Diffuz Böyük B hüceyrəli limfoma

MəZmun

• Baxış
• Semptomlar hansılardır?
• Səbəbləri və risk faktorları nələrdir?
• Proqnoz və sağ qalma dərəcələri
• Buna necə münasibət var?
• İnkişaf etmiş DLBCL üçün müalicə
• Diaqnoz necə qoyulur?
• Outlook

Baxış

Diffuz böyük B hüceyrəli limfoma (DLBCL) qan xərçənginin bir növüdür. Lenfomalar ən çox yayılmış qan xərçəng növüdür. Lenfomanın iki növü var: Hodgkin və Hodgkin olmayan. Diffuz böyük B hüceyrəli limfoma, Hodgkin olmayan bir limfoma (NHL) aiddir. 60-dan çox NHL növündən ən geniş yayılmış diffuz böyük B hüceyrəli limfoma. DLBCL, NHL-in ən aqressiv və ya böyüyən formasıdır. Müalicəsiz qalsa ölümlə nəticələnə bilər.

Bütün limfomalar, o cümlədən DLBCL, limfa sisteminizin orqanlarına təsir göstərir. Limfa sistemi vücudunuzun infeksiyalarla mübarizə aparmağına imkan verən şeydir. DLBCL kimi lenfomadan təsirlənə biləcək orqanlara aşağıdakılar daxildir.

• sümük iliyi
• timus
• dalaq
• limfa düyünləri

Aşağıdakı xüsusiyyətlər DLBCL'nin digər lenfomalardan fərqli olmasına səbəb olur:

• Bu anormal B hüceyrələrindən gəlir.
• Bu B hüceyrələri normal B hüceyrələrindən daha böyükdür.
• Anormal B hüceyrələri bir yerə yığılmaq əvəzinə yayılır.
• Anormal B hüceyrələri limfa düyününün quruluşunu məhv edəcəkdir.

DLBCL əsas növü, bütün DLBCL növlərindən ən çox yayılmışdır. Bununla birlikdə, bilmək istəyəcəyiniz daha az ümumi növlər var. Bu az yayılmış DLBCL növləri bunlardır:

• mərkəzi sinir sistemi lenfoma
• T-hüceyrə / histiyositlə zəngin olan böyük B hüceyrəli limfoma
• EBV-müsbət DLBCL
• birincili mediastinal (timik) böyük B hüceyrəli limfoma
• damardaxili böyük B hüceyrəli limfoma
• ALK-müsbət böyük B hüceyrəli lenfoma

Semptomlar hansılardır?

Aşağıdakılar DLBCL ilə qarşılaşa biləcəyiniz əsas simptomlardır:

• böyüdülmüş limfa düyünləri
• gecə tərləri
• qeyri-adi kilo itkisi
• iştahsızlıq
• həddindən artıq yorğunluq və ya yorğunluq
• hərarət
• həddindən artıq qaşınma

DLBCL yerinizdən asılı olaraq müəyyən digər simptomlarla qarşılaşa bilərsiniz. Bu əlavə simptomlar aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• qarın ağrısı, ishal, tabureldəki qan
• bir öskürək və nəfəs darlığı

Səbəbləri və risk faktorları nələrdir?

Lenfoma, limfositlər böyüməyə və bölməyə və ya çoxalmağa başlayanda, tez və nəzarəti olmadan meydana gəlir. Lenfositlərin sürətli böyüməsi onların immunitet sisteminizin və ya mərkəzi sinir sisteminizin digər zəruri funksiyalarına müdaxilə etməsinə səbəb olacaqdır. Xəstəlik müalicə olunmazsa, vücudunuz infeksiyalarla mübarizə edə bilməyəcəkdir.

Aşağıda DLBCL inkişaf üçün bəzi mümkün risk faktorları var:

• Yaş. Ümumiyyətlə orta yaş və ya daha çox olanlara təsir göstərir, 64 yaş orta yaşdır.
• Etnik. Qafqazlılara daha çox təsir edir.
• Cins. Kişilərdə qadınlara nisbətən bir qədər yüksək risk var.

