Henoch-Schönlein Purpura

MəZmun

• Baxış
• Semptomlar hansılardır?
• Səbəbləri nələrdir?
• Buna necə münasibət var?
• Diaqnoz necə qoyulur?
• Yetkinlərdə və uşaqlarda HSP
• Outlook

Baxış

Henoch-Schönlein purpura (HSP) kiçik qan damarlarının iltihablanmasına və qan sızmasına səbəb olan bir xəstəlikdir. Bu adı 1800-cü illərdə öz xəstələrində izah edən iki Alman həkimlərindən Johann Schönlein və Eduard Henoch'dan alır.

HSP-nin əlamət əlaməti, aşağı ayaqları və kalçalarında böyüdülmüş bənövşəyi rəngli bir döküntüdür. Döküntünün ləkələri çürüklərə bənzəyə bilər. HSP eyni zamanda şişkinlik, mədə-bağırsaq (GI) simptomları və böyrək problemlərinə səbəb ola bilər.

HSP gənc uşaqlarda ən çox yayılmışdır. Çox vaxt, son zamanlar soyuqdəymə kimi yuxarı bir tənəffüs yoluxmuşdular. Çox vaxt xəstəlik müalicəsiz öz-özünə yaxşılaşır.

Semptomlar hansılardır?

HSP-nin əsas əlaməti, ayaqları, ayaqları və kalçalarında görünən qırmızı-bənövşəyi ləkəli bir döküntüdür. Döküntü üz, qol, göğüs və gövdə üzərində də özünü göstərə bilər. Döküntüdəki ləkələr çürüklərə bənzəyir. Döküntüyə basarsanız, ağa çevrilmək əvəzinə bənövşəyi rəngdə qalacaq.

HSP oynaqlara, bağırsaqlara, böyrəklərə və digər sistemlərə də təsir edir və bu kimi simptomlara səbəb olur:

• oynaqlarda ağrı və şişkinlik, xüsusən də diz və ayaq biləyi
• GI simptomları ürək bulanması, qusma, mədə ağrısı və qanlı tabure
• sidikdə qan (görmək çox kiçik ola bilər) və böyrək zədələnməsinin digər əlamətləri
• testislərin şişməsi (bəzi oğlan uşaqlarında HSP)
• nöbet (nadir hallarda)

Birgə ağrı və GI simptomları döküntü görünməmişdən 2 həftə əvvəl başlaya bilər.

Bəzən bu xəstəlik böyrəklərə daimi zərər verə bilər.

Səbəbləri nələrdir?

HSP kiçik qan damarlarında iltihaba səbəb olur. Qan damarları iltihablandıqca, qanı dəriyə sızdıra bilər, bu da döküntüyə səbəb olur. Qarın və böyrəklərdə qan da sıza bilər.

HSP, immunitet sisteminin həddən artıq reaksiyasından qaynaqlandığı görünür. Normalda immunitet sistemi bakteriya və virus kimi xarici işğalçıları axtaran və məhv edən antikor adlanan zülallar istehsal edir. HSP vəziyyətində, müəyyən bir antikor (IgA) qan damar divarlarına yerləşərək iltihaba səbəb olur.

HSP alan insanların yarısına qədər, həftədə bir dəfə ya da səfehdən əvvəl soyuq və ya digər tənəffüs yollarına yoluxur. Bu infeksiyalar immunitet sistemini qan damarlarına hücum edən antikorları aşırtmağa və sərbəst buraxmağa təhrik edə bilər. HSP-nin özü yoluxucu deyil, amma başlamış vəziyyət tutula bilər.

HSP tetikleyicileri aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• boğaz, suçiçəyi, qızılca, hepatit və HİV kimi infeksiyalar
• qidalar
• müəyyən dərmanlar
• həşərat ısırıqları
• soyuq havaya məruz qalma
• zədə

HSP ilə əlaqəli genlər də ola bilər, çünki bəzən ailələrdə olur.

Buna necə münasibət var?

