Von Willebrand xəstəliyi: nədir, onu necə müəyyənləşdirmək və necə müalicə etmək olar
MəZmun
Von Willebrand xəstəliyi və ya VWD, laxtalanma prosesində əhəmiyyətli bir rola sahib olan Von Willebrand faktorunun (VWF) istehsalının azalması və ya olmaması ilə xarakterizə olunan genetik və irsi bir xəstəlikdir. Dəyişikliyə görə, fon Willebrand xəstəliyi üç əsas növə təsnif edilə bilər:
- Yazın 1, VWF istehsalında qismən bir azalma olduğu;
- Növ 2istehsal olunan faktorun funksional olmadığı;
- 3 yazın, burada Von Willebrand faktorunun tam çatışmazlığı var.
Bu amil trombositlərin endotelə yapışmasını, qanaxmanın azalmasını və dayandırılmasını təşviq etmək üçün vacibdir və plazmadakı trombositlərin parçalanmasının qarşısını almaq üçün vacib olan və X faktorunun aktivləşməsi və kaskad laxtalanmanın davam etməsi üçün lazım olan laxtalanmanın VIII faktorunu daşıyır. trombosit tapası.
Bu xəstəlik genetik və irsi xarakter daşıyır, yəni nəsillər arasında ötürülə bilər, bununla birlikdə insanda, məsələn, bir növ otoimmün xəstəlik və ya xərçəng olduğu zaman yetkin yaşda da əldə edilə bilər.
Von Willebrand xəstəliyinin müalicəsi yoxdur, ancaq həkim rəhbərliyi, xəstəlik növü və göstərilən simptomlara görə həyat boyu həyata keçirilməli olan nəzarət.
Əsas simptomlar
Von Willebrand xəstəliyinin simptomları xəstəliyin növündən asılıdır, lakin ən çox görülən bunlardır:
- Burundan tez-tez və uzun müddət qanaxma;
- Diş ətindən təkrarlanan qanaxma;
- Bir kəsikdən sonra artıq qanaxma;
- Nəcisdə və ya sidikdə qan;
- Bədənin müxtəlif hissələrində tez-tez göyərmə;
- Artan aybaşı axını.
Laxtalanmanı tənzimləyən zülalın daha çox çatışmazlığı olduğu üçün ümumiyyətlə von Willebrand tip 3 xəstəliyində bu simptomlar daha şiddətlidir.
Diaqnoz necədir
Von Willebrand xəstəliyinin diaqnozu qanaxma müddəti və dövran edən trombositlərin miqdarına əlavə olaraq VWF və plazma faktoru VIII-in mövcudluğunun yoxlandığı laborator müayinələr yolu ilə qoyulur. İmtahanın 2-3 dəfə təkrarlanması normaldır ki, yalan mənfi nəticələrdən yayınaraq xəstəliyin düzgün diaqnozu qoyulsun.
Genetik bir xəstəlik olduğundan, körpənin xəstəliklə doğulma riskini yoxlamaq üçün hamiləlikdən əvvəl və ya hamiləlik dövründə genetik məsləhət verilə bilər.
Laboratoriya testləri ilə əlaqəli olaraq VWF və faktor VIII-in aşağı səviyyələri və ya olmaması və uzun aPTT müəyyən edilir.
Müalicə necə aparılır
Von Willebrand xəstəliyinin müalicəsi hematoloqun rəhbərliyinə əsasən aparılır və ümumiyyətlə ağız mukozasından, burundan, qanaxmadan və diş prosedurlarından qanaxmaya nəzarət edə bilən antifibrinolitiklərin istifadəsi tövsiyə olunur.
Əlavə olaraq, Von Willebrand faktor konsentratına əlavə olaraq laxtalanmanı tənzimləmək üçün Desmopressin və ya Aminokaproik turşusunun istifadəsi göstərilə bilər.
Müalicə zamanı Von Willebrand xəstəliyi olan insanların ekstremal idman növləri və aspirin və digər Ibuprofen və Diklofenak kimi steroid olmayan iltihab əleyhinə dərmanların qəbulu kimi riskli vəziyyətlərdən çəkinmələri tövsiyə olunur.
Hamiləlikdə müalicə
Von Willebrand xəstəliyi olan qadınlar dərman qəbul etmədən normal bir hamiləlik keçirə bilər, lakin genetik bir xəstəlik olduğu üçün xəstəlik uşaqlarına keçə bilər.
Bu hallarda, hamiləlik dövründə xəstəliyin müalicəsi desmopressinlə doğuşdan yalnız 2-3 gün əvvəl aparılır, xüsusən doğuş sezaryen ilə həyata keçirildikdə, bu dərmanın istifadəsi qanaxmaya nəzarət etmək və qadının həyatını qorumaq üçün vacibdir. Bu dərmanın doğuşdan sonra 15 günə qədər istifadəsi də vacibdir, çünki doğuşdan sonra qanaxma riski ilə VIII faktor və VWF səviyyələri yenidən azalır.
Bununla birlikdə, bu qayğı həmişə vacib deyildir, xüsusən faktor VIII səviyyələri ümumiyyətlə 40 IU / dl və ya daha çox olarsa. Bu səbəbdən dərmanların istifadəsinə ehtiyac olduğunu və həm qadın, həm də körpə üçün hər hansı bir risk olub olmadığını yoxlamaq üçün hematoloq və ya mama ilə mütəmadi əlaqə qurmağınız vacibdir.
Müalicə körpə üçün pisdir?
Hamiləlik dövründə Von Willebrand xəstəliyi ilə əlaqəli dərmanların istifadəsi körpəyə zərər vermir və bu səbəbdən etibarlı bir üsuldur. Bununla birlikdə, xəstəliyin olub olmadığını yoxlamaq və varsa, müalicəyə başlamaq üçün körpənin doğulduqdan sonra genetik bir test etməsi lazımdır.
TəZə NəŞrləR
LGBTQIA Təhlükəsiz Seks Bələdçisi
