Lambert-Eaton Myasthenic Sendromu

MəZmun

• Lambert-Eaton Miyastenik Sindromunun Əlamətləri Nələrdir?
• Lambert-Eaton Miyastenik Sindromunun səbəbi nədir?
• Lambert-Eaton Myasthenic sindromunun diaqnozu
• Lambert-Eaton Myasthenic sindromunun müalicəsi
• Uzunmüddətli perspektiv nədir?

Lambert-Eaton Myasthenic Sendromu nədir?

Lambert-Eaton miyastenik sindromu (LEMS), hərəkət etmə qabiliyyətinizi təsir edən nadir görülən bir otoimmün xəstəlikdir. İmmunitet sisteminiz əzələ toxumasına hücum edir, bu da yeriməkdə çətinlik və digər əzələ problemlərinə səbəb olur.

Xəstəlik müalicə edilə bilməz, ancaq güc sərf etsəniz simptomlar müvəqqəti olaraq azalda bilər. Vəziyyəti dərman vasitəsi ilə idarə edə bilərsiniz.

Lambert-Eaton Miyastenik Sindromunun Əlamətləri Nələrdir?

LEMS-in əsas simptomları ayaq zəifliyi və yeriməkdə çətinlik çəkməkdir. Xəstəlik irəlilədikcə aşağıdakıları da yaşayacaqsınız:

• üz əzələlərində zəiflik
• qeyri-iradi əzələ simptomları
• qəbizlik
• quru ağız
• iktidarsızlıq
• sidik kisəsi problemləri

Ayaq zəifliyi çox vaxt gərginliklə müvəqqəti olaraq yaxşılaşır. İdman edərkən asetilkolin gücü qısa müddətə yaxşılaşdırmaq üçün kifayət qədər böyük miqdarda yığılır.

LEMS ilə əlaqəli bir neçə fəsad var. Bunlara daxildir:

• nəfəs alma və udma problemi
• infeksiyalar
• düşmə və ya koordinasiya ilə əlaqədar problemlər

Lambert-Eaton Miyastenik Sindromunun səbəbi nədir?

Bir otoimmün xəstəlikdə vücudunuzun immun sistemi öz bədəninizi yad bir cisim üçün səhv edir. İmmunitet sisteminiz bədəninizə hücum edən antikorlar istehsal edir.

LEMS-də bədəniniz asetilkolinin miqdarını idarə edən sinir uclarına hücum edir. Asetilkolin əzələ büzülmələrini tetikleyen bir nörotransmitterdir. Əzələ büzülmələri gəzinti, barmaqlarınızı silkələmək və çiyinlərinizi çəkmək kimi könüllü hərəkətlər etməyə imkan verir.

Xüsusilə, vücudunuz gərginlikli kalsium kanalı (VGCC) adlanan bir proteinə hücum edir. Asetilkolinin sərbəst buraxılması üçün VGCC tələb olunur. VGCC hücumuna məruz qaldıqda kifayət qədər asetilkolin istehsal etmirsiniz, buna görə əzələləriniz normal işləyə bilmir.

Bir çox LEMS hadisəsi ağciyər xərçəngi ilə əlaqələndirilir. Tədqiqatçılar, xərçəng hüceyrələrinin VGCC proteinini istehsal etdiyinə inanırlar. Bu, immunitet sisteminizin VGCC-yə qarşı antikorlar yaratmasına səbəb olur. Bu antikorlar daha sonra həm xərçəng hüceyrələrinə, həm də əzələ hüceyrələrinə hücum edir. Hər kəs ömrü boyu LEMS inkişaf etdirə bilər, ancaq ağciyər xərçəngi xəstəliyin inkişaf riskinizi artıra bilər. Ailənizdə bir otoimmün xəstəlik tarixi varsa, LEMS inkişaf riski daha yüksək ola bilər.

Lambert-Eaton Myasthenic sindromunun diaqnozu

LEMS-yə diaqnoz qoymaq üçün həkiminiz tarixçəni ətraflı götürəcək və fiziki müayinə aparacaqdır. Həkiminiz aşağıdakılara baxacaq:

• azalmış reflekslər
• əzələ toxuması itkisi
• aktivliklə yaxşılaşan zəiflik və ya hərəkət problemi

Vəziyyətinizi təsdiqləmək üçün həkiminiz bir neçə test təyin edə bilər. Qan testi VGCC-yə qarşı antitelləri (anti-VGCC antikorları) axtaracaq. Elektromiyografi (EMG) əzələ liflərinizi stimullaşdırıldıqda necə reaksiya verdiyini görərək test edir. Kiçik bir iynə əzələ daxil edilir və bir metrlə birləşdirilir. Bu əzələ ilə müqavilə bağlamağınız istənəcək və sayğac əzələlərinizin nə dərəcədə yaxşı cavab verdiyini oxuyacaq.

Mümkün olan digər bir test, sinir keçiriciliyi sürət testidir (NCV). Bu test üçün həkiminiz dərinizin səthinə böyük bir əzələni əhatə edən elektrodlar yerləşdirəcəkdir. Yamalar sinirləri və əzələləri hərəkətə gətirən bir elektrik siqnalı verir. Sinirlərdən yaranan fəaliyyət digər elektrodlar tərəfindən qeydə alınır və sinirlərin stimullaşdırılmasına nə qədər sürətli reaksiya verdiyini öyrənmək üçün istifadə olunur.

Lambert-Eaton Myasthenic sindromunun müalicəsi

Bu vəziyyət müalicə edilə bilməz. Ağciyər xərçəngi kimi digər şərtləri idarə etmək üçün həkiminizlə birlikdə çalışacaqsınız.

Doktorunuz venadaxili immunoglobulin (IVIG) müalicəsini tövsiyə edə bilər. Bu müalicə üçün həkiminiz immunitet sistemini sakitləşdirən spesifik olmayan bir antikor enjekte edəcəkdir. Mümkün digər bir müalicə plazmaferezdir. Bədəndən qan çıxarılır və plazma ayrılır. Antikorlar çıxarılır və plazma bədənə qaytarılır.

Əzələ sisteminizlə işləyən dərmanlar bəzən simptomları aradan qaldırır. Bunlara mestinon (piridostigmin) və 3, 4 diaminopiridin (3, 4-DAP) daxildir.

Bu dərmanları əldə etmək çətindir və daha çox məlumat tapmaq üçün həkiminizlə danışmalısınız.

Uzunmüddətli perspektiv nədir?

Semptomlar digər əsas şərtləri müalicə edərək, immunitet sistemini basdırmaq və ya antikorları qandan çıxarmaqla yaxşılaşa bilər. Hər kəs müalicəyə yaxşı cavab vermir. Müvafiq bir müalicə planı hazırlamaq üçün həkiminizlə çalışın.