Myelodysplastic Syndromes (MDS)

MəZmun

• Baxış
• MDS simptomları
• Qırmızı qan hüceyrələri (RBC)
• Ağ qan hüceyrələri (WBCs)
• Trombositlər
• Miyelodisplastik sindromların fəsadları
• Səbəbləri və ya risk faktorları
• Miyelodisplastik sindromların növləri
• Birtərəfli displazi ilə MDS (MDS-UD)
• Üzük sideroblastları olan MDS (MDS-RS)
• Çoxdilli displazi olan MDS (MDS-MD)
• Artıq partlayışları olan MDS-1 (MDS-EB1)
• Artıq partlayışları olan MDS-2 (MDS-EB2)
• Təsnif edilməmiş MDS (MDS-U)
• İzolyasiya edilmiş del (5q) ilə əlaqəli MDS
• MDS necə müalicə olunur
• Dəstəkli qayğı
• Proqnoz
• MDS necə diaqnoz qoyulur
• Çəkmə

Baxış

Myelodysplastic Syndromes (MDS) termini, vücudunuzun sağlam qan hüceyrələrini meydana gətirmə qabiliyyətinə mane olan əlaqəli bir qrupa aiddir. Bu qan xərçənginin bir növüdür.

Daha böyük sümüklərinizin içərisində sümük iliyi deyilən yağlı, süngər toxuma var. Burada "boş" kök hüceyrələr yetişməmiş qan hüceyrələrinə çevrilir (partlayış deyilir).

Onlar ya da yetkin olmağa can atırlar:

• qırmızı qan hüceyrəsi (RBC)
• trombosit
• ağ qan hüceyrəsi (WBC)

Bu proses hematopoez adlanır.

MDS olduğunda, sümük iliyiniz hələ də yetişməmiş qan hüceyrələrinə çevrilən kök hüceyrələr çıxara bilər. Ancaq bu hüceyrələrin bir çoxu sağlam, yetkin qan hüceyrələrinə çevrilmir.

Bəziləri sümük iliyinizdən ayrılmadan ölürlər. Qan axınına girən digərlər normal işləməyə bilər.

Nəticə, anormal formalı (displastik) bir və ya daha çox qan hüceyrəsinin (sitopenias) az sayda olmasıdır.

MDS simptomları

MDS əlamətləri xəstəlik mərhələsindən və təsirlənmiş qan hüceyrə növlərindən asılıdır.

MDS mütərəqqi bir xəstəlikdir. Erkən mərhələlərində ümumiyyətlə simptomlar yoxdur. Əslində, qan testi başqa bir səbəbdən edilərkən aşağı qan hüceyrələrinin sayı aşkar edildikdə çox vaxt təsadüfən aşkar edilir.

Sonrakı mərhələlərdə aşağı qan hüceyrə səviyyələri, iştirak edən hüceyrənin növündən asılı olaraq fərqli simptomlara səbəb olur. Birdən çox hüceyrə növü təsirlənirsə bir neçə növ simptom ola bilər.

Qırmızı qan hüceyrələri (RBC)

RBCs bədəninizdə oksigen nəql edir. Aşağı bir RBC sayına anemiya deyilir. Bu MDS simptomlarının ən çox yayılmış səbəbidir, bunlar:

• yorğunluq / yorğunluq hissi
• zəiflik
• solğun dəri
• nəfəs darlığı
• sinə ağrısı
• başgicəllənmə

Ağ qan hüceyrələri (WBCs)

WBCs, vücudunuzun infeksiyalarla mübarizəsinə kömək edir. WBC sayının az olması (neytropeniya) infeksiyanın baş verdiyi yerdən asılı olaraq dəyişən bakterial infeksiya əlamətləri ilə əlaqələndirilir. Tez-tez bir atəş olacaq.

İnfeksiyanın ümumi saytlarına aşağıdakılar daxildir:

• ağciyər (sətəlcəm): öskürək və nəfəs darlığı
• sidik yolları: sidikdə ağrılı sidik və qan
• sinuslar: doldurulmuş burun və üzünüzdəki sinuslar üzərində ağrı
• dəri (selülit): irin quruya bilən qırmızı isti bölgələr

Trombositlər

Trombositlər bədəninizdə laxtalanmalara və qanaxmalara kömək edir. Aşağı trombosit sayının simptomları (trombositopeniya) aşağıdakıları əhatə edə bilər.

