Birincili biliyer siroz

MəZmun

• Baxış
• Mərhələlər nələrdir?
• Semptomlar və ağırlaşmalar hansılardır?
• PBC səbəbi nədir?
• Müalicə variantları nələrdir?
• Diaqnoz necə qoyulur?
• Görüş nədir?

Baxış

Əvvəllər biliyer sirozu kimi tanınan birincili biliyer xolangit (PBC) qaraciyərdə safra yollarının zədələnməsi nəticəsində yaranan xəstəlikdir. Bu kiçik kanallar həzm mayesini, ya da safra qaraciyərdən kiçik bağırsağa daşıyır.

Bağırsaqda safra, A, D, E və K kimi yağda həll olunan vitaminlərin udulmasında yağ və köməkçi maddələrin parçalanmasına kömək edir.

Safra kanallarının zədələnməsi qaraciyərdə safra yığılmasına imkan verir. Zamanla yığılan safra qaraciyərə zərər verir. Daimi qaşınma və siroza səbəb ola bilər.

PBC olan insanlar 10 ilə qədər hər hansı bir simptom inkişaf etdirə bilməzlər. Bir insanın PBC-nin daha erkən mərhələsi varsa (mərhələ 1 və ya 2), ömrü normaldır.

PBC olan bir şəxs inkişaf etmiş bir mərhələdə göründüyü kimi inkişaf etmiş simptomlara sahibdirsə, orta ömür müddəti təxminən 10-15 ildir.

Ancaq hər kəs fərqlidir. Bəzi insanlar xəstəliklə digərlərindən daha uzun yaşayırlar. Yeni müalicə PBC olan insanların dünyagörüşünü yaxşılaşdırır.

Mərhələlər nələrdir?

PBC dörd mərhələdən ibarətdir. Bunlar qaraciyərə nə qədər ziyan vurduğuna əsaslanır.

• Mərhələ 1. Orta ölçülü safra kanallarının divarlarında iltihab və ziyan var.
• Mərhələ 2. Kiçik safra kanallarının tıxanması var.
• Mərhələ 3. Bu mərhələ yara izlərinin başlanğıcını qeyd edir.
• Mərhələ 4. Siroz inkişaf etmişdir. Bu qalıcı, güclü bir yara və qaraciyərə zərər verir.

Semptomlar və ağırlaşmalar hansılardır?

PBC yavaş inkişaf edir. İllər boyu heç bir simptomunuz olmaya bilər, hətta bir diaqnoz qoyduqdan sonra.

İlk əlamətlər tez-tez yorğunluq, ağız quru və qaşınan dəri ilə birlikdə quru gözlərdir.

Daha sonra simptomlar aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• qarın ağrısı
• dərinin qaralması
• ürək bulanması
• iştah itkisi
• çəki itirmək
• quru gözlər və ağız
• dəri (ksantomalar) və ya gözlər (xanthelasmas) altındakı kiçik sarı və ya ağ tüklər
• oynaq, əzələ və ya sümük ağrısı
• dərinin və gözlərin sararması (sarılıq)
• mayenin qurulmasından şişmiş qarın
• bacaklarda və ayaq biləyində şişlik (ödem)
• ishal
• zəifləmiş sümüklərdən yaranan qırıqlar

PBC mütərəqqi qaraciyər zədələnməsinə səbəb ola bilər. Bile və bədəninizdən çıxartmağa kömək edən maddələr qaraciyərinizə düşə bilər. Safra ehtiyatı, dalaq və öd kisəniz kimi yaxınlıqdakı orqanlara da təsir edə bilər.

Qaraciyərinizdə safra qaldıqda, həzm üçün daha az hissəsi mövcuddur. Safra çatışmazlığı bədəninizi qidalardan kifayət qədər qida qəbul etməsinə mane ola bilər.

PBC-nin mümkün fəsadlarına aşağıdakılar daxildir:

• genişlənmiş dalaq
• safra daşları
• yüksək xolesterol səviyyəsi
• zəifləmiş sümüklər (osteoporoz)
• vitamin çatışmazlığı
• siroz
• qaraciyər çatışmazlığı

PBC səbəbi nədir?

PBC otoimmün xəstəlikdir. Bu, immunitet sisteminizin xarici bir işğalçı üçün qaraciyərinizdəki toxuma səhv buraxması və ona hücum etməsi deməkdir.

İmmunitet sisteminizdə bakteriya və virus kimi zərərli işğalçıları müəyyənləşdirən və mübarizə aparan "qatil" T hüceyrələrinin bir ordusu var. PBC olan insanlarda bu T hüceyrələri səhvən qaraciyərə hücum edir və safra yollarında hüceyrələrə zərər verir.

Həkimlər bu immunitet sisteminin hücumuna səbəb olanları dəqiq bilmirlər. Çox güman ki, həm genetik, həm də ətraf mühit səbəbləri ilə əlaqələndirilmişdir.

Qadın olduğunuz halda PBC inkişaf etdirmə ehtimalı daha yüksəkdir. Amerikan Qaraciyər Fonduna görə PBC diaqnozu qoyulan insanların 90 faizi qadındır.

