Pemphigus Vulgaris

MəZmun

• Pemphigus vulgaris nədir?
• Pemphigus vulgaris şəkilləri
• Pemphigus vulgaris əlamətləri hansılardır?
• Pemphigus vulgaris nəyə səbəb olur?
• Pemphigus vulgaris üçün kim risk edir?
• Pemphigus vulgaris diaqnozu necə qoyulur?
• Pemfiqus növləri
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceus
• Pemfigus bitkiləri
• Paraneoplastik pemfigus
• Pemphigus vulgaris necə müalicə olunur?
• Kortikosteroidlər və immuniteti pozan dərmanlar
• Antibiotiklər, antiviral maddələr və antifungallar
• İntravenöz (IV) qidalanma
• Plazmaferez
• Yaraların idarə edilməsi
• Pemphigus vulgarisin fəsadları nələrdir?
• Pemphigus vulgaris olan insanlar üçün uzunmüddətli baxış nədir?

Pemphigus vulgaris nədir?

Pemphigus vulgaris, nadir otoimmün bir xəstəlikdir, dəridə və selikli qişalarda ağrılı qarışıqlığa səbəb olur. Bir otoimmün xəstəlik varsa, immunitet sisteminiz səhvən sağlam toxumalarınıza hücum edir.

Pemphigus vulgaris, pemfigus adlanan otoimmün pozğunluqlar qrupunun ən yaygın növüdür. Pemfiqusun hər növü blisterlərin əmələ gəldiyi yer ilə xarakterizə olunur.

Pemphigus vulgaris selikli qişalara təsir göstərir, bunlar da daxil olmaqla:

• Ağız
• boğaz
• burun
• gözlər
• cinsiyyət orqanı
• ciyərlər

Bu xəstəlik ümumiyyətlə ağızdakı blisterlərdən, sonra dəridə başlayır. Blisterlər bəzən cinsiyyət orqanlarının membranlarına təsir göstərir.

Pemphigus vulgaris təhlükəli ola bilər. Müalicə vacibdir və adətən immunitet sistemini sıxışdırmaq üçün kortikosteroidlərin istifadəsini ehtiva edir. Vəziyyət müalicə olunmasa ciddi fəsadlar yarada bilər. Bu ağırlaşmalardan bəziləri ölümcül ola bilər.

1950-ci illərdə kortikosteroidlər tətbiq olunmazdan əvvəl bu xəstəlikdən ölüm nisbəti orta hesabla 75 faiz olmuşdur. Bu günümüzdəki müalicə ilə əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdı.

Pemphigus vulgaris şəkilləri

Pemphigus vulgaris əlamətləri hansılardır?

Pemphigus vulgaris əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir:

• ağız və ya dəri bölgələrində başlayan ağrılı blisterlər
• gələn və gedən dəri səthinə yaxın dəri blisterləri
• blister yerində qabıqlama, qabıqlama və ya soyma

Pemphigus vulgaris nəyə səbəb olur?

İmmunitet sistemi antikorlar adlanan zülallar istehsal edir. Antikorlar normal olaraq bakteriya və virus kimi zərərli xarici maddələrə hücum edirlər. Pemphigus vulgaris, immunitet sistemi səhv bir şəkildə sağlam dəri və selikli qişalarda zülallara qarşı antikor meydana gətirdiyi zaman meydana gəlir.

Antikorlar hüceyrələr arasındakı bağları parçalayır, dəri təbəqələri arasında maye toplanır. Bu, dəridə blister və eroziyaya səbəb olur.

İmmunitet sisteminin hücumunun dəqiq səbəbi məlum deyil.

Çox nadir hallarda, müəyyən dərmanlar pemphigus vulgaris səbəb ola bilər. Bu dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

• müəyyən maddələri qandan çıxaran bir dərman verən agent olan penisilamin
• Qan təzyiqi dərmanı növü olan ACE inhibitorları

Pemphigus vulgaris üçün kim risk edir?

