Polyangiitis (GPA) ilə qranulomatoz haqqında nə bilmək lazımdır?

MəZmun

• Bu nə şərtdir?
• Semptomlar hansılardır?
• Bu vəziyyətə səbəb olan nədir?
• Nə qədər yaygındır?
• Diaqnoz necə qoyulur?
• Qan və sidik testləri
• Görüntü testləri
• Biopsiya
• Buna necə münasibət var?
• Mümkün fəsadlar varmı?
• Görüş nədir?

Bu nə şərtdir?

Poliangiit (GPA) ilə qranulomatoz böyrəklər, ağciyərlər və sinuslar da daxil olmaqla bir çox orqanlarda kiçik qan damarlarını iltihablandırır və zədələyir. İltihab qan axını məhdudlaşdırır və orqanlara və toxumalarınıza kifayət qədər oksigen almağın qarşısını alır. Bu onların nə qədər yaxşı işləmələrinə təsir göstərir.

Qranulomalar deyilən iltihablı toxuma qan damarlarının ətrafında əmələ gəlir. Granulomalar orqanlara zərər verə bilər.

GPA, vaskülitin bir neçə növündən biridir, qan damarlarında iltihaba səbəb olur.

GPA əvvəllər Wegener-in qranulomatozu kimi tanınırdı.

Semptomlar hansılardır?

GPA bəzən xəstəliyin erkən simptomlarına səbəb olmur. Burun, sinuslar və ağciyərlər ümumiyyətlə təsirlənən ilk bölgələrdir.

İnkişaf etdiyiniz simptomlar cəlb olunan orqanlardan asılıdır:

• Burun. Semptomlar burun boşluğuna və qabığa daxil ola bilər.
• Sinuslar. Sinus infeksiyası və ya doldurulmuş və ya axan burun inkişaf edə bilər.
• Ağciyərlər. Öskürək, qanlı balgam, nəfəs darlığı və ya hırıltı ola bilər.
• Qulaqlar. Qulaq infeksiyası, ağrı və eşitmə itkisi yaşana bilər.
• Gözlər. Semptomlar qızartı, ağrı və ya görmə dəyişikliklərini əhatə edə bilər.
• Dəri. Yaralar, qançırlar və ya döküntülər inkişaf edə bilər.
• Böyrəklər. Sidikdə qan ola bilər.
• Qoşmalar. Derzlərdə şişkinlik və ağrı hiss oluna bilər.
• Əsəblər. Qollar, ayaqlar, əllər və ya ayaqlarda uyuşma, karıncalanma və ya atəş ağrıları ola bilər.

Daha ümumi, bədən geniş simptomları daxildir:

• hərarət
• yorğunluq
• ümumi narahatlıq hissi, xəsislik deyilir
• gecə tərləri
• ağrılar
• çəki itirmək

Bu vəziyyətə səbəb olan nədir?

GPA otoimmün xəstəlikdir. Bu, bədənin immunitet sisteminin səhvən öz sağlam toxumalarına hücum etməsi deməkdir. GPA vəziyyətində immunitet sistemi qan damarlarına hücum edir.

Həkimlər otoimmün hücumuna səbəb olan şeyləri bilmirlər. Genlər cəlb olunmur və GPA nadir hallarda ailələrdə yayılır.

Xəstəliyin başlanmasına infeksiyalar cəlb edilə bilər. Virus və ya bakteriya bədəninizə girəndə immunitet sisteminiz iltihab meydana gətirən hüceyrələri göndərərək cavab verir. İmmunitet reaksiyası sağlam toxumalara zərər verə bilər.

GPA vəziyyətində qan damarları zədələnir. Ancaq heç bir bakteriya, virus və ya göbələk növü qəti şəkildə xəstəliyə bağlanmamışdır.

Bu xəstəliyi hər yaşda ala bilərsiniz, ancaq ən çox 40 yaşdan 65 yaşadək insanlarda olur.

Nə qədər yaygındır?

GPA çox nadir bir xəstəlikdir. ABŞ Milli Tibb Kitabxanasına görə, ABŞ-da hər 100.000 insandan yalnız 3-ü bunu əldə edəcəkdir.

Diaqnoz necə qoyulur?

Həkiminiz əvvəlcə simptomlarınız və tibbi tarixiniz barədə soruşacaqdır. Sonra imtahan verəcəksiniz.

Doktorunuzun diaqnoz qoymasında istifadə edə biləcəyi bir neçə növ test var.