Əlavə risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

• 30 ilə 60 yaş arasındadır
• bu şərtlə bir ana və ya bacı olmaq
• siqaret çəkmək
• müəyyən kimyəvi maddələrə məruz qalmaq

Müalicə variantları nələrdir?

PBC üçün müalicə olmasa da, müalicə simptomlarınızı yaxşılaşdırır və qaraciyərinizi daha da zərərlərdən qoruya bilər.

Birinci müalicə həkimləri adətən sınanokoksik turşusu (UDCA) və ya ursodiol (Actigall, Urso).

Ursodiol, safra qaraciyərdən kiçik bağırsağa keçməsinə kömək edən safra turşusudur. Qaraciyərin yavaş zədələnməsinə kömək edə bilər, xüsusən də xəstəliyin hələ erkən mərhələlərində olduqda götürməyə başlasanız.

Bu dərmanı ömür boyu almağa davam etməlisiniz. Ursodiolun yan təsirləri çəki artımı, ishal və saç tökülməsini əhatə edir.

Obeticholic turşusu (Ocaliva), UDCA ya dözə bilməyən və ya ona cavab verməyən insanlarda istifadə üçün təsdiqlənmiş yeni bir dərman. Bu dərman safra istehsalını azaltmaqla və qaraciyərdən safra çıxmasına kömək etməklə qaraciyərdə safra miqdarını azaldır.

Həkiminiz də simptomları müalicə etmək üçün dərmanlar təyin edə bilər, məsələn:

• Qaşıntı üçün: difenhidramin (Benadryl), hidroksizin (Vistaril) və ya xolestiramin (Questran) kimi antihistaminiklər
• Quru gözlər üçün: süni göz yaşları
• Quru ağız üçün: tüpürcək əvəzediciləri

Qaraciyərinizə daha çox zərər verə biləcəyi üçün alkoqoldan da çəkinməlisiniz.

Yağda həll olunan vitaminlər çatışmazsa, onları əvəz etmək üçün əlavələr qəbul edə bilərsiniz. Kalsium və D vitamini qəbul etmək sümüklərinizi möhkəm saxlamağa kömək edə bilər.

Bəzi həkimlər immunitet sistemini qaraciyərə hücum etməməsi üçün immuniteti azaldan dərmanlar təyin edirlər. Bu dərmanlara metotreksat (Rheumatrex, Trexall) və kolxisin (Colcrys) daxildir. Ancaq PBC üçün xüsusi olaraq təsirli olduğu sübut edilməmişdir.

Amerika Qaraciyər Fondu bildirir ki, ursodiol onu alan insanların təxminən 50 faizində işləyir. Qalanları üçün qaraciyərin zədələnməsi davam edə bilər.

Qaraciyəriniz düzgün işləmək üçün çox zədələnərsə, qaraciyər nəqli lazımdır. Bu əməliyyat qaraciyərinizi bir donordan sağlam birinə əvəz edir.

Diaqnoz necə qoyulur?

PBC, erkən mərhələlərində heç bir simptom yaratmadığı üçün, başqa bir səbəblə həkiminizin sifariş verdiyi adi bir qan testi zamanı diaqnoz edilə bilər.

Birincil həkiminiz və ya bir hepatoloq adlı qaraciyər mütəxəssisi PBC diaqnozu edə bilər. Həkim əvvəlcə simptomlarınız, sağlamlıq tarixiniz və ailənizin tibbi tarixi barədə soruşacaq. Fiziki imtahan da verəcəksiniz.

Bu vəziyyəti diaqnoz etmək üçün istifadə edilən testlər daxildir:

• qaraciyər fermentlərini və qaraciyər fəaliyyətinin digər tədbirlərini yoxlamaq üçün qan testləri
• otoimmün xəstəliyi yoxlamaq üçün antimitokondrial antikor testi (AMA)
• müayinə üçün qaraciyərin kiçik bir hissəsini çıxaran qaraciyər biopsiyası

Doktorunuz bir diaqnoz qoymaq üçün görüntüləmə testləri də edə bilər. Bunlara daxildir:

• ultrasəs
• CT müayinəsi
• MR taraması
• Safra kanallarının rentgen şüaları

Görüş nədir?

PBC xroniki və mütərəqqi olur. Bu müalicə edilə bilməz və zaman keçdikcə qaraciyərin daimi zədələnməsinə səbəb ola bilər.

Ancaq PBC ümumiyyətlə yavaş inkişaf edir. Bu o deməkdir ki, illərlə heç bir simptom olmadan normal yaşaya biləcəksiniz. Bir dəfə simptomlar inkişaf etdirdiyiniz zaman dərman onları idarə etməyə kömək edə bilər.

Daha yaxşı müalicə son illərdə PBC olan insanların dünyagörüşünü yaxşılaşdırdı. Əvvəlki illərdə müalicəyə cavab verənlər normal bir ömür sürəcəklər.

Mümkün olan ən yaxşı görünüşə sahib olmaq üçün həkiminizin təyin etdiyi müalicəni izləyin. Pəhriz, idman və siqaret və spirt içmədən sağlam olun.