Pemphigus vulgaris yoluxucu deyil və bir insandan digərinə ötürülə bilməz. Həm də valideyndən uşağa ötürüldüyü görünmür. Ancaq bir insanın genləri vəziyyət üçün onları daha yüksək bir riskə qoya bilər. Valideynləriniz və ya digər ailə üzvlərinizin vəziyyəti varsa və ya varsa, bunu inkişaf etdirmə ehtimalı daha yüksəkdir.

Pemphigus vulgaris, bütün irqlərə, cinslərə və yaşlara aid insanlardır. Ancaq vəziyyət aşağıdakı qruplarda daha çox görülür:

• Aralıq dənizi mənşəli insanlar
• şərq Avropa yəhudiləri
• Braziliyadakı yağış meşələrində yaşayan insanlar
• orta yaşlı və daha böyüklər

Pemphigus vulgaris diaqnozu necə qoyulur?

Bir dermatoloq dərinizdəki blisterlərə fiziki müayinə aparacaqdır. Nikolskinin işarəsi deyilən vəziyyətin göstəricisini axtaracaqlar. Nikolskinin əlaməti, səthinizi pambıq çubuqu və ya barmaqla bir tərəfə sildikdə dərinizin asanlıqla qaşınmasıdır.

Bundan sonra həkiminiz, analiz üçün bir toxuma parçasını götürməyi və diaqnozu təsdiqləmək üçün mikroskop altında baxmağı ehtiva edən blisterin biopsiyasını götürə bilər. Laboratoriyada həkiminizə anormal antikor tapmağa kömək edən kimyəvi maddələr ilə biopsiya müalicə edilə bilər. Bu məlumatı həkiminiz pemfigusun növünü təyin etmək üçün istifadə edə bilər.

Pemfiqus növləri

Pemfiqusun müxtəlif növləri, blisterlərin yerləşməsinə əsaslanaraq diaqnoz qoyulur. Bunlara daxildir:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris, Birləşmiş Ştatlarda ən çox yayılmış pemfigus növüdür. Blisterlər ümumiyyətlə ağızda görünür. Blisterlər qaşınmır. Ağrılı ola bilərlər. Blisterlər daha sonra dəridə və bəzən cinsiyyət orqanlarında görünə bilər.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus ağızda blister əmələ gətirmir. Blisterlər əvvəlcə üz və baş dərisində görünür. Blisterlər sonra sinə və arxada görünür. Blisterlər ümumiyyətlə qaşınma və ağrısızdır.

Pemfigus bitkiləri

Pemfigus bitkiləri qasıqda, qolların altında və ayaqlarda görünən blisterlərə səbəb olur.

Paraneoplastik pemfigus

Bəzi xərçəngli insanlarda meydana gələn çox nadir bir növ pemfigusa paraneoplastik pemfigus deyilir. Blisterlər və yaralar ağızda, dodaqlarda və dəridə görünə bilər. Bu növ də göz qapaqlarında və gözlərdə yara yarada bilər. Ağciyər problemlərinə də səbəb ola bilər.

Pemphigus vulgaris necə müalicə olunur?

Müalicə ağrı və simptomları azaltmaq və infeksiya kimi ağırlaşmaların qarşısını almaq məqsədi daşıyır. Bu bir və ya daha çox dərman və digər üsulları əhatə edir. Buraya aşağıdakılardan biri daxil ola bilər:

Kortikosteroidlər və immuniteti pozan dərmanlar

Yüksək bir doz kortikosteroid, vəziyyətin əsas müalicəsidir. Ümumi kortikosteroidlərə prednizon və ya prednizolon daxildir. Əvvəlcə vəziyyəti nəzarət etmək üçün yüksək doz tələb olunur.

Bu dərmanlar bir çox yan təsir göstərir, o cümlədən:

• yoluxma ehtimalının artması
• osteoporoz
• katarakt
• qlaukoma
• qan şəkərinin artması
• diabet
• əzələ kütləsinin itkisi
• mədə xorası
• su tutma

Bu yan təsirləri müalicə etmək üçün kalsium və D vitamini kimi əlavələr qəbul etmək, az şəkərli bir pəhriz yemək və ya digər dərman qəbul etmək lazım ola bilər. Blisterlər nəzarət altına alındıqdan sonra, doza yeni blisterlərin qarşısını almaq və yan təsirləri minimum səviyyədə saxlamaq üçün lazım olan ən aşağı səviyyəyə endirilə bilər. Bir kortikosteroid kremi də blisterlərdə birbaşa istifadə edilə bilər.