• dayandırmaq çətin olan asan qanaxma və ya qanaxma
• petechiae (qanaxma səbəb olan dərinizin altındakı düz nöqtəli ləkələr)

Miyelodisplastik sindromların fəsadları

Qan hüceyrələrinin sayı çox aşağı düşdükdə ağırlaşmalar inkişaf edə bilər. Hər qan hüceyrəsi növü üçün fərqlidirlər. Bəzi nümunələr:

• ağır anemiya: zəifləyən yorğunluq, problem cəmləşməsi, qarışıqlıq, başgicəllənmə səbəbindən dayana bilməmək
• ağır neytropeniya: təkrarlanan və həddindən artıq həyat üçün təhlükəli infeksiyalar
• ağır trombositopeniya: dayanmayan burun qanamaları, diş ətlərindən qanaxma, həyati təhlükə yaradan daxili qanaxma, məsələn dayandırılması çətin olan bir xoradan.

Zamanla, MDS kəskin miyeloid lösemi (AML) adlı başqa bir qan xərçənginə çevrilə bilər. Amerika Xərçəng Cəmiyyətinə görə, bu, MDS olan insanların təxminən üçdə birində baş verir.

Səbəbləri və ya risk faktorları

Çox vaxt MDS səbəbi məlum deyil. Ancaq bəzi şeylər, o cümlədən əldə etmək riskinizi artırır:

• daha yaşlı yaş: MDS Vəqfinə görə, MDS olan insanların dörddə üçü 60 və daha çoxdur
• kemoterapi ilə əvvəlcədən müalicə
• radiasiya terapiyası ilə əvvəlcədən müalicə

Uzun müddət müəyyən kimyəvi maddələrə və maddələrə məruz qalma riskinizi də artıra bilər. Bu maddələrin bəziləri bunlardır:

• tütün tüstüsü
• pestisidlər
• gübrələr
• benzol kimi həlledicilər
• civə və qurğuşun kimi ağır metallar

Miyelodisplastik sindromların növləri

Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının Myelodysplastik Sindromlarının Təsnifatı aşağıdakılara əsaslanır.

• təsirlənmiş qan hüceyrələrinin bir növü
• yetişməmiş hüceyrələrin faizi (partlayışlar)
• displastik (anormal formada) hüceyrələrin sayı
• üzük sideroblastlarının olması (mərkəzində bir üzükdə əlavə dəmir yığılmış bir RBC)
• sümük iliyi hüceyrələrində görülən xromosomlarda dəyişiklik

Birtərəfli displazi ilə MDS (MDS-UD)

• qan dövranında bir növ qan hüceyrəsinin az sayılması
• sümük iliyindəki həmin qan hüceyrəsi tipli displastik hüceyrələr
• sümük iliyi 5 faizdən az partlayış ehtiva edir

Üzük sideroblastları olan MDS (MDS-RS)

• aşağı RBC qan dövranında sayar
• sümük iliyində displastik RBC və 15 faiz və ya daha çox üzük sideroblastları
• sümük iliyi 5 faizdən az partlayış ehtiva edir
• WBC və trombositlər sayı və forma baxımından normaldır

Çoxdilli displazi olan MDS (MDS-MD)

• qan dövranında ən azı bir növ qan hüceyrəsinin az sayılması
• iki və ya daha çox qan hüceyrə növünün ən az 10 faizi sümük iliyində displastikdir
• sümük iliyi 5 faizdən az partlayış ehtiva edir

Artıq partlayışları olan MDS-1 (MDS-EB1)

• qan dövranında ən azı bir növ qan hüceyrəsinin az sayılması
• sümük iliyindəki həmin qan hüceyrə tiplərinin displastik hüceyrələri
• sümük iliyində yüzdə 5 ilə 9 arasında partlayış var

Artıq partlayışları olan MDS-2 (MDS-EB2)

• qan dövranında ən azı bir növ qan hüceyrəsinin az sayılması
• həmin qan hüceyrə tiplərinin displastik hüceyrələri və sümük iliyində yüzdə 10-19 nisbətində partlayışlar olur
• qan dövranında 5-19 faiz partlayış var

Təsnif edilməmiş MDS (MDS-U)

• qan dövranında ən azı bir növ qan hüceyrəsinin az sayılması
• həmin hüceyrə növlərinin yüzdə 10-dan az hissəsi sümük iliyində displastikdir

İzolyasiya edilmiş del (5q) ilə əlaqəli MDS

• sümük iliyi hüceyrələrində del (5q) adlı bir xromosoma dəyişikliyi var, yəni 5 xromosomun bir hissəsi silinir.
• qan dövranında aşağı RBC sayı
• trombosit sayı normal və ya qan dövranında yüksəkdir
• sümük iliyi 5 faizdən az partlayış ehtiva edir

Sümük iliyində 20 faiz və ya daha çox partlayış olduqda, diaqnoz AML olaraq dəyişir. Normalda, yüzdə 5-dən azdır.

