Goodpasture Sindromu

MəZmun

• Goodpasture sindromu nədir?
• Semptomlar hansılardır?
• Goodpasture sindromu nəyə səbəb olur?
• Goodpasture sindromu necə diaqnoz qoyulur?
• Goodpasture sindromu necə müalicə olunur?
• Uzunmüddətli perspektiv nədir?

Goodpasture sindromu nədir?

Goodpasture sindromu nadir və potensial həyati təhlükəsi olan otoimmün xəstəlikdir. Bu orqanların zədələnməsinə səbəb olan böyrəklərdə və ağciyərlərdə otoimmün zülalların yığılmasına səbəb olur. Bozukluk ilk dəfə 1919-cu ildə sindromu təyin edən Dr Ernest Goodpasture adını daşıyır. Hər il 1 milyon insandan 1-də meydana gələcəyi təxmin edilir.

Təcili diaqnoz və müalicə olmadan, vəziyyət ağciyərlərinizdə əhəmiyyətli qanaxmaya, böyrək iltihabına və uğursuzluğa və hətta ölümə səbəb ola bilər.

Semptomlar hansılardır?

Semptomlar qeyri-spesifik ola bilər, həm ağciyərlərinizə, həm də böyrəklərinizə aiddir. Zərər çox sürətlə inkişaf edə bilər və bir neçə gün ərzində şiddətli olur. İlkin simptomlar aşağıdakıları əhatə edə bilər.

• yorğunluq, zəiflik və ya letarji
• ürəkbulanma və ya qusma
• iştahsızlıq
• sağlam olmayan, solğun görünüş

Xəstəlik ağciyərlərinizə təsir etdikdə aşağıdakı simptomlar meydana çıxa bilər.

• quru öskürək
• öskürək qan (hemoptizis)
• nəfəs darlığı və ya nəfəs almaqda çətinlik çəkir

Bəzən ağciyərlərinizə təsir edən simptomlar həyati təhlükə yarada bilər, tənəffüs çatmazlığına səbəb olur, xüsusən çox qanaxma varsa.

Xəstəlik böyrəklərinizə təsir etdikdə səbəb ola bilər:

• idrar zamanı yanma hissi
• sidikdə və ya köpüklü sidikdə qan
• əllərin və ayaqların şişməsi
• qan təzyiqi səviyyəsinin yüksəlməsi
• qabırğalarınızın altındakı bel ağrısı

Goodpasture sindromu nəyə səbəb olur?

Goodpasture sindromunun dəqiq səbəbi bilinməsə də, müəyyən davranışlar və ətraf mühit amilləri insanları daha çox risk altına qoyur. Müəyyən tənəffüs yoluxucu xəstəliklər immunitet sistemini işə sala bilər. Karbohidrogen dumanlarına, metal tozlarına, tütün tüstüsünə və ya kokain kimi müəyyən dərmanlara məruz qalma da riski artıra bilər.

Elm adamları, immunitet sisteminin ağciyər və böyrək toxumalarına hücum etdiyinə inanır, çünki vücudunuzun müdafiəsi bu orqanların bəzi hissələrini bədənin özünə xarici olaraq müəyyən edir.

Bəzi fərdlər bu vəziyyətə genetik səbəbiylə daha həssas görünürlər. Buraya HLA (insan lökosit antigenləri) sisteminin bir hissəsi olaraq tapılan, ana-atalarından xüsusi zülallar mənimsəmiş insanlar daxildir. Məsələn, DR15 adı ilə tanınan xüsusi bir HLA, Goodpasture sindromu olan insanların 88 faizində rast gəlinir.

Milli Böyrək Fondunun (NKF) məlumatına görə, Goodstasture sindromu kişilərə qadınlara nisbətən daha çox təsir edir və ən çox erkən yetkinlikdə və ya 60 yaşdan sonra baş verir.

Goodpasture sindromu necə diaqnoz qoyulur?

Goodpasture sindromu diaqnozu üçün həkiminiz bir neçə testdən istifadə edə bilər. Onlar fiziki müayinədən, yüksək təzyiq, qanaxma və anormal ürək və ağciyər səslərinin, o cümlədən qarın müayinəsi ilə başlayacaqlar. Həkiminiz ailənizi və tibb tarixinizi də nəzərdən keçirəcəkdir. Bu vəziyyətdən ötəri ürək səsi, anormal ağciyər səsləri və ya genişlənmiş qaraciyər olması nadir deyil.

