Epidermoliz Bulloza nədir, simptomları və müalicəsi

MəZmun

• Əsas simptomlar
• Büllöz epidermiyoliz səbəbi
• Nə növləri var
• Müalicə necə aparılır
• Əməliyyat lazım olduqda
• Baloncukların görünüşünü qarşısını almaq üçün nə etmək lazımdır
• Soyunma necə edilir
• Fəsadlar nədir

Büllöz epidermoliz, dəridəki paltar etiketinin qıcıqlanmasından və ya sadəcə bir dərini çıxartmaqla yarana biləcək hər hansı bir sürtünmədən və ya kiçik travmadan sonra dəri və selikli qişada qabarcıqların əmələ gəlməsinə səbəb olan genetik bir xəstəlikdir. yara lenti, misal üçün. Bu vəziyyət, valideynlərdən övladlarına ötürülən, dəridə olan keratin kimi təbəqələrdə və maddələrdə dəyişikliklərə səbəb olan genetik dəyişikliklər səbəbindən baş verir.

Bu xəstəliyin əlamətləri və simptomları dəridə və bədənin hər yerində ağrılı kabarcıkların meydana gəlməsi ilə əlaqələndirilir və hətta ağızda, ovuclarda və ayaqlarda görünə bilər. Bu simptomlar büllöz epidermolizin növünə və şiddətinə görə dəyişir, lakin ümumiyyətlə zaman keçdikcə daha da pisləşirlər.

Büllöz epidermoliz üçün müalicə əsasən kifayət qədər qidalanma və dəri qabarcıqlarını geyindirmək kimi dəstəkləyici baxımdan ibarətdir. Bundan əlavə, bu xəstəliyi olan insanlar üçün sümük iliyi nəqli üçün işlər aparılır.

Əsas simptomlar

Büllöz epidermolizin əsas simptomları:

• Minimum sürtünmə ilə dərinin qabarması;
• Ağız içərisində və hətta gözlərdə qabarcıqlar əmələ gəlir;
• Dərinin kobud görünüşü və ağ ləkələri ilə yaxşılaşması;
• Dırnaq dəyərsizləşməsi;
• Saç incəlmə;
• Tərin azaldılması və ya artıq tər.

Epidermoliz büllozasının şiddətindən asılı olaraq, barmaqların və ayaqların izləri də deformasiyaya səbəb ola bilər. Epidermolizin çox xarakterik əlamətləri olmasına baxmayaraq, digər xəstəliklər dəridə kabarcıkların meydana gəlməsinə səbəb ola bilər, məsələn, herpes simplex, epidermolitik ichthyosis, bullous impetigo və piqmentar inkontinans. Büllüz impetiqonun nə olduğunu və müalicənin nə olduğunu bil.

Büllöz epidermiyoliz səbəbi

Büllöz epidermoliz, valideynlərdən uşaqlara ötürülən genetik mutasiyalardan qaynaqlanır və valideynlərdən birinin xəstəlik geninə sahib olduğu və ya ata və ananın xəstəlik genini daşıdığı, lakin əlamət və ya simptomların təzahürü olmadığı bir dominant ola bilər. xəstəlik.

Xəstəliyi olan və ya bullous epidermoliz geni olan yaxın qohumları olan uşaqların bu cür xəstəliklə doğulma ehtimalı daha yüksəkdir, buna görə də valideynlər xəstəlik genini genetik analiz yolu ilə bilirlərsə, genetik məsləhət verilir. Genetik məsləhətin nə olduğunu və necə edildiyini görün.

Nə növləri var

Büllöz epidermoliz, qabarcıqlar əmələ gətirən dəri qatına görə üç növə bölünə bilər:

• Sadə bullous epidermoliz: blisterasiya epidermis adlanan dərinin üst qatında meydana gəlir və əllərdə və ayaqlarda tez-tez görülür. Bu tip dırnaqları kobud və qalın görmək mümkündür və qabarcıqlar tez sağalmır;

• Distrofik epidermoliz bullosa: bu tip blisterlər tip V | I kollagen istehsalındakı qüsurlara görə yaranır və dermis kimi tanınan dərinin ən səth qatında meydana gəlir;
• Junctional epidermoliz bullosa: dərinin ən səthi və ara təbəqəsi arasındakı bölgənin ayrılması səbəbindən qabarcıqların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur və bu vəziyyətdə xəstəlik Laminin 332 kimi dermis və epidermislə əlaqəli genlərdə baş verən mutasiyalarla baş verir.

Kindler sindromu eyni zamanda büllöz epidermoliz növüdür, lakin çox nadirdir və dərinin bütün təbəqələrini əhatə edir və son dərəcə kövrəkliyə səbəb olur. Bu xəstəliyin növündən asılı olmayaraq, büllöz epidermolizin yoluxucu olmadığını, yəni dəri zədələnmələri ilə bir insandan digərinə keçmədiyini qeyd etmək vacibdir.

Müalicə necə aparılır

Büllöz epidermoliz üçün xüsusi bir müalicə yoxdur və dərinin vəziyyətini qiymətləndirmək və məsələn infeksiyalar kimi fəsadlardan çəkinmək üçün dermatoloqla mütəmadi məsləhətləşmələr aparmaq çox vacibdir.