Qan və sidik testləri

Həkiminiz aşağıdakı qan və sidik testlərindən birini istifadə edə bilər:

• Antineutrophil sitoplazmik antikor (ANCA) testi. Bu qan testi, GPA olan insanların çoxunun antikor adlandırdığı zülalları axtarır.Ancaq GPA olduğunuzu qəti şəkildə təsdiqləyə bilməz. GPA olan insanların 20 faizində mənfi ANCA test nəticəsi var.
• C-reaktiv zülal və eritrositlərin çökmə nisbəti (çökmə dərəcəsi). Bu qan testləri bədəninizdəki iltihabı müəyyən etmək üçün istifadə edilə bilər.
• Tam qan sayı (CBC). Bir CBC, qan hüceyrənizin sayını ölçən ümumi bir testdir. Aşağı qırmızı qan hüceyrələrinin sayı böyrəkləri təsirlənmiş GPA olan insanlarda çox rast gəlinən anemiyanın bir əlamətidir.
• Sidik və ya qan kreatinin. Bu testlər sidik və ya qanındakı tullantı məhsulu kreatinin səviyyəsini ölçür. Yüksək kreatinin səviyyəsi böyrəklərinizin qanındakı tullantıları süzgəcdən keçirmək üçün kifayət qədər işləmədiyinizin bir əlamətidir.

Görüntü testləri

Bu testlər orqan ziyanını axtarmaq üçün bədəninizdən şəkillər çəkir:

• Rentgen şüaları. Bir göğsün rentgenoqrafiyası ağciyər və qan damarları kimi təsirlənmiş ərazini çəkmək üçün az miqdarda radiasiya istifadə edir.
• CT müayinəsi. Bu test, təsirlənmiş ərazinin daha ətraflı şəkillərini çəkmək üçün kompüterlərdən və fırlanan rentgen maşınlarından istifadə edir.
• MR taraması. MHİ, maqnit və radio dalğalarından istifadə edərək toxumaların və orqanların görünüşünə mane olan sümüklər olmadan bu bölgənin ətraflı, kəsişən şəkillərini hazırlayır.

Biopsiya

GPA olduğunuzu təsdiq etməyin yeganə yolu biopsiya ilə. Bu cərrahi əməliyyat zamanı həkiminiz ağciyəriniz və ya böyrəyiniz kimi bir təsirə məruz qalan bir orqandan kiçik bir toxuma nümunəsini çıxarır və bir laboratoriyaya göndərir. Bir laboratoriya mütəxəssisi GPA-ya bənzədiyini görmək üçün mikroskop altında nümunəyə baxır.

Bir biopsiya invaziv bir prosedurdur. Qan, sidik və ya görüntüləmə test nəticələri anormaldırsa və GPA olduğuna şübhə edirsə həkiminiz biopsiya tövsiyə edə bilər.

Buna necə münasibət var?

GPA orqanlara qalıcı zərər verə bilər, ancaq müalicə edilə bilər. Xəstəliyin geri qayıtmaması üçün uzun müddət dərman qəbul etməyiniz lazım ola bilər.

Həkimin təyin edə biləcəyi dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

• anti-iltihabəleyhinə dərmanlar, məsələn, kortikosteroidlər (prednizon)
• sikloposfamid, azatioprin (Azasan, Imuran) və metotreksat kimi immuniteti pozan dərmanlar
• kemoterapi dərmanı rituksimab (Rituxan)

İltihabı daha təsirli bir şəkildə azaltmaq üçün həkiminiz siklofosfamid və prednizon kimi dərmanları birləşdirə bilər. Bu müalicə ilə insanların 90 faizindən çoxu yaxşılaşır.

GPA ağır deyilsə, həkiminiz onu prednizon və metotreksat ilə müalicə etməyi tövsiyə edə bilər. Bu dərmanlar siklofosfamid və prednizona nisbətən daha az yan təsir göstərir.

GPA müalicəsində istifadə olunan dərmanlar yan təsirlərə səbəb ola bilər. Bəzi yan təsirləri ciddidir. Məsələn, vücudunuzun infeksiya ilə mübarizə qabiliyyətini aşağı sala bilər və ya sümüklərinizi zəiflədə bilər. Bu kimi yan təsirlərə görə həkiminiz nəzarət etməlidir.

Xəstəlik ağciyərlərinizə təsir edərsə, həkiminiz infeksiyanın qarşısını almaq üçün sulfametoksazol-trimpetoprim (Bactrim, Septra) kimi birləşmiş antibiotik təyin edə bilər.

Mümkün fəsadlar varmı?

Müalicə edilmədikdə GPA çox ciddi ola bilər və tez bir zamanda pisləşə bilər. Mümkün ağırlaşmalara aşağıdakılar daxildir:

• böyrək çatışmazlığı
• ağciyər çatışmazlığı
• Eşitmə itkisi
• ürək xəstəliyi
• anemiya
• dəri izləri
• buruna zərər
• dərin damar trombozu (DVT), ayağın dərin damarında bir qan laxtası

Bir residivin qarşısını almaq üçün dərman qəbul etməlisiniz. GPA müalicəni dayandırdıqdan sonra iki il ərzində insanların təxminən yarısına qayıdır.

Görüş nədir?

GPA olan insanların dünyagörüşü xəstəliyinizin nə qədər ağır olduğuna və hansı orqanların iştirak etdiyinə bağlıdır. Dərman bu vəziyyəti təsirli bir şəkildə müalicə edə bilər. Bununla birlikdə, relapslar çox yaygındır. GPA'nın geri dönməməsi və ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün həkiminizi təqib müayinələri üçün mütəmadi olaraq görmək məcburiyyətindəsiniz.