Ailə tarixi DLBCL inkişaf riskinizi təsir etmir, çünki irsi bir xəstəlik deyil.

Proqnoz və sağ qalma dərəcələri

Müalicə olunan DLBCL olan insanların üçdə ikisi müalicə edilə bilər. Ancaq müalicə edilməmiş qalsa, ölümlə nəticələnə bilər.

DLBCL olan insanların əksəriyyəti sonrakı mərhələlərə qədər diaqnoz qoyulmur. Bunun səbəbi, sonradan xarici simptomlarınız olmaya bilər. Diaqnozdan sonra həkiminiz lenfoma mərhələnizi təyin etmək üçün testlər aparacaqdır. Bu testlər aşağıdakılardan bəzilərini əhatə edə bilər:

• bir birləşmə PET və CT scan və ya öz-özünə bir CT scan
• qan testləri
• sümük iliyi biopsiyası

Səhnələşdirmə tibbi qrupunuzun, limfa sisteminizdə şişlərin nə qədər yayıldığını söyləyir. DLBCL üçün mərhələlər aşağıdakılardır:

• Mərhələ 1. Yalnız bir bölgə və ya sayt təsirlənir; buraya limfa düyünləri, limfa quruluşu və ya ekstranodal yerlər daxildir.
• Mərhələ 2. İki və ya daha çox limfa düyün bölgəsi və ya iki və ya daha çox limfa düyün strukturu iştirak edir. Bu mərhələdə, cəlb olunan sahələr bədənin eyni tərəfindədir.
• Mərhələ 3. Qarışan limfa düyününün bölgələri və quruluşları bədənin hər iki tərəfindədir.
• Mərhələ 4. Limfa düyünləri və limfa quruluşlarından başqa digər orqanlar vücudunuzda iştirak edir. Bu orqanlarda sümük iliyiniz, qaraciyər və ya ağciyərləriniz ola bilər.

Mərhələ nömrəsindən sonra bu mərhələlər ya A, ya da B ilə müşayiət ediləcəkdir. A hərfi, ümumiyyətlə atəş, gecə tərləri və ya kilo itkisi simptomlarınız olmadığını bildirir. B hərfi bu simptomlara sahib olmağınız deməkdir.

Səhnələşdirmə və A və ya B vəziyyətinə əlavə olaraq həkiminiz sizə IPI balını da verəcəkdir. IPI Beynəlxalq Proqnoz İndeksi üçün dayanır. IPI balı 1 ilə 5 arasında dəyişir və sağ qalma sürətinizi aşağı sala biləcək neçə amil olduğuna əsaslanır. Bu beş amil aşağıdakılardır:

• 60 yaşdan yuxarı olmaq
• laktat dehidrogenazın normal səviyyəsindən daha yüksək olan, qanınızda olan bir protein
• ümumi sağlamlığı zəifdir
• xəstəliyin 3 və ya 4 mərhələsində olması
• birdən çox ekstranodal xəstəlik yerinin cəlb edilməsi

Bu diaqnostik meyarların hər üçü bir proqnoz vermək üçün birləşdiriləcəkdir. Bunlar həkiminizə sizin üçün ən yaxşı müalicə seçimlərini təyin etməyə də kömək edəcəkdir.

Buna necə münasibət var?

DLBCL müalicəsi bir neçə amilə görə təyin olunur. Bununla birlikdə, həkiminizin müalicə seçimlərini təyin edəcəyi ən vacib amil xəstəliyinizin lokalizasiyasına və ya inkişaf etməsinə bağlıdır. Lokallaşdırılmış deməkdir ki, yayılmayıb. Xəstəliyin vücudunuzdakı birdən çox yerə yayıldığı zaman ümumiyyətlə inkişaf edir.

