Qarışıq birləşdirici toxuma xəstəliyi

MəZmun

• Qarışıq birləşdirici toxuma xəstəliyi nədir?
• Semptomlar hansılardır?
• Buna səbəb nədir?
• Hər hansı bir risk faktoru varmı?
• Diaqnoz necə qoyulur?
• Bu necə müalicə olunur?
• Görünüş necədir?

Qarışıq birləşdirici toxuma xəstəliyi nədir?

Qarışıq birləşdirici toxuma xəstəliyi (MCTD) nadir görülən bir otoimmün xəstəlikdir. Bəzən üst-üstə düşən xəstəlik adlanır, çünki simptomlarının çoxu digər birləşdirici toxuma xəstəlikləri ilə üst-üstə düşür, məsələn:

• sistem lupus eritematoz
• skleroderma
• polimiyozit

Bəzi MCTD halları da romatoid artrit ilə simptomları paylaşır.

MCTD-nin müalicəsi yoxdur, lakin ümumiyyətlə dərman və həyat tərzi dəyişiklikləri ilə idarə edilə bilər.

Bu xəstəlik dəri, əzələ, həzm sistemi və ağciyərlər kimi oynaqlarınızı və oynaqlarınızı təsir edə biləcəyi üçün müalicə əsas cəlb sahələrini idarə etmək məqsədi daşıyır.

Klinik təqdimat, iştirak edən sistemlərdən asılı olaraq yüngül və ya orta-ağır ola bilər.

Nonsteroid antiinflamatuar maddələr kimi birinci dərəcəli agentlər əvvəlcə istifadə edilə bilər, lakin bəzi xəstələr antimalarial dərman hidroksiklorokin (Plaquenil) və ya digər xəstəlik dəyişdirici maddələr və bioloji maddələrlə daha inkişaf etmiş müalicə tələb edə bilərlər.

Milli Səhiyyə İnstitutlarına görə, MCTD olan insanlar üçün 10 illik sağ qalma nisbəti yüzdə 80-dir. Bu, MCTD olan insanların yüzdə 80-i diaqnoz qoyulduqdan 10 il sonra hələ də həyatda olduqları deməkdir.

Semptomlar hansılardır?

MCTD simptomları ümumiyyətlə birdən-birə deyil, bir neçə il ərzində ardıcıllıqla özünü göstərir.

MCTD olan insanların təxminən 90 faizi Raynaud fenomeninə sahibdir. Bu, mavi, ağ və ya bənövşəyi olan soyuq, uyuşmuş barmaqların şiddətli hücumları ilə xarakterizə olunan bir vəziyyətdir. Bəzən digər simptomlardan aylar və ya illər əvvəl baş verir.

MCTD-nin əlavə simptomları insandan insana dəyişir, lakin ən çox yayılmış olanlardan bəziləri bunlardır:

• yorğunluq
• hərarət
• çox oynaqlarda ağrı
• səfeh
• oynaqlarda şişlik
• əzələ zəifliyi
• əllərin və ayaqların rəng dəyişikliyi ilə soyuq həssaslıq

Digər mümkün simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• sinə ağrısı
• mədə iltihabı
• mədə qıcqırması
• ağciyərlərdə artan qan təzyiqi və ya ağciyər toxumasının iltihabı səbəbiylə nəfəs almaqda problem
• dərinin bərkidilməsi və ya bərkidilməsi
• şişmiş əllər

Buna səbəb nədir?

MCTD-nin dəqiq səbəbi məlum deyil. Bu, otoimmün bir xəstəlikdir, yəni immunitet sisteminizin səhvən sağlam toxuma hücum etməsini əhatə edir.

MCTD, immunitet sisteminiz vücudunuzun orqanları üçün çərçivə təmin edən birləşdirici toxuma hücum etdikdə meydana gəlir.

Hər hansı bir risk faktoru varmı?

MCTD olan bəzi insanlar bunun bir ailə tarixçəsinə sahibdirlər, lakin tədqiqatçılar dəqiq bir genetik əlaqə tapmadılar.

Genetik və Nadir Xəstəliklər Məlumat Mərkəzinə (GARD) görə, qadınların bu vəziyyətə tutulma ehtimalı kişilərdən üç dəfə çoxdur. Hər yaşda vura bilər, ancaq tipik başlanğıc yaşı 15 ilə 25 yaş arasındadır.

Diaqnoz necə qoyulur?

MCTD-nin diaqnozu çətin ola bilər, çünki bir neçə şəraitə bənzəyir. Skleroderma, lupus, miyozit və ya romatoid artritin dominant xüsusiyyətləri və ya bu xəstəliklərin birləşməsi ola bilər.