Bu xəstəliyin müalicəsi, yaraların sarılması və ağrıya nəzarət edilməsi və bəzi hallarda steril sarğıların mikroorqanizmsiz olması üçün xəstəxanaya yerləşdirilməsi kimi dəstəkləyici tədbirlərdən ibarətdir ki, dərmanlar dərmanların içərisinə antibiotik kimi birbaşa damara daxil edilsin. infeksiya vəziyyətində və dəri üzərindəki kabarcıkları boşaltmaq. Bununla birlikdə distrofik bullous epidermolizin müalicəsində kök hüceyrə transplantasiyasını həyata keçirmək üçün bəzi işlər hazırlanır.

Yanma nəticəsində yaranan qabarcıqlardan fərqli olaraq, epidermoliz bullosa səbəb olan blisterlər, yayılmasının qarşısını almaq və steril kompreslərdən istifadə etmək üçün xüsusi bir iynə ilə deşilməlidir. Drenajdan sonra, kimi bir məhsul tətbiq etmək vacibdir sprey infeksiyaların qarşısını almaq üçün antibakterialdır.

Əməliyyat lazım olduqda

Büllöz dermatit əməliyyatı ümumiyyətlə qabarcıqların tərk etdiyi izlərin bədən hərəkətini maneə törətdiyi və ya həyat keyfiyyətini aşağı salacaq deformasiyalara səbəb olduğu hallarda göstərilir. Bəzi hallarda, xüsusilə də uzun müddət sağalması lazım olan yaralarda dəri ekstraktları etmək üçün cərrahi müdaxilə edilə bilər.

Baloncukların görünüşünü qarşısını almaq üçün nə etmək lazımdır

Heç bir müalicə olmadığı üçün müalicə yalnız simptomları aradan qaldırmaq və yeni qabarcıqların yaranma ehtimalını azaltmaq üçün edilir. İlk addım evdə bəzi qayğılara sahib olmaqdır, məsələn:

• Sintetik parçalardan çəkinərək pambıq paltar geyin;
• Etiketləri bütün paltarlardan çıxarın;
• Elastikliyin dəri ilə təmasından qaçmaq üçün alt paltarını tərs çevirin;
• Dikişsiz corabları rahat geyəcək qədər yüngül və geniş ayaqqabı geyin;
• Hamamdan sonra dəsmallardan istifadə edərkən çox diqqətli olun, yumşaq bir dəsmal ilə dərini yavaşca basın;
• Sarğıları götürmədən əvvəl bol miqdarda vazelin çəkin və çıxarılmasına məcbur etməyin;
• Paltarlar sonda dəriyə yapışırsa, paltar dəridən boşalana qədər bölgəni suya batırın;
• Yaraları yapışqan olmayan sarğı ilə və boş haddelenmiş cuna ilə örtün;
• Yuxu zamanı yarana biləcək yaralanmalardan qorunmaq üçün corab və əlcəklə yatın.

Əlavə olaraq, qaşınan bir dəri varsa, həkim dəri iltihabını aradan qaldırmaq və simptomları azaltmaq üçün cildin cızıqlanmaması, yeni lezyonlar meydana gətirməsi üçün prednizon və ya hidrokortizon kimi kortikosteroidlərin istifadəsini təyin edə bilər. Həm də çimərkən suyun çox isti olmasının qarşısını alaraq diqqətli olmaq lazımdır.

Tətbiqi botoks bu bölgədəki qabarcıqların qarşısını almaq üçün ayaqlarda təsirli görünür və ağızda və ya özofagusda qabarcıqlar görünmədən düzgün yemək mümkün olmadıqda gastrostomiya göstərilir.

Soyunma necə edilir

Soyunma, epidermoliz büllozası olanların gündəlik tərzinin bir hissəsidir və bu sarğılar yaxşılaşmağı, sürtünməni azaltmasını və dəridən qanaxmanın qarşısını alması üçün diqqətlə edilməlidir, bunun üçün dəriyə yapışmayan məhsullardan istifadə etmək vacibdir. , yəni çox möhkəm yapışan bir yapışqan yoxdur.

Çox ifraz olunan yaraları geyindirmək üçün poliuretan köpükdən hazırlanan sarğılardan istifadə etmək vacibdir, çünki bu mayeləri mənimsəyir və mikroorqanizmlərə qarşı qorunma təklif edir.

Yaraların onsuz da qurumuş olduğu hallarda, ölü dəri toxumalarını aradan qaldırmağa və bölgədəki ağrı, qaşınma və narahatlığı aradan qaldırmağa kömək etdiyinə görə hidrojel sarğı istifadə etmək məsləhətdir. Sarğılar borulu və ya elastik meshlarla düzəldilməlidir, dəridə yapışdırıcı maddələrin istifadəsi tövsiyə edilmir.

Fəsadlar nədir

Büllöz epidermoliz infeksiya kimi bəzi fəsadlara səbəb ola bilər, çünki baloncukların əmələ gəlməsi dərini, məsələn, bakteriya və göbələklərlə çirklənməyə daha həssas edir. Bəzi daha ciddi vəziyyətlərdə, büllöz epidermoliz ilə insanın dərisinə daxil olan bu bakteriyalar qan dövranına çataraq bədənin qalan hissəsinə yayılaraq sepsisə səbəb ola bilər.

Epidermoliz büllozası olan insanlar, lezyonlardan qanaxma nəticəsində yaranan ağız boşluğunda və ya anemiyada yaranan qidalanma çatışmazlığından əziyyət çəkə bilər. Çürük kimi bəzi diş problemləri ortaya çıxa bilər, çünki bu xəstəlik olan insanlarda ağız boşluğu çox kövrəkdir. Ayrıca, bəzi epidermoliz bullosa növləri bir insanın dəri xərçənginə tutulma riskini artırır.