Adətən Henoch-Schönlein purpura ilə müalicə etmək lazım deyil. Bir neçə həftə içində öz-özünə gedəcəkdir. İstirahət, mayelər və ibuprofen və ya asetaminofen kimi ağrı kəsiciləri sizə və ya uşağınıza daha yaxşı hiss etməyə kömək edə bilər.

GI simptomları varsa naproksen və ya ibuprofen kimi nonsteroidal antiinflamatuar dərmanlar (NSAID) almadan əvvəl doktorunuzdan soruşun. NSAİİlər bəzən bu simptomları daha da pisləşdirə bilər. NSAİİ-lər böyrək iltihabı və ya yaralanma hallarında da qarşısını almaq lazımdır.

Ağır simptomlar üçün həkimlər bəzən qısa bir steroid kursu təyin edirlər. Bu dərmanlar bədəndəki iltihabı azaldır. Steroidlər əhəmiyyətli yan təsirlərə səbəb ola biləcəyi üçün, dərman qəbul etmək üçün həkiminizin göstərişlərini diqqətlə izləməlisiniz. Böyrək zədələrini müalicə etmək üçün sikloposfamid (Cytoxan) kimi immunitet sistemini sıxan dərmanlar istifadə edilə bilər.

Bağırsaq sisteminizdə fəsadlar baş verərsə, onu düzəltmək üçün əməliyyat tələb oluna bilər.

Diaqnoz necə qoyulur?

Doktorunuz sizi və ya uşağınızı HSP simptomları, o cümlədən döküntü və oynaq ağrısı üçün müayinə edəcəkdir.

Bu kimi testlər HSP diaqnozuna və oxşar simptomları olan digər xəstəliklərin qarşısını almağa kömək edə bilər:

• Qan testləri. Bunlar ağ və qırmızı qan hüceyrələrinin sayını, iltihabı və böyrək funksiyasını qiymətləndirə bilər
• Sidik testi. Doktor sidikdə qan və ya zülal olub olmadığını, böyrəklərinizin zədələndiyini göstərir.
• Biopsiya. Doktorunuz dərinizin kiçik bir hissəsini çıxarıb sınamaq üçün bir laboratoriyaya göndərə bilər. Bu test, HSP olan insanların dərisində və qan damarlarında yerləşdirilən IgA adlı bir antikor axtarır. Böyrək biopsiyası böyrəklərin zədələnməsi üçün test edə bilər.
• Ultrasəs. Bu test qarın içərisindən şəkillər yaratmaq üçün səs dalğalarından istifadə edir. Qarın orqanlarına və böyrəklərə daha yaxından baxa bilər.
• CT müayinəsi. Bu test qarın ağrısını qiymətləndirmək və digər səbəbləri istisna etmək üçün istifadə edilə bilər.

Yetkinlərdə və uşaqlarda HSP

HSP hallarının 90 faizindən çoxu, xüsusən 2-6 yaş arasında olan uşaqlarda olur. Xəstəlik uşaqlarda böyüklərə nisbətən daha yüngül olur. Yetkinlərdə döküntülərdə irinlə dolu yaralar daha çox olur. Vəziyyət ilə birlikdə böyrəklərə daha tez-tez ziyan vururlar.

Uşaqlarda HSP ümumiyyətlə bir neçə həftə ərzində yaxşılaşır. Semptomlar yetkinlərdə daha uzun müddət davam edə bilər.

Outlook

Çox vaxt Henoch-Schönlein purpura bir ay ərzində öz-özünə yaxşılaşır. Ancaq xəstəlik yenidən canlana bilər.

HSP ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Yetkinlər, dializ və ya böyrək nəqli tələb etmək üçün kifayət qədər ağır ola bilən böyrək zədələrini inkişaf etdirə bilər. Nadir hallarda bağırsağın bir hissəsi özünə çökə bilər və tıxanmaya səbəb ola bilər. Buna intussusepsiya deyilir və ciddi ola bilər.

Hamilə qadınlarda HSP böyrək zədələnməsinə səbəb ola bilər ki, bu da yüksək təzyiq və sidikdəki protein kimi ağırlaşmalara səbəb olur.