İdiopatik Otoimmün Hemolitik Anemiya

MəZmun

• Kim risk altındadır?
• İdiopatik AIHA simptomları
• İdiopatik AIHA diaqnozu
• IAIHA üçün müalicə variantları
• Steroidlər
• Cərrahiyyə
• İmmuniteti yatıran dərmanlar
• Uzunmüddətli perspektiv

İdiopatik otoimmün hemolitik anemiya nədir?

İdiopatik otoimmün hemolitik anemiya otoimmün hemolitik anemiyanın bir növüdür. Otoimmün hemolitik anemiya (AIHA) nadir, lakin ciddi qan xəstəlikləri qrupudur. Bədənin qırmızı qan hüceyrələrini istehsal etdiklərindən daha sürətli məhv etdikləri zaman ortaya çıxırlar. Vəziyyət səbəbi bilinmədikdə vəziyyət idiopatik hesab olunur.

Otoimmün xəstəliklər bədənin özünə hücum edir. İmmunitet sisteminiz bakteriya və viruslar kimi xarici işğalçıları hədəf almağa kömək edən antikorlar istehsal edir. Otoimmün xəstəliklər halında, vücudunuz səhvən vücudun özünə hücum edən antikorlar istehsal edir. AIHA-da bədəniniz qırmızı qan hüceyrələrini məhv edən antikorlar inkişaf etdirir.

İdiopatik AIHA qəfil başlandığı üçün həyati təhlükə yarada bilər. Dərhal tibbi yardım və xəstəxanaya yerləşdirmə tələb olunur.

Kim risk altındadır?

Bütün AIHA hadisələri idiopatikdir. AIHA həyatın istənilən nöqtəsində baş verə bilər və qəfil və ya tədricən inkişaf edə bilər. Daha çox qadınlara təsir göstərir.

AIHA idiopatik deyilsə, bunun səbəbi bir xəstəliyin və ya dərmanın səbəb olmasıdır. Bununla birlikdə, idiyopatik AIHA-nın aşkar səbəbləri yoxdur. İdiopatik AIHA olan insanlarda yalnız anormal qan testi nəticələri ola bilər və simptomları yoxdur.

İdiopatik AIHA simptomları

Birdən başlayan idiyopatik AIHA inkişaf etsəniz zəiflik və nəfəs darlığı hiss edə bilərsiniz. Digər hallarda, vəziyyət xroniki olur və zamanla inkişaf edir, buna görə simptomlar daha az görünür. Hər iki vəziyyətdə də simptomlar aşağıdakılardan birini və ya daha çoxunu əhatə edə bilər:

• artan zəiflik
• nəfəs darlığı
• sürətli ürək döyüntüsü
• solğun və ya sarı rəngli dəri
• əzələ ağrısı
• ürək bulanması
• qusma
• tünd rəngli sidik
• Baş ağrısı
• qarında narahatlıq
• şişkinlik
• ishal

İdiopatik AIHA diaqnozu

AIHA xəstəliyindən şübhələnirsinizsə, həkiminiz sizinlə xüsusi simptomlarınız barədə geniş danışacaqdır. İdiopatik tipə diaqnoz qoymadan əvvəl AIHA diaqnozu qoymalı və AIHA-nın mümkün səbəbləri kimi dərmanları və ya digər əsas xəstəlikləri istisna etməlidirlər.

Əvvəlcə həkiminiz sizdən anamneziniz barədə soruşacaq. Çox güman ki, simptomlarınız ciddi olduqda dərhal müayinə və nəzarət üçün xəstəxanaya aparacaqlar. Ciddi məsələlərə rəng dəyişmiş dəri və ya sidik və ya ağır anemiya aiddir. Sizi qan mütəxəssisinə və ya hematoloqa yönləndirə bilərlər.

AIHA-nı təsdiqləmək üçün geniş bir sıra qan testlərindən keçməlisiniz. Bəzi testlər bədənin qırmızı qan hüceyrələrinin sayını ölçəcəkdir. AIHA varsa, qırmızı qan hüceyrəsi sayınız az olacaq. Digər testlər qanda müəyyən maddələr tapacaqdır. Yetişməmiş qırmızı qan hüceyrələrinin səhv nisbətini aşkar edən qan testləri AIHA göstərə bilər. Çox sayda yetişməmiş qırmızı qan hüceyrəsi, bədənin sürətlə məhv olan yetkin qırmızı qan hüceyrələrini kompensasiya etməyə çalışdığını göstərir.

