə üstünlük verir;
3. Hərarət;
4. Bədənin bir neçə orqanlarında baş verə biləcək tromboz;
5. Bağırsaq işemiyası səbəbindən güclü qarın ağrısı;
6. Böyrək çatışmazlığı;
7. Baş ağrısı, zehni qarışıqlıq, yuxululuq və hətta koma ilə qəbul edilə bilən nevroloji pozğunluqlar.

PTT şübhəsi olan xəstələrdə kiçik yaralardan qanaxma zamanı çətin idarəyə əlavə olaraq dəri üzərində bənövşəyi və ya qırmızı rəngli ləkələrin meydana gəlməsi, diş ətində və ya burunda qanaxma kimi trombositopeniya simptomları olması da yaygındır. Trombositopeniyanın digər əlamətlərini bilmək.

Böyrək və nevroloji çatışmazlıqlar PTT-nin əsas fəsadlarıdır və kiçik tromblar qanın həm böyrəklərə, həm də beyinə keçməsini maneə törətdikdə ortaya çıxır və bu, məsələn, böyrək çatışmazlığı və insultla nəticələnə bilər. Fəsadların qarşısını almaq üçün ilk əlamətlər ortaya çıxan kimi diaqnoz və müalicəyə başlamaq üçün ümumi praktikant və ya hematoloqa müraciət edilməsi vacibdir.

Diaqnoz necə qoyulur

Trombotik trombositopenik purpuranın diaqnozu, qan göstəricisinə əlavə olaraq, trombositopeniya adlanan trombositlərin miqdarında azalmanın müşahidə edildiyi, şəxs tərəfindən göstərilən simptomlara əsasən qoyulur. qan ləkəsi trombositlərinin birləşməsi, yəni trombositlərin bir-birinə yapışması, qırmızı qan hüceyrələrinin parçaları olan şizositlərə əlavə olaraq, çünki qırmızı qan hüceyrələri kiçik damarlar tərəfindən bağlanmış damarlardan keçir.

PTT diaqnozuna kömək etmək üçün qanaxma müddəti artmış və kiçik trombların əmələ gəlməsinin səbəblərindən biri olan ADAMTS 13 fermentinin olmaması və ya azalması kimi digər testlər də verilə bilər.

PTT müalicəsi

Trombotik trombositopenik purpuranın müalicəsinə ən qısa müddətdə başlamaq lazımdır, çünki əksər hallarda ölümcül olur, çünki əmələ gələn tromblar beyinə çatan damarları maneə törədə bilər və bu bölgəyə qan axını azaldır.

Normal olaraq hematoloq tərəfindən göstərilən müalicə plazmaferezdir, məsələn, hemodializ kimi dəstəkləyici müalicəyə əlavə olaraq bu xəstəliyə səbəb ola biləcək antikorların və von Willebrand faktorunun çoxluğunun olduğu bir qan filtrasiya prosesi. böyrək çatışmazlığı varsa. Plazmaferezin necə edildiyini anlayın.

Əlavə olaraq, kortikosteroidlərin və immunosupressiv dərmanların istifadəsi, PTT səbəbi ilə mübarizə aparmaq və ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün həkim tərəfindən tövsiyə edilə bilər.