Digər testlər xəstəliyin olub olmadığını müəyyənləşdirməyə kömək edə bilər. Qan testi, xəstəliyin mövcudluğunu göstərən antikorların (bir təhlükə olaraq təyin olunduğu hər nə ilə mübarizə aparmaq üçün immunitet sisteminiz tərəfindən istehsal olunan zülalların) mövcudluğunu göstərə bilər. Anormal böyrək funksiyasını da göstərə bilər.

Sidikdə qan və zülal varlığı sidik müayinəsi yolu ilə aşkar edilə bilər. Bu simptomlar böyrək problemlərini də göstərə bilər.

Bir sinə rentgen və ya CT müayinəsində ağciyərlərdə ağciyər zədələnməsi və qanaxma olduğunu göstərən əlamətlər ola bilər.

Bir böyrək biopsiyasında Goodpasture sindromunun mövcudluğunu göstərən dəyişikliklər aşkar edilə bilər. Bu test zamanı bir bələdçi olaraq bir ultrasəs istifadə edərək böyrəyinizdən bir toxuma nümunəsi götürülür və sınaq üçün bir laboratoriyaya göndərilir. Laboratoriya mütəxəssisləri həkiminizə bir diaqnoz qoymağa kömək edəcək antikorların və ya digər anormal hüceyrələrin varlığını axtaracaqlar.

Goodpasture sindromu necə müalicə olunur?

Diaqnoz qoyulduqdan sonra komplikasyon riskini azaltmaq üçün ən qısa müddətdə müalicəyə ehtiyacınız olacaq. Goodpasture sindromu həyat üçün təhlükəlidir. Tez-tez reanimasiya şöbəsində (ICU) müalicəni daxil edən xəstəxanaya yerləşdirmə tələb olunur.

Müalicə immunitet sisteminizi yavaşlatan dərmanları əhatə edir. Bunlara aşağıdakılardan biri və ya daha çoxu daxil ola bilər:

• İmmunosupressiv və ya sitoksik dərmanlar, immunitet sisteminizi ağciyərlərinizə və böyrəklərinizə zərər verən antikorları düzəltməkdən qoruyur (bir misal siklofosfamiddir).
• İltihabı azaldır və immunitet sisteminizi sıxan prednizon (Rayos) kimi kortikosteroidlər.

Qanınızdakı zərərli antikorları süzgəcdən keçirmək üçün plazmaferez deyilən bir müalicə tələb oluna bilər. Bu prosedur zamanı qan alınır və maye hissəsi (plazma) çıxarılır və dəyişdirilir. Süzülmüş qan yenidən bədəninizə köçürülür.

Digər müalicə yaşınıza, ümumi sağlamlığınıza və xəstəliyin şiddətinə bağlıdır. Doktorunuz, maye yığılmasını və yüksək təzyiqi nəzarət etmək üçün əlavə dərmanlar təyin edə bilər. Dərmanlara əlavə olaraq, duz qəbulunu azaltmaq kimi pəhriz dəyişiklikləri şişkinliyi və qan təzyiqini idarə etməyə kömək edə bilər.

Uzunmüddətli perspektiv nədir?

Daha çox ağciyər və böyrək funksiyası qorunub saxlanıla bilər, bir o qədər yaxşıdır. Görünüş xüsusilə böyrəklərinizin vəziyyətindən asılıdır. Böyrəklərin zədələnməsi çox vaxt qalıcıdır və böyrəklərinizin uğursuz olmağa başlaması halında bir böyrək nəqli və ya diyaliz (tullantıları və toksinləri qandan süzülməyə kömək edən xüsusi maşın istifadə edən bir proses) lazım ola bilər.

Erkən diaqnoz və müalicə xəstəliyin sağ qalması və uzunmüddətli dünyagörüşünüz üçün çox vacibdir. NKF görə, sindrom bir neçə həftədən iki ilə qədər hər yerdə davam edə bilər. Düzgün qayğı ilə beş illik sağ qalma nisbəti 80 faizdir.

Goodpasture sindromu olan insanların 30 faizindən çoxu dializ tələb edən uzun müddətli böyrək ziyanına məruz qalacaq.

Siqaret çəksəniz, siqaret çəkməyinizdən və siqaret çəkməməyinizdən uzaq bir dünyagörüşünüzü yaxşılaşdırmaq üçün vacib bir addımdır.