DLBCL-də tez-tez istifadə olunan müalicə üsulları, kemoterapi dərmanları, radiasiya müalicəsi və ya immunoterapiyadır. Həkiminiz də üç müalicənin birləşməsini təyin edə bilər. Ən çox görülən kemoterapi müalicəsi R-CHOP olaraq adlandırılır. R-CHOP, prednizon ilə birlikdə kemoterapi və immunoterapiya dərmanlarının rituksimab, sikloposfamid, doksorubisin və vincristin ilə birləşməsini dəstəkləyir. R-CHOP dörd dərman üçün bir dərman vasitəsi ilə verilir və prednizon ağızdan alınır. R-CHOP adətən hər üç həftədən bir idarə olunur.

Kimyaterapiya dərmanları sürətlə böyüyən xərçəng hüceyrələrinin çoxalma qabiliyyətini yavaşlatmaqla işləyir. Immunoterapiya dərmanları xərçəng hüceyrələrinin qruplarını antikorlarla hədəfləyir və onları məhv etmək üçün çalışır. İmmunoterapiya dərmanı, rituksimab, xüsusi olaraq B hüceyrələrini və ya limfositləri hədəf alır. Rituximab ürəyə təsir edə bilər və müəyyən bir ürək şərtləri varsa bir seçim olmaya bilər.

Lokallaşdırılmış DLBCL üçün müalicə ümumiyyətlə radiasiya terapiyası ilə birlikdə təxminən üç tur R-CHOP daxildir. Radiasiya terapiyası yüksək intensivliyə malik rentgen şişlərinin şişlərə yönəldildiyi bir müalicədir.

İnkişaf etmiş DLBCL üçün müalicə

Ətraflı DLBCL eyni R-CHOP kemoterapi və immunoterapiya dərmanlarının birləşməsi ilə müalicə olunur. Bununla birlikdə, inkişaf etmiş DLBCL, hər üç həftədə tətbiq olunan dərmanların daha çox turunu tələb edir. İnkişaf etmiş DLBCL adətən müalicənin altı ilə səkkiz raunduna ehtiyac duyacaqdır. Effektiv işlədiyinə əmin olmaq üçün həkiminiz ümumiyyətlə müalicənin ortasında bir PET müayinəsi aparacaqdır. Xəstəlik hələ də aktivdirsə və ya geri qayıdırsa həkiminiz əlavə müalicə turları daxil edə bilər.

Gənc yetkinlərdə və ya DLBCL olan uşaqlarda reaksiya nisbəti daha yüksəkdir. Bu səbəblə, həkiminiz yenidən meydana gəlməməsi üçün kök hüceyrə köçürməsini tövsiyə edə bilər. Bu müalicə R-CHOP rejimi ilə müalicə edildikdən sonra edilir.

Diaqnoz necə qoyulur?

DLBCL, bir hissəsi və ya hamısını, şişmiş limfa düyününü və ya anormallıqları olan bir bölgəni çıxararaq toxuma üzərində biopsiya edərək diaqnoz qoyur. Müxtəlif amillərdən, o cümlədən təsirlənmiş ərazinin yerindən asılı olaraq, bu prosedur ümumi və ya lokal anesteziya altında edilə bilər.

Həkiminiz, tibbi problemlərinizi və simptomlarınızı öyrənmək üçün sizə müsahibə verəcək və fiziki bir imtahan verəcəkdir. Biopsiya təsdiq edildikdən sonra həkiminiz DLBCL mərhələnizi müəyyənləşdirmək üçün bir sıra əlavə testlər aparacaqdır.

Outlook

DLBCL mümkün qədər erkən müalicə olunduqda müalicə edilə bilən xəstəlik hesab olunur. Nə qədər tez diaqnoz qoyulsa, dünyagörüşünüz bir o qədər yaxşı olar. DLBCL üçün edilən müalicə ciddi yan təsirlərə səbəb ola bilər. Müalicə başlamazdan əvvəl bunları müzakirə etməyinizə əmin olun.

Yan təsirlərə baxmayaraq, DLBCL-ni tez və mümkün qədər erkən müalicə etməyiniz vacibdir. Semptomların ilk əlamətlərində həkiminizi görmək və müalicə almaq çox vacibdir. Əgər müalicə edilməzsə, həyati təhlükə yarada bilər.