Digər qan testləri arasında normaldan daha yüksək səviyyədə bilirubin səviyyəsi və haptoglobin adlanan bir zülalın səviyyəsi azalır. Bilirubin qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasının təbii bir məhsuludur. Bu səviyyələr çox sayda qırmızı qan hüceyrəsi məhv edildikdə yüksək olur. Haptoglobin qan testi AIHA diaqnozunda xüsusilə faydalı ola bilər. Digər qan testləri ilə birlikdə zülalın yetkin qırmızı qan hüceyrələri ilə birlikdə məhv edildiyini göstərir.

Bəzi hallarda, bu qan testləri üçün tipik laboratoriya nəticələri AIHA diaqnozu qoymaq üçün yetərli olmaya bilər, bu səbəbdən həkiminizin daha çox analiz aparmaq məcburiyyətində qala bilər. Doğrudan və dolayı Coombs testləri daxil olmaqla digər testlər qanda artmış antikorları aşkar edə bilər. Sidik analizi və 24 saatlıq sidik toplanması sidikdə yüksək miqdarda protein kimi anormallıqları aşkar edə bilər.

IAIHA üçün müalicə variantları

Ani qəfildən başlayan idiopatik AIHA şübhəsi olan insanlar ümumiyyətlə kəskin təbiəti səbəbiylə dərhal xəstəxanaya yerləşdiriləcəklər. Xroniki hallar tez-tez izahat verilmədən gedə bilər. Vəziyyətin müalicə olmadan yaxşılaşması mümkündür.

Diabetiniz varsa həkiminiz qan qlükoza səviyyənizi yaxından izləyəcək. Diabet müalicə nəticəsində infeksiyadan ölümlər üçün əsas risk faktorudur.

Steroidlər

İlk sıra müalicə tipik olaraq prednizon kimi steroidlərdir. Qırmızı qan hüceyrələrinin sayını yaxşılaşdırmağa kömək edə bilərlər. Doktorunuz steroidlərin işlədiyini yoxlamaq üçün sizi diqqətlə izləyəcək. Vəziyyətiniz yaxşılaşdıqdan sonra həkiminiz sizi yavaş-yavaş steroidlərdən çıxarmağa çalışacaq. Steroid terapiyası aparan AIHA xəstələrinin müalicəsi zamanı əlavələrə ehtiyac ola bilər. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• bifosfonatlar
• D vitamini
• kalsium
• folik turşusu

Cərrahiyyə

Steroidlər tamamilə işləməsə, həkiminiz dalağın cərrahi şəkildə çıxarılmasını təklif edə bilər. Dalağın çıxarılması qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsini geri qaytara bilər. Bu əməliyyat splenektomiya kimi tanınır. splenektomiya aparan insanların AIHA'sından qismən və ya tamamilə remissiyası olur və idiopatik tipli insanlar ən uğurlu nəticələrə sahibdirlər.

İmmuniteti yatıran dərmanlar

Digər müalicə variantları azatiyoprin və siklofosfamid kimi immuniteti yatıran dərmanlardır. Bunlar steroidlərlə müalicəyə müvəffəq reaksiya verməyən və ya əməliyyata namizəd olmayan insanlar üçün təsirli dərmanlar ola bilər.

Bəzi hallarda, rituksimab dərmanı ənənəvi immuniteti yatıran dərmanlara nisbətən üstünlük verilə bilər. Rituximab, müəyyən immunitet hüceyrələrində olan spesifik zülallara birbaşa hücum edən bir antikordur.

Uzunmüddətli perspektiv

Səbəbinin bilinmədiyi hallarda bu vəziyyətin tez bir diaqnozunu qoymaq çətin ola bilər. Bəzən bu hallarda müalicə gecikir. İdiopatik AIHA müalicə edilmədikdə ölümcül ola bilər.

Uşaqlarda idiopatik AIHA ümumiyyətlə qısamüddətlidir. Vəziyyət yetkinlərdə tez-tez xroniki olur və izahat vermədən alovlana bilər və ya özünü bərpa edə bilər. AIHA həm böyüklərdə, həm də uşaqlarda yüksək dərəcədə müalicə olunur. Əksər insanlar tam bərpa edirlər.