Diaqnoz qoymaq üçün həkiminiz sizə fiziki müayinə verəcəkdir. Həm də sizdən simptomlarınızın ətraflı bir tarixçəsini istəyəcəklər. Mümkünsə, əlamətlərinizi qeyd edin, nə zaman baş verdiyini və nə qədər davam etdiyini qeyd edin. Bu məlumatlar həkiminiz üçün faydalı olacaqdır.

Doktorunuz eklem ətrafındakı şişlik, döküntü və ya soyuqdəymə həssaslığının sübutu kimi MCTD-nin klinik əlamətlərini tanıyırsa, anti-RNP kimi MCTD ilə əlaqəli müəyyən antikorların olub olmadığını yoxlamaq üçün qan testi sifariş edə bilər. iltihablı markerlərin.

Dəqiq diaqnoz qoymaq və / və ya üst-üstə düşmə sindromunu təsdiqləmək üçün digər otoimmün xəstəliklərlə daha sıx əlaqəli olan antikorların varlığını araşdırmaq üçün testlər də sifariş edə bilərlər.

Bu necə müalicə olunur?

Dərman MCTD simptomlarını idarə etməyə kömək edə bilər. Bəzi insanlar yalnız xəstəlikləri alovlandıqda müalicə tələb edirlər, digərləri isə uzun müddətli müalicəyə ehtiyac duyurlar.

MCTD müalicəsində istifadə olunan dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

• Nonsteroid antiinflamatuar dərmanlar (NSAİİ). İbuprofen (Advil, Motrin) və naproksen (Aleve) kimi reseptsiz satılan NSAİİ eklem ağrılarını və iltihabını müalicə edə bilər.
• Kortikosteroidlər. Prednizon kimi steroid dərmanlar iltihabı müalicə edə və immunitet sisteminizin sağlam toxumalara hücumunu dayandırmağa kömək edə bilər. Yüksək qan təzyiqi, katarakt, əhval dəyişikliyi və kilo alma kimi bir çox yan təsirlə nəticələnə bildikləri üçün, uzun müddətli risklərdən qaçmaq üçün ümumiyyətlə yalnız qısa müddətlər istifadə olunur.
• Antimalarial dərmanlar. Hidroksixlorokin (Plaquenil) mülayim MCTD ilə kömək edə bilər və ehtimal ki, alovlanmaların qarşısını alır.
• Kalsium kanal blokerləri. Nifedipin (Procardia) və amlodipin (Norvasc) kimi dərmanlar Raynaud fenomenini idarə etməyə kömək edir.
• İmmunosupressantlar. Şiddətli MCTD, immunitet sisteminizi basdıran dərmanlar olan immunosupressantlarla uzunmüddətli müalicə tələb edə bilər. Ümumi nümunələr arasında azatiyoprin (Imuran, Azasan) və mikofenolat mofetil (CellCept) var. Bu dərmanlar hamiləlik dövründə fetal malformasiya və ya toksiklik potensialına görə məhdud ola bilər.
• Ağciyər hipertoniya dərmanları. Ağciyər hipertansiyonu, MCTD olan insanlar arasında ölümün əsas səbəbidir. Ağciyər hipertoniyasının pisləşməsinin qarşısını almaq üçün həkimlər bosentan (Tracleer) və ya sildenafil (Revatio, Viagra) kimi dərmanlar təyin edə bilərlər.

Dərmanlara əlavə olaraq, bir neçə həyat tərzi dəyişikliyi də kömək edə bilər:

• Görünüş necədir?

  Kompleks simptomlara baxmayaraq, MCTD yüngül və orta dərəcədə bir xəstəlik kimi göstərə bilər və qalır.

  Bununla birlikdə, bəzi xəstələr irəliləyə bilər və ağciyər kimi əsas orqanları əhatə edən daha ciddi xəstəlik ifadəsi inkişaf etdirə bilər.

  Birləşdirici toxuma xəstəliklərinin əksəriyyəti çoxsistemli xəstəliklər hesab olunur və buna baxılmalıdır. Əsas orqanların monitorinqi hərtərəfli tibbi idarəetmənin vacib bir hissəsidir.

  MCTD vəziyyətində sistemlərin dövri olaraq nəzərdən keçirilməsi aşağıdakılarla əlaqəli simptom və əlamətləri əhatə etməlidir.

  • SLE
  • polimiyozit
  • skleroderma

  MCTD bu xəstəliklərin xüsusiyyətlərinə sahib ola bildiyindən ağciyər, qaraciyər, böyrək və beyin kimi əsas orqanlar iştirak edə bilər.

  Simptomlarınız üçün ən uyğun olan uzunmüddətli müalicə və idarəetmə planı qurmaq barədə doktorunuzla danışın.

  Revmatoloji mütəxəssisinə müraciət bu xəstəliyin potensial mürəkkəbliyi səbəbindən faydalı ola bilər.