Kortikosteroidlərin dozasını az saxlamağa kömək etmək üçün həkiminiz immunitet sistemini sıxışdıran əlavə dərmanlar təyin edə bilər. Bunlara daxildir:

• azatioprin
• mikofenolat mofetil
• metotreksat
• siklofosfamid
• rituximab

Antibiotiklər, antiviral maddələr və antifungallar

Bunlardan hər hansı biri digər infeksiyaların qarşısını almaq üçün təyin edilə bilər.

İntravenöz (IV) qidalanma

Ağzınızdakı yaralar şiddətlidirsə, ağrısız yeyə bilməyəcəksiniz. Damarlarınızdan qidalanmağınız lazım ola bilər. Bu, venadaxili (IV) bir əlaqə istifadə etməyi əhatə edir.

Plazmaferez

Çox ağır hallarda, bir insan plazmaferez kimi tanınan bir prosedurdan keçə bilər. Bu prosedur, dəriyə hücum edən antikorları qandan çıxarmaq məqsədi daşıyır. Bu prosedur zamanı plazma və ya qanın maye hissəsi bir cihazla çıxarılır və hədiyyə olunmuş plazma ilə əvəz olunur. Bu müalicə çox bahalı ola bilər.

Yaraların idarə edilməsi

Blisterlər ağırdırsa, yara müalicəsi almaq üçün xəstəxanada qalmağınız lazım ola bilər. Bu müalicə ağır yanıqlar üçün verilənə bənzəyir. Blisterlərin yağması ilə çox maye itirdiyiniz təqdirdə IV mayeləri və elektrolitləri qəbul etməyiniz lazım ola bilər.

Blisterlərin müalicəsi aşağıdakıları da əhatə edə bilər.

• ağız blisterləri üçün uyuşdurucu lozenges
• sakitləşdirici losyonlar
• nəm sarğılar
• ağrı dərmanları
• yumşaq qida diyeti
• blisterləri qıcıqlandıra bilən ədviyyatlı və ya turşu qidalardan qaçınmaq
• çox günəşə məruz qalmamaq

Ağzınızdakı blisterlər dişlərinizi fırçalamaq və ya çiçək açmaqdan çəkindirirsə, diş əti xəstəliyi və diş çürüməsinin qarşısını almaq üçün xüsusi ağızdan sağalma müalicəsi tələb oluna bilər. Onlara ağızdan qulluq haqqında soruşmaq üçün diş həkiminizə baxın.

Pemphigus vulgarisin fəsadları nələrdir?

Pemfigus vulgarisin ağırlaşması ölümcül və ağır ola bilər.

Bunlar daxil ola bilər:

• dəri infeksiyaları
• sepsis və ya infeksiyanın qan yolu ilə yayılması
• susuzlaşdırma
• dərmanların yan təsirləri

Pemphigus vulgaris olan insanlar üçün uzunmüddətli baxış nədir?

Müalicə edilməzsə, pemphigus vulgaris həyati təhlükə yarada bilər. Ölümün ən çox yayılmış səbəbi ağır ikincil infeksiyadır.

Pemphigus vulgaris ömür boyu davam edən bir şərtdir. Müalicə edilə bilməz. Ancaq insanların çoxu kortikosteroid qəbul etdikdən sonra remissiyaya girirlər. Təkmilləşdirmə ümumiyyətlə kortikosteroidlərin başlanmasından bir neçə gün sonra qeyd olunur.

Blisterlər yavaş-yavaş sağalacaq, xüsusən də ağızdakılar. Orta hesabla, blisterlər iki-üç həftə içində formalaşmağı dayandırır. Blisterlərin sağalması orta hesabla altı ilə səkkiz həftə çəkir. Ancaq tam sağalma bəzən illər çəkə bilər. Bəzi şəxslərə həyat üçün dərmanların aşağı dozasında qalmaq lazım gələ bilər.