MDS necə müalicə olunur

Müxtəlif səbəblərdən üç növ müalicə istifadə olunur.

Dəstəkli qayğı

Bu, özünü daha yaxşı hiss etmək, simptomlarınızı yaxşılaşdırmaq və MDS-nin ağırlaşmalarının qarşısını almaq üçün istifadə olunur.

• Proqnoz

  Mürəkkəb qiymətləndirmə sistemləri MDS olan birisini aşağı risk və ya daha yüksək risk qrupuna təsnif etmək üçün istifadə olunur:

  • MDS alt növü
  • az sayda qan hüceyrələri növlərinin sayı və şiddəti
  • sümük iliyindəki partlayışların yüzdə
  • xromosoma dəyişikliklərinin olması

  Qruplar, müalicə edilmədiyi təqdirdə, MDS-in necə inkişaf edə biləcəyini göstərir. Müalicəyə necə cavab verə biləcəyini sizə bildirmirlər.

  Aşağı riskli MDS yavaş irəliləməyə meyllidir. Şiddətli simptomlar yaradan illər əvvəl ola bilər, buna görə də aqressiv müalicə edilmir.

  Yüksək riskli MDS sürətlə irəliləməyə və daha tez şiddətli simptomlara səbəb olur. AML-ə çevrilmə ehtimalı daha yüksəkdir, buna görə daha aqressiv davranılır.

  Sağlamlığınızı təmin edən mütəxəssis sizin risk qrupunuza, həmçinin sizin üçün ən uyğun olan müalicə seçimlərini təyin etmək üçün özünüzə və MDS-ə xas olan bir sıra digər amillərə baxacaqdır.

  MDS necə diaqnoz qoyulur

  MDS-in alt növünü diaqnoz və müəyyən etmək üçün bir neçə testdən istifadə olunur.

  • Tam qan sayı (CBC). Bu qan testi qan hüceyrəsinin hər növünün sayını göstərir. MDS varsa bir və ya daha çox növ aşağı olacaq.
  • Periferik qan qarışığı. Bu test üçün bir damla qan bir slayd üzərinə qoyulur və mikroskop altında müayinə olunur. Hər bir qan hüceyrəsinin və hər hansı bir hüceyrənin displastik olub olmadığını müəyyən etmək üçün yoxlanılır.
  • Sümük iliyi istəyi və biopsiya. Bu test, omba və ya məmə sümüyünün mərkəzinə boş bir iynə daxil etməyi əhatə edir. Sümük iliyindəki maye əmilir (aspirasiya olunur) və toxuma nümunəsi çıxarılır. Nümunə toxuma, hər bir qan hüceyrəsi növünün faizini, partlayış faizini təyin etmək və sümük iliyinizdə həddindən artıq çox hüceyrənin olub olmadığını öyrənmək üçün təhlil edilir. MDS diaqnozunu təsdiqləmək üçün bir sümük iliyi biopsiyası tələb olunur.
  • Sitogenetik analiz. Tezis testləri, xromosomlarımızda dəyişiklik və ya silmək üçün qan və ya sümük iliyi nümunələrindən istifadə edir.

  Çəkmə

  MDS, sümük iliyinizin kifayət qədər sayda qan hüceyrəsi istehsal edə bilmədiyi qan xərçənginin bir növüdür. Bir neçə fərqli alt növü var və vəziyyət sürətlə və ya yavaş irəliləyə bilər.

  Kimyaterapiya MDS inkişafını yavaşlatmaq üçün istifadə edilə bilər, ancaq uzun müddətli remissiyaya nail olmaq üçün bir kök hüceyrə nəqli lazımdır.

  Anemiya, qanaxma və təkrarlanan infeksiyalar kimi simptomlar meydana gəldikdə dəstəkləyici qayğı üçün müxtəlif müalicə üsulları mövcuddur.